i299: Tumeurs intracrâniennes de l'adulte et de l'enfant
Tumeurs intracrâniennes
Adultes
Enfants
Complications
Hypertension intracrânienne
- ↑PIC > 15mmHg (N: 5-15)
- A la fois syndrome et complication des processus expansifs
- Apparition
- Aigue : hématome intraparenchyme
- Subaigue: tumeur
- Chronique
- Atteinte du VI ++
- HTIC: TC flotte et tire sur le VI fixé à dure-mère
- Pareil pour hypoTA
Diag + = clinique
Symptômes
- Céphalées
- Récentes, inhabituelles, durables, aggravées progressivement
- Matin au réveil ou 2nd moitié de nuit ++
- Bitemporales, en étau
- Exagérées par toux, efforts, Valsava, clinostatisme
- Résistant aux antalgiques
- Vomissements (+ inconstants)
- A l'acmé des céphalées
- Sans effort, en jet
- Soulagent temporairement les céphalées
- Sans nausées ni périodicité alimentaire
- Troubles visuels (aucune valeur localisatrice)
- Atteinte bilatérale des nerfs optiques
- Tardive, en cas d'HTIC sévère
- Au début: impression de brouillard obscurcissant la vue et éclipses visuelles
- Dégradation persistante + tardive: atrophie optique et cécité irréversible
- Atteinte uni/bilat du n. abducens VI
- Strabisme convergent
- Diplopie binoculaire horizontale
- Atteinte bilatérale des nerfs optiques
- Troubles des fonctions supérieures
- Retentissement psychique
- Sd confusionnel
- Tb du comportement
- Tb de la vigilance
Examen clinique
- Examen neuro +++ pour les signes de gravite
- Fond d'oeil (peut être normal mais n'exclut pas le diag)
- Oedème papillaire bilatéral
- Papille saillante, contours flous
- Artères rétiniennes grêles avec veines tortueuses et dilatées
- Exsudats blanchâtres péricapillaires et hémorragies rétiniennes en flammèches
Cas particuliers
NN et nourrisson: fontanelles non fermées
- ↑ périmètre crânien (PC)
- Fontanelle antérieure large, bombée, aN tendue
- Disjonction des sutures crâniennes
- Dilatation des veines du scalp qui deviennent anormalement visibles
- Aspect du regard "en coucher de soleil"
- Ralentissement ou arrêt des acquisitions psychomotrices
Coucher de soleil
Enfant
Clinique peut être frustre
- Difficultés scolaires
- Changements de comportement
- Formes pseudodigestives: vomis isolés
Diag étiologique/gravité
TDM/IRM
Signes de gravité
- Effacement sillons corticaux
- Dédifférenciation SG/SB
- Effacement/disparition citernes de la base
- Compression de ventricules (V3, V4 : risque hydrocéphalie)
- Engagement (sous falciforme, temporal, amygdales)
Urgence vitale
TTT symptomatique et étiologique simultanés
Mesures générales
- Lutte contre agressions cérébrales IIre d'origine systémique (ACSOS)
- Hypoxie, hypercapnie
- PAS correcte
- Paramètres biologiques dans la N
- Autres mesures générales
- Surélévation tête et corps 30°: drainage veineux
- TTT antipyrétique si fièvre : fièvre aggrave HTIC
- Si coma (GCS ≤ 8): intubation et ventilation, sédation neuroprotectrice +/- barbituriques si HTIC réfractaire
- ACOS
- Parenchyme
- Tumeurs intracrâniennes
- Oedème cérébral
- LCS: hydrocéphalie
- Vaisseaux
- Hématomes, hémorragies
- AVC ischémique
- Dissection des gros vaisseaux
- Thrombophlébites cérébrales
- Autres
- Embarrure
- Abcès
Pronostic conditionné par
Engagement cérébral
Conséquences circulatoires
Retentissement sur nerf optique
- Atrophie nerf optique
- Cécité irréversible en absence de TTT
- HTIC modérée: pression de perfusion cérébrale (PPC) maintenue >50 mmHg par ↑PAS et vasodilatation artérielle cérébrale (mécanisme d'autorégulation cérébrale)
- HTIC sévère: autorégulation dépassée
- PIC se rapproche de la PAM
- PPC insuffisante pour assurer débit sanguin cérébrale correct (PPC = PAM - PIC)
- Ischémie cérébrale
- Aggravation HTIC
- Arrêt circulatoire complet et mort cérébrale au stade ultime
Signes évocateurs ou accompagnant un engagement
- Tb vigilance
- Crise épilepsie
- Tb cardiocirculatoires
- Bradycardie
- Tb du rythme
- HTA
- Tb respiratoires
- Bradypnée
- Polypnée
- Tb thermorégulation: hypothermie
- Tb digestifs: hoquet persistant
- Tb tonus axial: crises hypertoniques cervicales
= Parechyme cérébral sous tension
- Déplacement dans la boîte crânienne
- Hernie à travers les orifices ostéoduraux
- Conséquences mécaniques et potentiellement irréversibles
Quel engagement ?
