i299: Tumeurs intracrâniennes de l'adulte et de l'enfant

Tumeurs intracrâniennes

Adultes

Enfants

Complications

Hypertension intracrânienne

  • ↑PIC > 15mmHg (N: 5-15)
  • A la fois syndrome et complication des processus expansifs
  • Apparition
    • Aigue : hématome intraparenchyme
    • Subaigue: tumeur
    • Chronique
  • Atteinte du VI ++
    • HTIC: TC flotte et tire sur le VI fixé à dure-mère
    • Pareil pour hypoTA

Diag + = clinique

Symptômes

  • Céphalées
    • Récentes, inhabituelles, durables, aggravées progressivement
    • Matin au réveil ou 2nd moitié de nuit ++
    • Bitemporales, en étau
    • Exagérées par toux, efforts, Valsava, clinostatisme
    • Résistant aux antalgiques
  • Vomissements (+ inconstants)
    • A l'acmé des céphalées
    • Sans effort, en jet
    • Soulagent temporairement les céphalées
    • Sans nausées ni périodicité alimentaire
  • Troubles visuels (aucune valeur localisatrice)
    • Atteinte bilatérale des nerfs optiques
      • Tardive, en cas d'HTIC sévère
      • Au début: impression de brouillard obscurcissant la vue et éclipses visuelles
      • Dégradation persistante + tardive: atrophie optique et cécité irréversible
    • Atteinte uni/bilat du n. abducens VI
      • Strabisme convergent
      • Diplopie binoculaire horizontale
  • Troubles des fonctions supérieures
    • Retentissement psychique
    • Sd confusionnel
    • Tb du comportement
  • Tb de la vigilance

Examen clinique

  • Examen neuro +++ pour les signes de gravite
  • Fond d'oeil (peut être normal mais n'exclut pas le diag)
    • Oedème papillaire bilatéral
    • Papille saillante, contours flous
    • Artères rétiniennes grêles avec veines tortueuses et dilatées
    • Exsudats blanchâtres péricapillaires et hémorragies rétiniennes en flammèches

Cas particuliers

NN et nourrisson: fontanelles non fermées

  • ↑ périmètre crânien (PC)
  • Fontanelle antérieure large, bombée, aN tendue
  • Disjonction des sutures crâniennes
  • Dilatation des veines du scalp qui deviennent anormalement visibles
  • Aspect du regard "en coucher de soleil"
  • Ralentissement ou arrêt des acquisitions psychomotrices

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Coucher de soleil

Enfant

Clinique peut être frustre

  • Difficultés scolaires
  • Changements de comportement
  • Formes pseudodigestives: vomis isolés

Diag étiologique/gravité

TDM/IRM

Signes de gravité

  • Effacement sillons corticaux
  • Dédifférenciation SG/SB
  • Effacement/disparition citernes de la base
  • Compression de ventricules (V3, V4 : risque hydrocéphalie)
  • Engagement (sous falciforme, temporal, amygdales)

Urgence vitale

TTT symptomatique et étiologique simultanés

Mesures générales

  • Lutte contre agressions cérébrales IIre d'origine systémique (ACSOS)
    • Hypoxie, hypercapnie
    • PAS correcte
    • Paramètres biologiques dans la N
  • Autres mesures générales
    • Surélévation tête et corps 30°: drainage veineux
    • TTT antipyrétique si fièvre : fièvre aggrave HTIC
    • Si coma (GCS ≤ 8): intubation et ventilation, sédation neuroprotectrice +/- barbituriques si HTIC réfractaire
  • ACOS
  • Parenchyme
    • Tumeurs intracrâniennes
    • Oedème cérébral
  • LCS: hydrocéphalie
  • Vaisseaux
    • Hématomes, hémorragies
    • AVC ischémique
    • Dissection des gros vaisseaux
    • Thrombophlébites cérébrales
  • Autres
    • Embarrure
    • Abcès

Pronostic conditionné par

Engagement cérébral

Conséquences circulatoires

Retentissement sur nerf optique

  • Atrophie nerf optique
  • Cécité irréversible en absence de TTT
  • HTIC modérée: pression de perfusion cérébrale (PPC) maintenue >50 mmHg par ↑PAS et vasodilatation artérielle cérébrale (mécanisme d'autorégulation cérébrale)
  • HTIC sévère: autorégulation dépassée
    • PIC se rapproche de la PAM
    • PPC insuffisante pour assurer débit sanguin cérébrale correct (PPC = PAM - PIC)
  • Ischémie cérébrale
  • Aggravation HTIC
  • Arrêt circulatoire complet et mort cérébrale au stade ultime

