Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
BỆNH LÝ XƯƠNG HÀM, DI TRUYỀN - Coggle Diagram
BỆNH LÝ XƯƠNG HÀM
PHÂN LOẠI
-
nguyên nhân vô căn
-
Bệnh mô bào Langerhan
- Ng/g: tb Langerhans dòng tuỷ phát triển thành tb nguyên BC đơn nhân trong tuỷ xg-->đến cơ quan biệt hoá thành tb Langerhans (tb đơn nhân đuôi gai)
-->CN: trình diện kháng nguyên cho tb lympho T -->bảo vệ cơ thể khỏi virus, vk nhưng biệt hoá quá mức dẫn đến tổn thương mô và viêm các cơ quan
- Là bệnh ÁC TÍNH hiếm gặp của các TB gai, đặc trưng sự xn TB đơn nhân-->ảh nhiều đến XƯƠNG, DA (chốc lở da đầu), CƠ.
- LS: thường trẻ<10 tuổi, thường ở xg sọ, xg sườn, cột sống (ĐAU và SƯNG)
---> xg hàm có R lung lay do tiêu xg nhiều, NM có vết loét
- CLS: tiêu xương diện rộng
Đảo xương đặc
tăng mật độ xg, thường ở HD vùng R cối
(chóp R viêm tuỷ/chết tuỷ-->cần cđpb vs tổn thương do viêm)
Bệnh Paget
- Đặc trưng: bất thường tiêu và tạo xg, xg cũ vẫn còn nguyên,xg mới tạo chậm-->xg mỏng,dễ gãy, phần tiêu xg thay thế bởi mô xg mềm và phì đại
- Xg thường bị ảh: xg sọ, xg chậu, xg đùi
- Ban đầu: ko có TC, xh âm thầm; phì đại xg HT làm tăng 1/3 tầng giữa mặt, xg TD, xg trán, sau đau đàu, giảm thính giác (điếc)
- XQ: gđ sớm (thấu quang của tiêu xương), gđ muộn (xơ cứng, bông gòn)
- ĐT: BN mất mang hàm giả--> có feel chật hàm vì xg phì đại, R ở vùng xơ cứng thường khó nhổ, nguy cơ huyết khối trong pt miệng
-
tổn thương xơ-xương
Lành tính:
Loạn sản xơ xương
- do di truyền, đặc trưng bởi mô xg lành đc thay thế bởi MLK sợi xơ
- Có 2 dạng: thể 1 ổ (TT 1 xương) or thể đa ổ (TT nhiều xg)
+) Thể đơn ổ: thường ở HT>HD, xg gò má, xg bướm, đau sưng nhưng R vẫn còn chắc
+) Thể đa ổ: thường ở xg sọ, gãy xg+ đau thường nằm trong HC (McCune-Albright: sắc tố trong da,...),
- XQ: hả kính mờ. vỏ dày, thấu và cản quang hỗn hợp, dạng vỏ cây vỏ xg mỏng (kiểu CẦU BÔNG)
Loạn sản xương-xê măng
- Là TT thường gặp nhất trên LS
- Chia 3 loại: khu trú, cận chóp, tiến triển
+) Khu trú: thường phát hiện tình cờ, ở R sau HD vùng thấu quang/cản quang có gh ko rõ ràng
+) cận chóp: thường R trước HD,
--> gđ sớm (hả thấu quang cận chóp, R ko bị gì),
--->gđ trung gian (cản quang và thấu quang xen kẽ),
--->gđ muộn (toàn cản quang bao quanh bởi đường viền thấu quang)
- Thể tiến triển: 1 vùng xg hàm màu vàng, cản quang rõ
Ác tính
u xơ xương
- Là TT có gh rõ, u cấu tạo bởi sợi đc canxi hoá từ xg hay xê măng
- Hay gặp ở vùng RCối HD
- LS: ko triệu chứng, đau khi u lớn, đau thấu trong xg
- CLS: thấu quang và cản quang xen kẽ, thường đơn độc, gh rõ, TT lớn gây tiêu xg
-
U
Lành tính
U xương
- Thường gặp ở xg HD: mặt trong vùng RCN ở thân xg và lồi cầu