Gyrus cingulaire sous la faux
Engagement sous falcoriel
Diencéphale à travers
- Tente du cervelet ou
- Foramen de Pacchioni
Engagement
- Central ou
- Craniocaudal
Lobe temporal à travers incisure de la tente du cervelet (fente de Bichat)
Engagement temporal
Amygdales (tonsilles) cérébelleuses dans le formen occipital ou formane magnum
Engagement occipital
⚠ PL CI tant que l'absence d'effet de masse sur TDM/IRM n'est pas assurée ⚠
- Coma
- Compression du III : Mydriase aréactive homolatérale, ptosis
- Hémiplégie/parésie et rigidité de décérébration (controlat)
- Céphalées occipitales avec irradiation cervicale et torticolis
- Crises toniques axiales postérieures avec brusques épisodes d'hyperextension cervicale
- Risque de compression du bulbe →
- Irrégularité de la fréquence respiratoire
- Mouvements de décérébration
- Enroulement des membres supérieurs
- Opisthotonos
- Mort subite
Hydrocéphalie
Rappels anatomophysiologiques
- Enceinte crânienne contient
- Encéphale : hémisphères, noyaux gris centraux, TC, cervelet
- Compartiment vasculaire artériel et veineux
- LCS dans cavités ventriculaires et espaces sous-arachnoïdiens
- Volumes de LCS
- 40-60 mL chez nourrisson
- 60-80 mL chez enfant
- 80-120 mL chez ado
- Adulte : 150 mL dont 30 dans les ventricules
- Sécrétion du LCS
- Par les plexus choroïdes
- Dans les ventricules latéraux
- 500 mL/j
- Renouvelé au moins 3x/j
- Résorption LCS
- Sinus veineux dure-mériens (longitudinal sup ++) par les granulations de Pacchioni et gaine des nerfs crâniens et rachidiens
- Après avoir circulé librement dans les ventricules et espaces liquidiens péricérébraux et périmédullaires
- Autre syst circulation/réabsorption récemment mis en évidence : espaces interstitiels et cell gliales (syst glymphatique)
- Sinus veineux dure-mériens (longitudinal sup ++) par les granulations de Pacchioni et gaine des nerfs crâniens et rachidiens
- Caractéristiques du LCS normal
- Limpide, eau de roche
- 1-3 éléments à la cytologie
- 0,5 g/L de glucose
- 0,2-0,5 g/L de protides
- 7-7,5 g/L de chlorures
- PAS d'agents infectieux (logique me direz vous)
- Différencier de la ventriculomégalie avec atrophie cortico-sous-corticale
Deux types d'hydrocéphalie
- Non communicante ( ⚠ PL CI) : dilatation des V IIre à un obstacle sur la filière ventriculaire
- Mauvaise communication entre ventricules et LCS péricérébral
- Diltataion ventriculaire en amont de l'obstance
- Obstacle intrinsèque (sténose congénitale acquduc mésencphale) ou extrinsèque (tumeur comprimant acquduc mésencéphale)
- Communicante : sans obstacle, IIre à une ↓ des capacités de résorption du LCS (ou excès de sécrétion par hyperplasie)
- Hémorragie intraventriculaire
- Infection cérébrale
- ↑ pression veineuse
- Dans tumeur du plexus choroïde : hypersécrétion LCS
- 1: sous-falcoriel
- 2: central
- 3: temporal
- 4: occipital
Diag + = clinique
Signes cliniques: tableau d'HTIC
Adultes
Chronique (chez les >60 ans ++)
Aigu/subaigu
Enfants/nourrisons
- Aigu ++
- Parfois chronique (visible sur imagerie)
Nourrisson
- Irritabilité
- Macrocrânie évolutive (si av 2a)
- Fontanelle tendue
- Disjonction des sutures
- PC ↑: décrochage du PC si changement de couloir > 2DS = pathologique
- Turgescence du réseau veineux
- Regard en couché de soleil (paralysie de l'élévation du regard n.III)
Enfant
- Céphalées posturales et matinales
- Diplopie
- Oedème papillaire
Signes communs
- Somnolence, apathie
- Coma
- Vomis en jet
- Mydriase et strabisme (paralysie du VI ?? chelou c pas le III?)