Signes évocateurs ou accompagnant un engagement

  • Tb vigilance
  • Crise épilepsie
  • Tb cardiocirculatoires
    • Bradycardie
    • Tb du rythme
    • HTA
  • Tb respiratoires
    • Bradypnée
    • Polypnée
  • Tb thermorégulation: hypothermie
  • Tb digestifs: hoquet persistant
  • Tb tonus axial: crises hypertoniques cervicales

= Parechyme cérébral sous tension

  • Déplacement dans la boîte crânienne
  • Hernie à travers les orifices ostéoduraux
  • Conséquences mécaniques et potentiellement irréversibles

Quel engagement ?

Gyrus cingulaire sous la faux

Engagement sous falcoriel

Diencéphale à travers

  • Tente du cervelet ou
  • Foramen de Pacchioni

Engagement

  • Central ou
  • Craniocaudal

Lobe temporal à travers incisure de la tente du cervelet (fente de Bichat)

Engagement temporal

Amygdales (tonsilles) cérébelleuses dans le formen occipital ou formane magnum

Engagement occipital

⚠ PL CI tant que l'absence d'effet de masse sur TDM/IRM n'est pas assurée ⚠

  • Coma
  • Compression du III : Mydriase aréactive homolatérale, ptosis
  • Hémiplégie/parésie et rigidité de décérébration (controlat)
  • Céphalées occipitales avec irradiation cervicale et torticolis
  • Crises toniques axiales postérieures avec brusques épisodes d'hyperextension cervicale
  • Risque de compression du bulbe →
    • Irrégularité de la fréquence respiratoire
    • Mouvements de décérébration
      • Enroulement des membres supérieurs
      • Opisthotonos
    • Mort subite

Hydrocéphalie

Rappels anatomophysiologiques

  • Enceinte crânienne contient
    • Encéphale : hémisphères, noyaux gris centraux, TC, cervelet
    • Compartiment vasculaire artériel et veineux
    • LCS dans cavités ventriculaires et espaces sous-arachnoïdiens
  • Volumes de LCS
    • 40-60 mL chez nourrisson
    • 60-80 mL chez enfant
    • 80-120 mL chez ado
    • Adulte : 150 mL dont 30 dans les ventricules
  • Sécrétion du LCS
    • Par les plexus choroïdes
    • Dans les ventricules latéraux
    • 500 mL/j
    • Renouvelé au moins 3x/j
  • Résorption LCS
    • Sinus veineux dure-mériens (longitudinal sup ++) par les granulations de Pacchioni et gaine des nerfs crâniens et rachidiens
      • Après avoir circulé librement dans les ventricules et espaces liquidiens péricérébraux et périmédullaires
    • Autre syst circulation/réabsorption récemment mis en évidence : espaces interstitiels et cell gliales (syst glymphatique)
  • Caractéristiques du LCS normal
    • Limpide, eau de roche
    • 1-3 éléments à la cytologie
    • 0,5 g/L de glucose
    • 0,2-0,5 g/L de protides
    • 7-7,5 g/L de chlorures
    • PAS d'agents infectieux (logique me direz vous)
  • Différencier de la ventriculomégalie avec atrophie cortico-sous-corticale

Deux types d'hydrocéphalie

  • Non communicante ( ⚠ PL CI) : dilatation des V IIre à un obstacle sur la filière ventriculaire
    • Mauvaise communication entre ventricules et LCS péricérébral
    • Diltataion ventriculaire en amont de l'obstance
    • Obstacle intrinsèque (sténose congénitale acquduc mésencphale) ou extrinsèque (tumeur comprimant acquduc mésencéphale)
  • Communicante : sans obstacle, IIre à une ↓ des capacités de résorption du LCS (ou excès de sécrétion par hyperplasie)
    • Hémorragie intraventriculaire
    • Infection cérébrale
    • ↑ pression veineuse
    • Dans tumeur du plexus choroïde : hypersécrétion LCS

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  • 1: sous-falcoriel
  • 2: central
  • 3: temporal
  • 4: occipital

