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NEOPLASIAS MIELOPROLIFERATIVAS - Coggle Diagram
NEOPLASIAS MIELOPROLIFERATIVAS
Leucemia mieloide crónica
Cromosoma PHILADELPHIA (t 9;22) con PCR + para p210 normalmente (o para p190)
Esta alteración genética también aparece en la leucemia linfoblástica B
Se trata con inhibidores de la tirosina quinasa
Nilotinib
Imatinib
ALTERNATIVAS
Dosutinib
Trnsplante de células hematopoyéticas
dasatinib
El tto se puede suspender si la respuesta es buena (pero seguimiento MUY estrecho con PCR p210)
Predomina la serie GRANULOCÍTICA
Porque la enfermedad se cronofica, la insuficiencia medular y la esplenomegalia causan ANEMIA y TROMBOCITOPENIA
Si se da tto en la fase crónica, la esperanza de vida es similar a la población general (PG)
Si se llega a la fase blástica: SV menor de 12 meses
En la MO
Será hiperplásica con todos los estadios madurativos mieloides, si bien hay predominio de mielocitos y neutrófilos
Además
Aumento población mieloeritroide respecto a PG
Megacariocitos aumentados
Hay una alteración de la proliferación pero no de la maduración (no hay "hiatus leucémico")
Policitemia vera (enfemermedad de Vaquez-Osler)
Importante distinguir
FORMAS SECUNDARIAS
EPOC, altitudes...
FORMA RELATIVA
Por deshidratación
Afecta a la serie ERITROIDE
Mutación JAK2 (V617F) u otra mutación activadora de JAK2 (como las del exón 12)
BIOPSIA
Permite detectar fibrosis (20% de los casos)
Cuidado: la Epo está baja
Trombocitemia esencial
Importante distinguir
FORMAS SECUNDARIAS
TROMBOCITEMIA VERA
Afectación de la serie PLAQUETARIA
Mielofibrosis primaria
SÍNTOMAS
Citopenias
Esplenomegalia gigante
Por eritropoyesis extramedular
Predominio de fibrosis en MO