- Tb respiratoires
- Bradycardie
Gravité si engagement
Triade de Hakim
- Marche à petit pas
- Instable, hésitante
- Elargissement polygone de sustentation
- 1/2 tour décomposé
- Tb équilibre et chutes fréquentes
- Tb sphinctériens: urgences mictionnelles
- Réduction du délai de sécurité (entre besoin et déclenchement de l'urine)
- Incontinence urinaire
- Tb des fonctions supérieures: plus tardifs et inconstants
- Tb mémoire antérograde (processus dégénératif sous-cortical)
- Ralentissement psychomoteur avec apathie et sd dysexécutif
- Evolution à long terme : majoration des tb des fonctions sup voire démence
A distance de
- Hémorragie méningée
- Méningite
- Trauma crânien
Evoquer systématiquement hydrocéphalie chronique devant un réveil de coma qui ne s'améliore pas
⚠ chez
- Nourrisson trop irritable avec refus alimentation
- Nourrisson hypotonique qui ne crie pas
- Parole des parents: croire ++
Tableau HTIC
- Céphalées matinales
- Nausées/vomis en jet
- Ralentissement psychomoteur
- Tb visuels par oedème papillaire
- Flou visuel
- BAV
- Diplopie horizontale par atteinte VI
En urgence devant toute suspicion hydrocéphalie aigue/subaigue
Diag étio/gravité
- TDM non injectée ++++
- +/- complété par
- TDM injecté
- IRM
- Chez enfant avec fontannelle très large
- Echo transfontrannelle peut suffir
- IRM pour compléter le bilan
PEC urgente en hospit
PEC aspécifique: dérivation ventriculaire externe (DVE) en urgence
- Cathéter par voie
- Transcérébrale jusque corne frontale
- Fontanelle antérieure chez nourrisson
Risque infectieux
PEC spécifique: dérivation ventriculaire interne
- A partir des ventricules (parfois ESA lombaires = dérivation lombo-péritonéale) vers une autre cavité de l'organisme
- Ventriculopéritonéale (DVP)
- Ventriculoatriale (DVA)
- Systèmes de dérivation en 3 parties
- Cathtéter proximal (ventriculaire ou lombaire)
- Corps de valve : pour réguler la quantité de LCS drainée
- Cathéter distal
Récidive HTIC = défaillance de la dérivation
Si obstacle à la circulation du LCS
Dérivation interne par ventriculostomie (endoscopique)
- On crée un orifice (stomie) au plancher du V3: permet de communiquer avec ESA prépontiques
- Utilisé ++ si obstacle
- Acquduc du mésencéphale
- V4
Surveillance régulière de la perméabilité de la stomie
Epidémiologie
- Tumeurs du SNC = tumeurs solides les + freq de l'enfant
- 1750 nvx cas/an de K tous confondus chez 0-14 ans
- Dont 500 de tumeurs cérébrales avec pic 0-4 ans
- 25% de la totalité des cancers
- 2e position après leucémie
- 1ère position des K solides
- Fréquence des types de cancers
- Sous-tentoriels
- Gliomes diffus du tronc cérébral
- Astrocytomes pilocytiques
- Médullobastomes cérébelleux
- Sus-tentoriels
- Gliomes
- Craniopharyngiomes
- Sous-tentoriels
- 50% infratentorielles et 50% sur la ligne médiane
- Bon taux de survie: 73% à 5 ans chez 0-14 ans
Phacomatoses et syndromes de prédisposition génétique
- Neurofibromatose type 1 = phacomatose (anomalie de dvpt ectoderme avec SN, oeil et peau)
- Transmission AD, mutation NF1
- 1cas/4000 naissances
- Taches café au lait et nodules de Lish dans iris (harmatomes)
- Variétés histologiques des tumeurs du SN
- Astrocytomes pilocytiques de l'hypothalamus et voies visuelles
- Neurofibromes des nerfs périphériques
- Possibilités de gliomes et de neurofibromes malins
- Neurofibromatose type 2 (= phacomatose)
- Transmission AD, mutation NF2
- 1 cas / 40 000 naissances
- Variétés histologiques
- Schwannomes sur nerfs crâniens (vestibulaire bilatéraux+++) et périphériques
- Méningiomes
- Ependymomes de la moelle épinière
- Sclérose tubéreuse de Bourneville (=phacomatose)
- Transmissions AD, mutation TSC1 ou TSC2
- Entre 1 cas sur 8000 ou 15000 naissances
- Variétés histologiques
- Tubers corticaux (hamartomes)
- Astrocytomes sous-épenymaires à cellules géantes
- Syndrome de Gorlin
- Transmission AD
- 1 cas/60 000 naissances
- Médullobastomes (dans 5% des cas de Sd de Gorlin)
- Syndrome de Turcot
- Transmission AD
- Polypose rectocolique + tumeurs intracrâniennes malignes
- Variété histologique
- Glioblastomes
- Médulloblastomes
- Syndrome de Li-Fraumeni
- Transmission AD, mutation TP53
- Prédisposition tumeurs multiples (SN et hors SN) chez adulte jeune et enfant
- Variété histologique
- Gliomes
- Médulloblastomes
Exposition du SNC à de fortes doses de radiations ionisantes (en pls années)
Début insidieux avec retard diag
- Sd HTIC dans 80% des cas
- Déficits neurologiques (moteur, sensitif, sensoriels...)