Diag + = clinique

Signes cliniques: tableau d'HTIC

Adultes

Chronique (chez les >60 ans ++)

Aigu/subaigu

Enfants/nourrisons

  • Aigu ++
  • Parfois chronique (visible sur imagerie)

Nourrisson

  • Irritabilité
  • Macrocrânie évolutive (si av 2a)
    • Fontanelle tendue
    • Disjonction des sutures
    • PC ↑: décrochage du PC si changement de couloir > 2DS = pathologique
  • Turgescence du réseau veineux
  • Regard en couché de soleil (paralysie de l'élévation du regard n.III)

Enfant

  • Céphalées posturales et matinales
  • Diplopie
  • Oedème papillaire

Signes communs

  • Somnolence, apathie
  • Coma
  • Vomis en jet
  • Mydriase et strabisme (paralysie du VI ?? chelou c pas le III?)
  • Tb respiratoires
  • Bradycardie

Gravité si engagement

Triade de Hakim

  • Marche à petit pas
    • Instable, hésitante
    • Elargissement polygone de sustentation
    • 1/2 tour décomposé
    • Tb équilibre et chutes fréquentes
  • Tb sphinctériens: urgences mictionnelles
    • Réduction du délai de sécurité (entre besoin et déclenchement de l'urine)
    • Incontinence urinaire
  • Tb des fonctions supérieures: plus tardifs et inconstants
    • Tb mémoire antérograde (processus dégénératif sous-cortical)
    • Ralentissement psychomoteur avec apathie et sd dysexécutif
    • Evolution à long terme : majoration des tb des fonctions sup voire démence

A distance de

  • Hémorragie méningée
  • Méningite
  • Trauma crânien

Evoquer systématiquement hydrocéphalie chronique devant un réveil de coma qui ne s'améliore pas

⚠ chez

  • Nourrisson trop irritable avec refus alimentation
  • Nourrisson hypotonique qui ne crie pas
  • Parole des parents: croire ++

Tableau HTIC

  • Céphalées matinales
  • Nausées/vomis en jet
  • Ralentissement psychomoteur
  • Tb visuels par oedème papillaire
    • Flou visuel
    • BAV
  • Diplopie horizontale par atteinte VI

En urgence devant toute suspicion hydrocéphalie aigue/subaigue

Diag étio/gravité

  • TDM non injectée ++++
  • +/- complété par
    • TDM injecté
    • IRM
  • Chez enfant avec fontannelle très large
    • Echo transfontrannelle peut suffir
    • IRM pour compléter le bilan

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PEC urgente en hospit

PEC aspécifique: dérivation ventriculaire externe (DVE) en urgence

  • Cathéter par voie
    • Transcérébrale jusque corne frontale
    • Fontanelle antérieure chez nourrisson

Risque infectieux

PEC spécifique: dérivation ventriculaire interne

  • A partir des ventricules (parfois ESA lombaires = dérivation lombo-péritonéale) vers une autre cavité de l'organisme
    • Ventriculopéritonéale (DVP)
    • Ventriculoatriale (DVA)
  • Systèmes de dérivation en 3 parties
    • Cathtéter proximal (ventriculaire ou lombaire)
    • Corps de valve : pour réguler la quantité de LCS drainée
    • Cathéter distal

Récidive HTIC = défaillance de la dérivation

Si obstacle à la circulation du LCS

Dérivation interne par ventriculostomie (endoscopique)

  • On crée un orifice (stomie) au plancher du V3: permet de communiquer avec ESA prépontiques
  • Utilisé ++ si obstacle
    • Acquduc du mésencéphale
    • V4

Surveillance régulière de la perméabilité de la stomie

Epidémiologie

  • Tumeurs du SNC = tumeurs solides les + freq de l'enfant
    • 1750 nvx cas/an de K tous confondus chez 0-14 ans
    • Dont 500 de tumeurs cérébrales avec pic 0-4 ans
  • 25% de la totalité des cancers
    • 2e position après leucémie
    • 1ère position des K solides
  • Fréquence des types de cancers
    • Sous-tentoriels
      • Gliomes diffus du tronc cérébral
      • Astrocytomes pilocytiques
      • Médullobastomes cérébelleux
    • Sus-tentoriels
      • Gliomes
      • Craniopharyngiomes
  • 50% infratentorielles et 50% sur la ligne médiane
  • Bon taux de survie: 73% à 5 ans chez 0-14 ans

