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POLIGLOBULIA, INTEGRANTES: Noemi Guarachi Ortega Andrea…

- - - - ERITROCIS PRIMARIA
        
        Eritropoyetina sérica disminuida o normal
        
        Adquirida
        
        •Policitemia Vera
        •Eritrocitosis Patológica de Altura
        
        Congénita
        
        • Eritrocitosis por mutaciones del Epo-R
        • Eritrocitosis de Chuvash
        • Hemoglobinopatía de alta afinidad con oxígeno
        • Deficiencia de 2,3 BPG mutas
      - ERITROCIS SECUNDARIA
        
        Aumento de eritropoyetina sérica
        
        Adquirida
        
        • Secundaria a EPOC
        • Secundaria a Obesidad / Síndrome metabólico
        • Síndrome de Apnea Obstructiva del Sueño (SAOS)
        • Eritrocitosis por cardiopatía adquirida
        • Tabaquismo
        • Neoplasias (secretoras de eritropoyetina
        
        Congénita
        
        • Cardiopatías congénitas
        • Estenosis de arteria renal
  - - - Hb↑ Hto↑
        El punto de corte de los valores de Hb para el dx de eritrocitosis en una población, depende de la edad, género, raza y lugar de residencia.
        Se considera eritrocitosis, cuando el paciente presenta una Hb >18 g/dl en mujeres y >19 g/dl en varones.
    - - LDH ligeramente incrementada
        • Bilirrubina indirecta ligeramente incrementada
    - - Ácido Úrico elevado
- - - - Por mecanismos endocrino distinto al de la
        eritropoyetina
        
        síndrome de Cushing, tumores ováricos
        virilizantes, tumores secretantes de prostaglandinas,tratamientos androgénicos o corticoideos.
      - Por aumento apropiado de la secreción de
        eritropoyetina
        
        a) Por disminución en la tensión arterial de oxígeno: hipoxia de altitud, cardiopatías congénitas cianosantes, enfermedad respiratoria crónica, hipoventilación alveolar crónica.
        
        c) Por trastorno en la liberación del oxígeno de la
        hemoglobina: hemoglobinopatías de alta afinidad por el oxígeno, defectos congénitos en la difosfoglicerato-mutasa, hemoglobinopatías con defectuosa interacción con el 2,3-difosfoglicerato
        del hematíe.
        
        d) Por hipoxia histotóxica: intoxicación por cobalto.
        
        b) Por disminución en la capacidad de transporte de
        oxígeno: carboxihemoglobinemia, metahemoglobinemia, sulfohemoglobinemia
        
        e) Por mecanismo mixto: poliglobulia del fumador.
      - Por aumento inapropiado en la secreción de
        eritropoyetina
        
        b) Por hipoxia o isquemia local renal: estenosis de la
        arteria renal, poliquistosis renal, hidronefrosis,
        nefropatías difusas, postransplante renal, síndrome
        de Bartter, quistosis renal simple.
        
        a) Por producción tumoral (autónoma) de
        eritropoyetina: tumores renales y extrarrenales (hemangioblastoma de cerebelo, hepatoma, feocromocitoma, linfoma, , timoma y carcinomas de
        ovario, próstata y pulmón).
        
        c) Por otros mecanismos: hipereritropoyetininemia
        idiopática a (eritrocitosis pura o esencial, incluida la forma familiar benigna).
- - - - MEDULA OSEA
        
        Las mutaciones somáticas en el gen JAK2 están presentes en el 95 % de los casos, aunque también están en otros trastornos mieloproliferativos, se da en progenitores hematopoyéticos a la EPO.
        
        Eritropoyetina normal, presenta una Hb y/o Hto alto pero con una masa eritrocitaria total normal y/o un volumen plasmático bajo.
        
        Es congenita
      - POLICITEMIA VERA
        
        La enfermedad más relevante porque las demas neoplasias mieloproliferativas crónicas, aunque pueden producir eritrocitosis, son muy infrecuentes y tienen marcadores específicos de clonalidad.
        
        Es adquirida
      - ALTURA ( FACTOR AMBIENTAL)
        
        Rango para considerar poliglobulia (8-10 %)
        
        La presión atmosférica disminuye a mayor altura, lo que hace que el aire se vuelva más delgado, por lo que hay menos oxígeno disponible, por lo que el cuerpo intenta compensarlo aumentando la eritropoyesis y tener G.R. para que puedan captar mas oxigeno.
        
        la saturación de O2 está normal o disminuida.
- - - - nivel plasmático de
        eritropoyetina disminuido
  - - - ocasiona la codificación de
        una proteína JAK2 con
        actividad tirosincinasa
        constitutiva
        
        Cuando la eritropoyetina se une a
        su receptor (R-EPO) se produce
        una dimerización del receptor y la
        fosforilación de la proteína JAK2.
        
        Una vez activada, JAK2
        activa a su vez una serie de
        proteínas que intervienen en
        la cascada de señalización
        al núcleo
        
        Favorece la
        transcripción de genes
        que determinan un
        aumento en la
        proliferación celular
      - La mutación ocurre en los precursores
        maduros como en las células
        progenitoras pluripotentes
- - - - Eritropoyetina aumentada
        
        Poliglobulia secundaria
        
        Afecta a otro órganos:
        
        pulmones
        
        corazon
        excepto: riñon
      - Eritropoyetina disminuida
        
        Poliglobulia primaria
        
        policitemia vera
      - Eritropoyetina normal
        
        Eritrocitosis Patológica de Altura (EPA)
    - - Valor de Referencia
        (15.1 - 17.7)g/dl
    - - Valores de Referencia
        Varones: (51-57)%
        Mujeres: (46-53)%
    - - mayor a 10 X 103/mm3
    - - Mayor a 600 000 / mm3