- Epilepsie
- Tb endocriniens
- Retard des acquisitions
- Infléchissement performance scolaires
Diag + et éiologique
- IRM avec et sans inj
- TDM avec et sans inj si IRM indispo
- IRM médullaire pour bilan extension
- TTT symptomatique toujours
- TTT HTIC et hydrocéphalie
- En attente de la neurochir
- A jeun
- Proclive 30°
Classification OMS
Tumeurs infratentorielles 50-55%
Tumeurs supratentorielles
Tumeurs de la ligne médiane
- HTIC
- Sd cérébelleux, statique, cinétique ou mixte
- Atteinte voies longues: envahissement ou compression TC
- Régression acquisitions ou performances scolaires, tb comportement, irritabilité
- Déficit NC si localisation au TC ou angle pontocérébelleux
- Torticolis, hoquet, crises toniques post si engagement des tonsilles cérébelleuses dans foramen magum: urgence thérapeutique
Différents types
Médulloblastome +++
Astrocytome pilocytique++
Ependymome +
Tumeurs du TC
- Gliomes diffus intrinsèques
- Gliomes exophytiques du tronc
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Différents types
Crâniopharyngiome
- Sellaires
- Suprasellaires
Gliomes diencéphaliques
Tumeurs de la région pinéale
- Gliomes
- Tumeurs embryonnaires
Tumeurs germinales
- Hypothalamique
- Pinéale
Epidémiologie
- Tumeurs intracrâniennes rares
- 13 000 cas/an
- TI = 20/100 000/an
- En ↑ pour les tumeurs primitives du SNC (raisons mal définies)
- 3 types histologiques + fréquents et autres moins fréquents (différent en neuro : ici j'ai mis les chiffres de neurochir)
- Métastases
- 7x + fréquentes que tumeurs primitives
- 20-50% des cancers du SNC
- TI = 20-80/100 000/an (en ↑)
- Concerne les K neurophiles = neurotropes (qui font des méta cérébrales)
- K poumon > sein > mélanome > rein > tube digestif
- Aucun primitif retrouvé dans 5-10%
- 20% des méta inaugurent la maladie primitive
- Compliquent l'évolution de 20% des cancers
- Gliomes (TI =8/100 000/an)
- Méningiomes (5/100 000/an)
- Adénomes de l'hypophyse (TI = 5/100 000/an)
- Lymphomes primitifs du SNC (TI= 3/100 000/an)
- Schwanomme (neurinomes) (TI=2/100 000/an)
- Métastases
- TI des méta et glioblastomes ↑ après 60 ans
- Topographie supratentorielle ++ (85%) : c'est l'inverse chez l'enfant
- SR
- Méningiome : F++
- Tous les autres types : H++
FdR mal identifiés
- Génétique
- Hormonal : méningiome +++
- F > H
- Surexpression R oestrogènes et progestérone
- Prise acétate de cyprotérone, de nomégestrol ou de chlormadinone (cas décrits uniquement dus à cette prise de médocs)
- Association classique K sein et méningiome
- Radio-induites : méningiomes et lymphomes (délai pls années)
- Tabac et pesticides probables
- Utilisation du téléphone portable : non prouvé mais principe de précaution
Présentations cliniques
Sd HTIC dues à
- V de la tumeur elle même
- Hydrocéphalie
- Hémorragie intra ou péritumorale
Déficit focal progressif en tâche d'huile lié à l'infiltration tumeur dans parenchyme +/- aggravé si œdème vasogénique tumoral : valeur localisatrice
- Moteur : atteinte cortex moteur ou faisceau corticospinal (= pyramidal)
- Sensitif : atteinte cortex somesthésique primaire ou voies (extra)lemniscales
- Cognitif : atteinte des réseaux de la cognition sociale (Sd frontal), des réseaux du langage et de la lecture (aphasie, alexie), des réseaux de cognition spatiale (héminégligence visuospatiale)
- Visuel : atteinte cortex occipital ou voies optiques
- Cérébelleux : atteinte hémisphère ou vermis
Epilepsie = décharge hypersynchrone et paroxystique d'un groupe de neurones +/- étendu
- Type crise :
- Cas typique : crise focale/partielle ou à début focal puis IIrement généralisée
- Induite par irritation d'une zone de cortex à proximité de la tumeur
- Caractère localisateur
- Rarement : crise généralisée (pas de valeur localisatrice)
- Cas typique : crise focale/partielle ou à début focal puis IIrement généralisée
- D'autant + fréquent que la tumeur est corticale d'évolution lente (bénin ou bas grade de malignité)
Troubles de l'équilibre et atteinte des nerfs crâniens
- Ataxie cérébelleuse : tumeur du cervelet
