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i96: (J) Neuropathies périphériques, Sensitif, moteur topographie …
i96: (J) Neuropathies périphériques
Diag + = clinique
Association +/- complète de trois ordres de signes
1) Localisation :
Tronculaire, radiculaire, polyradiculaire ou neuronal?
Signes moteurs PERIPHERIQUES
Déficit moteur flasque
(côté 1 à 5)
Paralysie (déficit complet)
Parésie (déficit incomplet) → :warning: PAS confondre avec paresthésie !!
Amyotrophie retardée
par rapport à la lésion (3sem)
Fasciculations
: traduit activité spontanée de la lésion motrice
Spontanées ou provoquées
En faveur d'une lésion proche de la corne antérieure (motoneurone, racine)
Crampes au repos
↓ ou abolition des réflexes tendineux
Signes sensitifs: les premiers à apparaître
Subjectifs
Sensations anormales
Parethésies: picotements, fourmis...
Dysesthésies déclenchées par le tact
Douleurs: brûlures, décharges ...
Topographie douloureuses ou non
Polyneuropathie : Longueur dépendant, symétrique distale = pieds puis ascendant
Atteinte tronculaire : Limitées main/pied, sans dépasser poignet/cheville
Atteinte radiculaires : trajet traçant le lg d'un membre et augmenté à l'étirement de la racine
Objectifs
Tb sensibilités superficielle et proprioceptive
Ataxie : évocatrice d'une neuropathie démyélinisante
Signes neurovégétatifs
Vasomoteurs: oedème, cyanose
Tb trophiques et des phanères
Hypotension orthostatique
Impuissance
Tb digestifs: diarrhée, constipation, gastropérése
Incontinence urinaire
Tb motilité pupillaire
Autres
Recherche de gros nerfs
Signe de Tinel = douleur projetée sur le trajet du nerf lors de la percussion de celui-ci
A l'issue de la clinique on peut déjà distinguer 2 types d'atteintes
Des grosses fibres (myélinisées)
Tb sensibilités proprioceptives et tactiles
Signes moteurs
Des petites fibres (amyéliniques)
Tb des sensibilités thermoalgiques et neurovégétatifs
Association non systématique
2) Détermination du mécanisme et 3) Classement électroclinique
ENMG = électroneuromyographie : indispensable
Electromyogramme (détection)
= analyse à l'aiguille des tracés de repos et en cours de contraction des muscles étudiés
Confirme l'atteinte neurogène
Donne une indication topographique
Confirme absence de signes myogènes (= richesse exagérée des tracés pour un faible effort de contraction, potentiels de faible amplitude très polyphasiques)
Mesure de la conduction nerveuse (examen de stimulodétection):
Détermine le mécanisme :
Démyélinisant
Axonale
Neuronal
Examen du LCS : pour polyradiculonévrite et neuronopathie sensitive essentiellement
Polyradiculonévrites, le diabète : Hyperprotéinorachie
Certaines affections paranéoplasiques : Réaction cellulaire
Pathologie néoplasique et hématologique : Méningite
Biopsie du nerf
sensitif
Pourquoi ?
Confirme le mécanisme dans certains cas difficiles
Oriente le diagnostique étiologique
Vascularite et perte axonale fasciculaire : Occlusion artérielle
Neuropathie amyloïde : Dépôts amyloïdes
Polyneuropathie inflammatoire démyélinisant chronique : Lésions inflammatoires et démyélinisation/remyélinisation
Quand ? Jamais en 1ère intention car ampute le nerf sensitif
Où ? nerf sensitif de la jambe le + souvent (fibulaire ou sural)
Biologie minimale
NFS, CRP (VS), iono
GAJ, HGPO à 2h
Bilan hépatique
Bilan d'hémostase
Immunofixation des Ig à la recherche gammapathie monoclonale
4) Diag étiologique
Neuronopathie
= atteinte corps cellulaire du neurone
Moteur pur
Souvent asymétrique
Amyotrophie
Fasciculations
Abolition réflexe
Crampes
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Sensitif pur
Tb sensitifs asymétriques non longueur-dépendants, non systématisée
(pas de territoire radiculaire/tronculaire)
Touchant les membres (sup et inf en même temps), le tronc ou la face
De manière synchrone ou asynchrone
Prédominent sur l'un ou l'autre
Grosses fibres: ataxie
Petites fibres: tb sensibilité thermo-algique, douleurs
Aréflexie DIFFUSE
quasi-constante
Subaigue ou chronique
Protéinorachie ↑
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Mononeuropathie multiple
= multinévrite = atteinte plusieurs troncs nerveux
Subaigue/aigue
Sensitivo-motrice à prédominance motrice
(SAUF lèpre)
Sensitif : douleur, paresthésies, brûlures
Puis moteur évoluant vers amyotrophie
Asymétrique en aigue
Puis Extensive, confluante, symétrique = mimant alors une polyneuropathie
Atteinte des membres
++ +/- atteinte des nerfs crâniens (DT++)
Nerf le + freq atteint = fibulaire commun
Signes de maladie du système
Fièvre, amaigrissement
Arthralgies, myalgies
Signes cutanés: livedo, purpura...
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Polyneuropathie
= atteinte de toutes les fibres nerveuses
en fonction de leur longueur
Sensitivo-motrice à prédominance sensitive
(SAUF CMT)
Prédominance distale des MI
Symétrique
(SAUF vascularite au début)
Evolution souvent chronique
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Polyradiculoneuropathie
= atteinte toutes racines et troncs nerveux
Sensitivo-moteur à
prédominance motrice
Proximale moteur , et sensitive distale
Symétrique
Aigue ou chronique
Protéinorachie ↑
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Mononeuropathie
= atteinte tronc nerveux
Topographie tronculaire
Douleur dépend de l'étiologie
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Diag diff
Paralysies centrales
Spastiques
Non amyotrophiantes
Atteintes myogènes
Atteintes motrices pures proximales
Abolition de réponse idiomusculaire
Diag par ENMG
SLA (voir en haut de l'algorithme)
Démarche diagnostique
1: Localisation: tronculaire, radiculaire, polyradiculaire, neuronal
2: Mécanisme: démyélinisant, axonal, neuronal
3: Classement électroclinique
4: Diagnostique étiologique
5: Approche thérapeutique
Sensitif, moteur
topographie
Symétrique ou pas
Aigu ou chronique
Protéinorachie