- U màng xg: tiến triển chậm, thường đơn độc
- U tuỷ xương: thường ở lồi cầu, sưng đau, hạn chế há miệng
- CLS: khối cản quang xơ cứng, có tăng trưởng kích thước
U nguyên bào xương
- chiếm 1% ở bệnh u xg (thường ở xg cột sống, xg chậu, xg vùng mặt và xg tay chân)
- LS: Đau khi ấn vào, sưng, lung lay R/ tiêu chân R
- CLS: thấu quang có gh rõ, có viền đặc xg xq, thường u nằm trong tuỷ xg
U sụn
- Thường ở xg nhỏ (tay/chân), gặp ở nữ >nam, hiếm ở xg hàm nếu có thường là R trước HT or lồi cầu-->há hạn chế)
- LS: ko đau, tiến triển chậm, R lung lay và tiêu chân
- CLS: thấu quang có ranh giới rõ, vùng trung tâm mờ đục
U xơ nhầy sụn
- tổn thương ko đồng tâm, bờ xơ cứng rõ, tiêu xg, xh gần đầu các xg dài
- Là bệnh hiếm gặp, thường xh trc tuổi 30
U NBM
(U men)
- Thường gặp nhất trong các u có nguồn gốc từ R (sót lá R, lớp BM nang R, BM tổ chức men/tb nền của NM miệng)
- U tiến triển chậm, cục bộ, chủ yếu HD (góc hàm), tái phát cao, nam>nữ, 20-30t
- 3 loại: Đa nang, ĐƠn nang, ngoại vị
+) U men ngoại vi: bất thường tạo mô R--> tb men lạc chỗ ở nướu R/xg ổ
- CLS: thấu quang đa ổ (bong bóng xà phòng) hay tổ ong, ranh giới rõ, tiêu chân R kế cận
- CĐXĐ: sinh thiết là tiêu chuẩn vàng
- ĐT: pt bóc tách và nạo, nhưng pt cắt bỏ triệt để ưu tiên hơn vì tỉ lệ tái phát cao 70%
Ác tính
UT xương
- Do TB gốc trung mô biệt hoá thành xg, phần lớn trong tuỷ xg
- LS: sưng và đau, mất R, dị cảm, nghẹt mũi
- CLS: thấu quang xen kẽ cản quang, ranh giới rõ (hình mặt trời cỏ cháy)
- ĐT: pt kết hợp hoá trị, xạ trị
-
UT SỤN
- Sưng thường găp nhất
- CLS:thấu quang ít gh kèm các ổ cản quang (do canxi hoá nền sụn), nếu u xuyên qua vỏ xương (hả mặt trời cháy)
- Di căn phổi sớm
-
Bệnh xương thuỷ tinh
- Lq đến gen hình thành collagen 1 bị TT
- Vùng R : dạng thuỷ tinh, màu sắc thay đổi (vàng, xanh, nâu), ngà mỏng và men dày hơn---> dễ xỉn màu, dễ rụng
- Xương dài, mỏng, dễ gãy
- Khiếm khuyết vùng sọ mặt: mặt tam giác, bướu trán, lồi chẩm
Bệnh xương đá
- Do hđ quá mức của qtr tạo xương, huỷ cốt bào ko hđ
- Ls có 3 thể:
+) thể ác tính ở trẻ ss: mặt to, mũi hếch, xương lớn chèn ép não, xương đặc nhưng dễ gãy
+) thể trung gian: thường ở TE, xương cứng, gãy xương, chậm mọc R, HD nhô, viêm xương tuỷ xg hàm
+) thể lành tính: ở người trưởng thành, đau xương, chèn ép dây TK sọ
- CLS: tăng mật độ xg, khó pb đc xg đặc vs xg xốp
- ĐT: cấy ghép TB gốc từ máu or xương
Bệnh loạn sản xg đòn sọ
- Ko có xg đòn 1 or 2 bên, cổ dài, 2 bên có thể chạm nhau, sọ lớn (các thóp ko đóng lại), mắt to, nền mũi rộng, chậm mọc R, xg HT kém phát triển hơn HD
- XQ: R ngầm, R thừa, chân R ngắn và nhỏ hơn bình thường
- ĐT: ko ĐT vì ít ah đến nha khoa
-