- Atteinte multiple des NC : tumeur du tronc cérébral
Anomalies endocriniennes
- Adénomes hypophysaires
- Hypersécrétion hormonale : voir endoc
- Hyposécrétion hormonale
- Sd de déconnexion de la tige pituitaire
- Craniopharyngiomes (= tumeurs de la ligne médiane sellaire et suprasellaire au contact de l'hypothalamus)
- Puberté précoce chez enfant
- TCA : cachexie, boulimie
- Tumeurs de la post-hypophyse : diabète insipide
- Polyuropolydipsie
- Hypodensité urinaire < 1005
Evoquer une tumeur intracrânienne devant toute
- Céphalée inhabituelle, subaigue, d'intensité croissante
- Déficit neurologique d'aggravation progressive
- Tb du comportement récent chez adulte
- Crise d'épilepsie inaugurale
Bilan OPH
- Champ visuel
- Fond d'oeil
Gravité
- FO : foyers hémorragiques et exsudats
- Oedème papillaire
- Altération du CV
Schématiquement
- Tumeur infratentorielle
- Sd cérébelleux
- +/- HTIC
- +/- hydrocéphalie obstructive
- Tumeur cérébrale maligne voire méningiome (+rarement)
- Déficit neuro focalisé
- +/- HTIC
- Méningiome, tumeur bas grade de malignité (en gros les évolution lente)
- Epilepsie focale inaugurale
- Adénome hypophyse, craniopharyngiome
- Sd endocrinien
- Diag + (certitude = biopsie lors de exérèse sauf pour méta avec primitif connu)
- Diag étio
- Diag de gravité
IRM +++ sans puis avec injection
- Séquence T1 + gadolinium +++ : tumeur en hyposignal
- T2/FLAIR : tumeur en hypersignal
- Rehaussement après injection si
- Métastase
- Méningiomes
- Gliomes de haut grade (III ou IV)
- ⚠ 2 exception
- Tumeurs hémorragiques : hyperT1 spontanée à la phase subaigue (masque une prise de contraste)
- Contenu riche en graisses (lipomes, kystes dermoïdes) : hyper T1 et T2 spontané
IRM multimodale possible
- Séquences anatomiques : T1, T2, FLAIR, T2*, injection, diffusion, angiogramme
- Séquences fonctionnelles: effet BOLD (Blood Oxygen Level Dependant) pour la loc° des régions du langage et de la motricité
- Séquences métaboliques : spectroscopie, perfusion
Autres IRM possibles
- Spectro-IRM : degré de prolifération cellulaire (rapport choline / N-acétyl-aspartate)
- IRM de perfusion : détecte la néoangiogenèse d'une lésion
TDM souvent en urgence car + accessible et moins de CI
- Caractéristiques
- Hypodense : nécrose, gliome de bas grade
- Hyperdensité spontanée : calcifications, hémorragies
- Retentissement
- Hypodensité périphérique : oedème
- Effet de masse : effacement sillons, déviation ligne médiane
- Hydrocéphalie : ↑ taille des ventricules
- Après injection
- Reste hypodense : tumeur de bas grade, nécrose ou oedème
- Devient hyperdense : méningiome, neurinome, métastase ou gliome de haut grade
En cas de métastase
Chercher un primitive
- TDM TAP
- TEP-TDM si TAP non informatif
Diag diff
- AVC
- Hématome intraparenchymateux
- Abcès cérébraux
- Tuberculome
- Toxoplasmose
- Maladie inflammatoire
- Sarcoïdose
- SEP
- Behçet
⚠ Absence de corrélation entre grade histologique et prise de contraste imagerique
Classification OMS (2021) repose sur consensus, critères morpho, histologiques et de biologie moléculaire
- Grade I : bénin
- Croissance lente
- Bien circonscrite
- Peuvent envahir de grandes régions du cerveau
- Grade II : gliome diffus de bas grade de malignité
- Croissance lente
- Infiltrantes et limites imprécises
- Grade III : tumeurs malignes
- Evolution plus rapide que les bas grade
- Infiltrantes (tumeurs anaplasiques)
- Grade IV : tumeurs hautement malignes : glioblastome de novo +++ chez les > 60 ans
- Infiltrantes
- Multiplication rapide
- Forte tendance nécrosante spontanée
- Mal délimitées
Classification histologique
Métastases (les + freq)
Tumeurs primitives
Lignée lymphocytaire B
Enveloppes
Autres
- Hémangioblastomes
- Tumeurs région pinéale
- Adénomes hypophysaires
- Crâniopharyngiomes
- Tumeurs embryonnaires suprasellaires
- Enfants ++
- Kyste colloïde du V3
- Tumeurs des plexus choroïdes
- Papillome
- Carcinome
Lignée gliale
Gliomes
Tumeurs glioneurales et neuronales
Ependymomes
- 2ème tumeur intraC la + freq
- Tumeur C primitive la + freq