Phacomatoses et syndromes de prédisposition génétique

  • Neurofibromatose type 1 = phacomatose (anomalie de dvpt ectoderme avec SN, oeil et peau)
    • Transmission AD, mutation NF1
    • 1cas/4000 naissances
    • Taches café au lait et nodules de Lish dans iris (harmatomes)
    • Variétés histologiques des tumeurs du SN
      • Astrocytomes pilocytiques de l'hypothalamus et voies visuelles
      • Neurofibromes des nerfs périphériques
      • Possibilités de gliomes et de neurofibromes malins
  • Neurofibromatose type 2 (= phacomatose)
    • Transmission AD, mutation NF2
    • 1 cas / 40 000 naissances
    • Variétés histologiques
      • Schwannomes sur nerfs crâniens (vestibulaire bilatéraux+++) et périphériques
      • Méningiomes
      • Ependymomes de la moelle épinière
  • Sclérose tubéreuse de Bourneville (=phacomatose)
    • Transmissions AD, mutation TSC1 ou TSC2
    • Entre 1 cas sur 8000 ou 15000 naissances
    • Variétés histologiques
      • Tubers corticaux (hamartomes)
      • Astrocytomes sous-épenymaires à cellules géantes
  • Syndrome de Gorlin
    • Transmission AD
    • 1 cas/60 000 naissances
    • Médullobastomes (dans 5% des cas de Sd de Gorlin)
  • Syndrome de Turcot
    • Transmission AD
    • Polypose rectocolique + tumeurs intracrâniennes malignes
    • Variété histologique
      • Glioblastomes
      • Médulloblastomes
  • Syndrome de Li-Fraumeni
    • Transmission AD, mutation TP53
    • Prédisposition tumeurs multiples (SN et hors SN) chez adulte jeune et enfant
    • Variété histologique
      • Gliomes
      • Médulloblastomes

Exposition du SNC à de fortes doses de radiations ionisantes (en pls années)

Début insidieux avec retard diag

  • Sd HTIC dans 80% des cas
  • Déficits neurologiques (moteur, sensitif, sensoriels...)
  • Epilepsie
  • Tb endocriniens
  • Retard des acquisitions
  • Infléchissement performance scolaires

Diag + et éiologique

  • IRM avec et sans inj
  • TDM avec et sans inj si IRM indispo
  • IRM médullaire pour bilan extension
  • TTT symptomatique toujours
  • TTT HTIC et hydrocéphalie
  • En attente de la neurochir
    • A jeun
    • Proclive 30°

Classification OMS

Tumeurs infratentorielles 50-55%

Tumeurs supratentorielles

Tumeurs de la ligne médiane

  • HTIC
  • Sd cérébelleux, statique, cinétique ou mixte
  • Atteinte voies longues: envahissement ou compression TC
  • Régression acquisitions ou performances scolaires, tb comportement, irritabilité
  • Déficit NC si localisation au TC ou angle pontocérébelleux
  • Torticolis, hoquet, crises toniques post si engagement des tonsilles cérébelleuses dans foramen magum: urgence thérapeutique

Différents types

Médulloblastome +++

Astrocytome pilocytique++

Ependymome +

Tumeurs du TC

  • Gliomes diffus intrinsèques
  • Gliomes exophytiques du tronc

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Différents types

Crâniopharyngiome

  • Sellaires
  • Suprasellaires

Gliomes diencéphaliques

Tumeurs de la région pinéale

  • Gliomes
  • Tumeurs embryonnaires

Tumeurs germinales

  • Hypothalamique
  • Pinéale

Epidémiologie

  • Tumeurs intracrâniennes rares
    • 13 000 cas/an
    • TI = 20/100 000/an
    • En ↑ pour les tumeurs primitives du SNC (raisons mal définies)
  • 3 types histologiques + fréquents et autres moins fréquents (différent en neuro : ici j'ai mis les chiffres de neurochir)
    • Métastases
      • 7x + fréquentes que tumeurs primitives
      • 20-50% des cancers du SNC
      • TI = 20-80/100 000/an (en ↑)
      • Concerne les K neurophiles = neurotropes (qui font des méta cérébrales)
      • K poumon > sein > mélanome > rein > tube digestif
      • Aucun primitif retrouvé dans 5-10%
      • 20% des méta inaugurent la maladie primitive
      • Compliquent l'évolution de 20% des cancers
    • Gliomes (TI =8/100 000/an)
    • Méningiomes (5/100 000/an)
    • Adénomes de l'hypophyse (TI = 5/100 000/an)
    • Lymphomes primitifs du SNC (TI= 3/100 000/an)
    • Schwanomme (neurinomes) (TI=2/100 000/an)
  • TI des méta et glioblastomes ↑ après 60 ans
  • Topographie supratentorielle ++ (85%) : c'est l'inverse chez l'enfant
  • SR
    • Méningiome : F++
    • Tous les autres types : H++

