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Mécanismes d'action des Ig polyvalentes, Déficit en Ac avec hyper-IgM …
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Déficit en Ac avec hyper-IgM :
- Certains garçons pauvres en Ac ont des taux anormaux ou élevés d'IgM sériques. Il peuvent être prédisposés aux inf de Pneumocystis carinii => contrairement à la maladie de Burton, le déficit n'est pas restreint aux LB.
- patho liée à l'X qui est due à un déficit du ligand de CD40 présent à la surface des LT
- c'est la liaison LT/LB qui permet d'activer les LB qui est inhiber
- ttt : ad d'Ig
- on doit envisager la transplantation de MO durant l'enfance car complications hépatique plus tard sinon
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