- Dvppés au sein du tissu de soutien des neurones : la glie
- Localisations privilégiées
- Parenchyme
- Cervelet
- Tronc cérébral
- 2 types cellulaires impliqués
- Astrocytes (astrocytomes)
- Oligodendrocytes (oligodendrogliomes)
- Classement des gliomes par leur signature moléculaire
- Astrocytomes : mutation IDH sans délétion
- Oligodendrogliomes : mutation IDH et codélétion
- Glioblastomes : pas de mutation ni de délétion
- Ependymome
- Schématiquement
- Grade I : < 20 ans
- Grade II : 20-40 ans
- Grade III : 30-50 ans
- Grade IV : > 50 ans
Gliomes diffus de l'adulte
Gliome de grade II (10%)
= bas grade de malignité
- Astrocytome
- Oligodendrogliome
Gliome de grade III (30%)
- Astrocytome
- Oligodendrogliome
Gliome de grade IV = glioblastomes (60%)
Gliomes astrocytaires circonscrits de grade I
= astrocytomes pilocytiques
- 20-40 ans ++
- Evolution prédiagnostique très longue
- Lésion précancéreuse
- Evolution inévitable vers + haut grade (III ou IV)
- Après 8-10 ans d'évolution
- Survie médiane 5-10 ans
- Certains cas : DC en 2-3 ans
- D'autres progressent lentement
Grossesse ↑ risque évolutif
- Très épileptogène
- Tb cognitifs
IRM multimodale +++
- Hypersignal T2 et FLAIR, hypo T1
- Néoangiogenèse absente ou modérée en séq perfusion
- PAS de rehaussement après inj de PDC
TDM : hypodense +/- calcifications
- Si opérable : Référence = chirurgie max selon limites fonctionnelles
- Si inopérable, signes d'évolutivité, facteurs mv pronostic :
+/- Radio +/- chimio néoadjuvante si très étendue
Facteurs de mauvais pronostic
- Etat clinique altéré au diagnostique
- Durée d'évolution
Incurable 🥲
Facteurs de bon pronostic
- Qualité d'exérèse chirurgicale : opération éveillé
- Présence codélétion 1p19q
- Âge jeune
- Bon état clinique
- Oligodendrocytome > astrocytome
- 30-60 ans ++
- Apparition
- Issus de la transformation malige d'un gliome II préexistant
- Ou de novo
- IRM
- Prise de contraste hétérogène
- Hyperperfusion
- Oedème
- Histologie
- Atypies cytonucléaires avec mitoses
- Néoangiogenèse
- PAS de nécrose
- Chirurgie max si possible
- Puis radiothérapie focale
Incurable 🥲
- Tumeurs primitives du SNC les + freq
- Pic 60-70 ans
- Apparition
- Transformation d'un plus bas grade de malignité : "grade IV IDH muté"
- Le + souvent de novo : "grade IV IDH non muté"
- Diffusion locorégionale importante : impossible d'exérèse complète
- IRM
- Tumeur intra-axiale
- Prise de contraste hétérogène
- Nécrose centrale
- Histologie**
- Atypies cytonucléaires avec mitoses
- Néoangiogenèse
- Nécrose
- Chirurgie maximale
- Avec radio focale/chimiothérapie concomittante
- Puis chimio adjuvante par témozolomide
Incurable 🥲
- Récidive = règle
- Médiane de survie de 18M
- < 5% survie à 5 ans
Mauvais pronostic
- +70 ans
- Mauvais état fonctionnel OMS 3-4
- Localisation profonde
- Mauvais exérèse
- Absence de TTT adjuvant
- Absence hyperméthylation promoteur du gène MGMT
Bon pronostic
- Âge jeune
- Autonomie
- Localisation superficielle
- Bonne exérèse
Méningiomes
Schwannomes/neurinomes
Lymphomes cérébraux malins primitifs
- Tumeurs bénignes
- < 20 ans ++
- Localisations principales : ligne médiane
- Fosse postérieure : cervelet
- Tronc cérébral
- Diencéphale : hypothalamus, chiasma, thalamus
- Voies optiques
Le + souvent bénignes (grade I)
Neurofibromatose de type 2
- Survenue au niveau des nerfs crâniens : atteinte tronculaire
- Nerf vestibulocochléaire surtout
- Puis n.V puis n.mixtes
- Schwannomes vestibulaires : hypoacousie de perception progressive
- Explorations ORL
- Imagerie
- Tumeur dans angle pontocérébelleux
- Centrée sur conduit auditif interne
- Prise de contraste homogène
Discussion du TTT en RCP
- Chirurgie ou
- Radiothérapie stéréotaxique ou
- Radiochirurgie stéréotaxique
- 3 cancers très fréquents
- Cancer bronchique
- Cancer du sein
- Mélanome (d'après neurochir)
- Plus rarement
- Mélanome (d'après neuro)
- Cancer du rein
- Cancers digestifs
- 20% inaugurales
- 10% sans primitif retrouvé
Diag + =
- ATCD
- Signes radio
- Histologie +++
Même clinique que autres tumeurs intracrâniennes
IRM ++/TDM
- Image type
- En cocarde
- Prise de contraste périphérique
- Centre nécrotique
- Tumeurs multiples (70%) ou unique (30%)
- Oedème et effet de masse souvent
- Parfois comparable à tumeur primitive de haut grade de malignité
- Parfois aspect AVC hémorragique si saignement
- Parfois images en "lâcher de ballons"
Devant une telle présentation, toujours évoquer et éliminer
- Métastase
- Glioblastome
- Abcès
Palliatif
- Lésion unique : Chirurgie
- Lésion unique ou multiples < 3 cm : Radiothérapie stéréotaxique
- Lésions multiples : Radiothérapie de l'encéphale
- Chimiothérapie si chimiosensible
- K poumons à petites cellules
- Sein
Complication hémorragique
- Risque +++ si
- Mélanome
- Cancer du rein
- Plus rarement
- Choriocarcinome
- Cancer de la thyroïde
- Médiane de survie = 5-8M
- Le + svt bénigne
- Implantés sur la dure-mère
- A partir des cellules arachnoïdiennes
- Tumeur intracrânienne extraparenchymateuse la + freq
- F++ : SR=2
- 60-70 ans ++
Exposition aux TTT progestatifs
- Acétate de cyprotérone
- Acétate de nomégestrol
- Acétate de chlormadione
- Souvent asymptomatiques OU
- Symptômes dépend topographie
- Epilepsie si contact au cortex
- Déficit focal selon topographie
- Exophtalmie si localisation sphéno-orbitaire
CI absolue si diag posé
IRM +++
- Image cérébrale typique
- Tumeur extra-axiale
- A contact méningé (dure mère): signe de la queue de comète
- Bien circonscrite
- Prise de contraste homogène
- Oedème péritumoral fréquent
- Peut survenir tout le long du névraxe
- Intracrânien
- Spinal
- Possibles modifications de os adjacent
- Extension parfois étendue à la dure-mère
- Extension parfois étendue à la dure-mère
TDM : microcalcifications
Histologie
- Bénin > 90% : grade I
- Parfois (5-7%) atypique grade II
- Exceptionnellement (< 5%) grade III
Vitesse de croissance lente
- Si opérable : Chirurgie (même si récidive)
- Si inopérable et évolutif : radiothérapie stéréotaxique discutée au cas/cas
Guérison
Arrêt suffit à stopper croissance
PEC thérapeutique
Médicamenteux = symptomatique
Anti-oedémateux et anti-tumoraux : corticoïdes
- Délai action < 24h
- Méthylprednisolone et dexaméthasone
Osmothérapies : mannitol 20% et sérum salé hypertonique (SSH)
- Lutte contre HTIC majeure chez patient avec monitorage de PIC
- Devant signes d'engagement ménaçant pronostic à court terme
Antiépileptiques
- Uniquement si crise avérée
- Dès la survenue d'une première crise si tumeur IC
- Molécules efficaces contre épilepsies partielles
- En 1ère intention : AE non inducteurs Ez en monothérapie
- Lévétiracétam
- Lacosamide
- Lamotrigine
Anti-oedémateux
- Fuite potassique
- PAS régime sans sel
- Utilisation au long cours
- Confusion
- Myopathie
- Diabète
- Ostéoporose
- Cushing
Chirurgie
- But diagnostique = biopsies
- Condition stéréotaxique à crâne fermé
- Sous navigation à crâne ouvert
- Ou par ventriculoscopie
- But thérapeutique = exérèse tumorale
- Chir éveillée avec cartographie perop des fonctions neuro
- Chir guidée par imagerie
- Chir assistée par fluorescence
- Implants de chimio déposés in situ dans la cavité de résection
- But symptomatique = réduction effet de masse
- Dérivation LCS
- Ventriculocisternostomie pour TTT hydrocéphalie
- PAS d'intérêt pour tumeurs très infiltrantes radiochimiosensibles
- Lymphomes primitifs du SNC
En urgence
- Oedème : CTC
- Hydrocéphalie aigue : DVE ou ventriculocisternostcomie endoscopique
- Hémorragique : exérèse
- Décompensation neuro : exérèse
Autres
- Symptomatique
- Antidépreseurs, anxio
- TAC
- Antalgique
- Antiémétique
- Evaluation autonomie
- Rééducation
- Soins pal
- Von Recklinghausen
- Neurofibromatose de type 1
- Pic à 60 ans
- Lymphome B à grandes cellules dans 90%
- Médiane de survie : 3-4 ans
PL CI+++
- Bénin de grade I
- Enfants +++ et <20 ans ++
- Prise de contraste
- +/- contingent kystique
Exérèse curative
- HTIC
- Epilepsie
- Déficit neuro focal
- Tb endocriniens
Hémorragie intratumorale
Métastases +++ de
- Mélanome
- Cancer du rein
- HTIC
- Tb conscience
- Déficit neuro focal
IRM à 4-6 sem devant toute hémorragie spotanée pour chercher une tumeur
- Confondue avec hématome si tumeur sous-jacente inconnue
- Avant 4-6 sem: tumeur masquée par signes aigus
Méningite tumorale
Mécanismes
- Extension aux espaces sous-arachnoïdiens d'une tumeur cérébrale primitive OU
- Métastase d'un cancer primitif
Suspicion diagnostique : combinaison de plusieurs signes
- Paralysie un ou plusieurs NC d'installation rapidement progressive
- Douleurs rachidiennes
- Douleurs radiculaires
- Aréflexie
- Tb équilibre
- Céphalées
- Atteintes fonctions cognitives fluctuantes
⚠ Raideur méningée rare
Diag +
IRM cérébrale et médullaire : prise de contraste :
- Méningée
- Périventriculaire
- Région thoracolombaire
Ponction lombaire (si pas de CI)
- Cherche des cell tumorales
- Répéter au moins 3 fois
Facteurs pronostiques
- Âge et état fonctionnel au moment du diag
- Mesuré par : Index de Karnofsky 0-100
- 3 biomarqueurs associés à un pronostic favorable
- Codélétion 1p et 19q
- Mutation gène IDH
- Méthylation gène MGMT
Chimiothérapie
Radiothérapie
- Action cytotoxique
- ↑ sensibilité du glioblastome à la radiothérapie si administrée en même temps
- Tumeurs les + chimiosensibles
- Lymphomes
- Germinomes
- Oligodendrogliomes
- Médulloblastomes
Distinction entre
- Irradiation encéphalique totale : discutée si
- Métastases cérébrales multiples
- En consolidation de lymphomes cérébraux primitifs
- Radiothérapie externe focale conventionnelle
- Gliomes diffus
- Radiothérapie conformationnelle : permet collimation optimale de la lésion pour limiter irradiations aux éléments fragiles (TC et voies optiques)
- Radiothérapie en condition stéréotaxique: administration de multiples faisceaux convergents
- Petites lésions circonscrites (D < 3cm): métastases
- RadioT crâniospinale :
- Tumeurs à haut risque de dissémination : Médulloblastomes
Effets limité de la chimiothérapie par :
- Barrière hémato-encéphalique sélective
- Chimiorésistance intrinsèque des tumeurs primitives: gliomes malins ++
- Bien circonscrite
- Hypodense en TDM
- HyperT2 en IRM
- Prise de contraste dans 95%
- Composante kystique souvent
Résécable
Non résécable
Radio/chimio
Chimiosensible si :
- Co-délétion 1p19q et/ou
- Mutation IDH
+Chimiothérapie à base d'alkylants
(adjuvante et/ou néoadjuvante)
CI oestroprogestatifs car hormonosensible
Facteurs pronostiques
- Echelle dépendance OMS
- Âge
- Contrôle du cancer primitif
- Présence de méta extracrâniennes
Immunodépression
- SIDA
- Transplantation
- Immunosuppresseurs
TDM/IRM
- Périventriculaires ++
- Prise de contraste homogène
- Intense
- Aspect cotonneux
- Chez ID et CTC
- Lésions multiples
- PDC annulaire
- → Evoquer une toxoplasmose en DD
- Corticoïdes ++
- Chimio : méthotrexate IV haute dose
- Radiothérapie de tout l'encéphale chez jeune
- ❌ Chirurgie
- ❌ radio chez vieux : risque démence iatrogénique (leucoencéphalopathie post-radique)
Rémission dans majorité des cas avec 20-30% de guérison
- 70% des cas < 20 ans
- Au niveau du cervelet ++
- Dissémination
- Méninges: précoce
- Extra SNC: os ++ (rare)
- Médiane de survie: 5-10 ans
- Ataxie cérébelleuse
- HTIC par hydrocéphalie IIre
IRM
- Masse homogène
- HyperT2 et isoT1
- PDC homogène
- Chirurgie
- Chirurgie-radiothérapie
- Irradiation craniospinale
- Chimio discutée si exérèse incomplète ou dissémination
⚠ Tumeur disséminant très précocement (ds méninges ++)
- Dérive de l'épithélium pharyngé de la poche de Rathke
(vestige du tractus pharyngo-hypophysaire primitif) - Enfant ++
Lésion suprésellaire calcifiée
Récidives : 20% à 15 ans
T1 + gado
- A : HyperT2
- B : HyperFLAIR
- C : HypoT1
- D : pas de réhaussement
- A: Hyper T2 hétérogène
- B: FLAIR hétérogène
- C: HypoT1
- D: Rehaussement, centre nécrotique
- T1 + gado
- Méningiome fronto-temporal D
- A: HypoT1
- B: T1?? chelou
- C: T1 + gado: hyper
- D: T1+ gado
- E: T1 + gado
- A: T1 + gado
- B: T1 + gado
Bilan d'extension post-op
- IRM craniospinale
- Etude du LCS
WWW
- Walking
- Wet
- Weird
Gliomes diffus pédiatriques
Chirurgie → guérison