FdR mal identifiés

  • Génétique
  • Hormonal : méningiome +++
    • F > H
    • Surexpression R oestrogènes et progestérone
    • Prise acétate de cyprotérone, de nomégestrol ou de chlormadinone (cas décrits uniquement dus à cette prise de médocs)
    • Association classique K sein et méningiome
  • Radio-induites : méningiomes et lymphomes (délai pls années)
  • Tabac et pesticides probables
  • Utilisation du téléphone portable : non prouvé mais principe de précaution

Présentations cliniques

Sd HTIC dues à

  • V de la tumeur elle même
  • Hydrocéphalie
  • Hémorragie intra ou péritumorale

Déficit focal progressif en tâche d'huile lié à l'infiltration tumeur dans parenchyme +/- aggravé si œdème vasogénique tumoral : valeur localisatrice

  • Moteur : atteinte cortex moteur ou faisceau corticospinal (= pyramidal)
  • Sensitif : atteinte cortex somesthésique primaire ou voies (extra)lemniscales
  • Cognitif : atteinte des réseaux de la cognition sociale (Sd frontal), des réseaux du langage et de la lecture (aphasie, alexie), des réseaux de cognition spatiale (héminégligence visuospatiale)
  • Visuel : atteinte cortex occipital ou voies optiques
  • Cérébelleux : atteinte hémisphère ou vermis

Epilepsie = décharge hypersynchrone et paroxystique d'un groupe de neurones +/- étendu

  • Type crise :
    • Cas typique : crise focale/partielle ou à début focal puis IIrement généralisée
      • Induite par irritation d'une zone de cortex à proximité de la tumeur
      • Caractère localisateur
    • Rarement : crise généralisée (pas de valeur localisatrice)
  • D'autant + fréquent que la tumeur est corticale d'évolution lente (bénin ou bas grade de malignité)

Troubles de l'équilibre et atteinte des nerfs crâniens

  • Ataxie cérébelleuse : tumeur du cervelet
  • Atteinte multiple des NC : tumeur du tronc cérébral

Anomalies endocriniennes

  • Adénomes hypophysaires
    • Hypersécrétion hormonale : voir endoc
    • Hyposécrétion hormonale
    • Sd de déconnexion de la tige pituitaire
  • Craniopharyngiomes (= tumeurs de la ligne médiane sellaire et suprasellaire au contact de l'hypothalamus)
    • Puberté précoce chez enfant
    • TCA : cachexie, boulimie
  • Tumeurs de la post-hypophyse : diabète insipide
    • Polyuropolydipsie
    • Hypodensité urinaire < 1005

Evoquer une tumeur intracrânienne devant toute

  • Céphalée inhabituelle, subaigue, d'intensité croissante
  • Déficit neurologique d'aggravation progressive
  • Tb du comportement récent chez adulte
  • Crise d'épilepsie inaugurale

Bilan OPH

  • Champ visuel
  • Fond d'oeil

Gravité

  • FO : foyers hémorragiques et exsudats
  • Oedème papillaire
  • Altération du CV

Schématiquement

  • Tumeur infratentorielle
    • Sd cérébelleux
    • +/- HTIC
    • +/- hydrocéphalie obstructive
  • Tumeur cérébrale maligne voire méningiome (+rarement)
    • Déficit neuro focalisé
    • +/- HTIC
  • Méningiome, tumeur bas grade de malignité (en gros les évolution lente)
    • Epilepsie focale inaugurale
  • Adénome hypophyse, craniopharyngiome
    • Sd endocrinien
  • Diag + (certitude = biopsie lors de exérèse sauf pour méta avec primitif connu)
  • Diag étio
  • Diag de gravité

IRM +++ sans puis avec injection

  • Séquence T1 + gadolinium +++ : tumeur en hyposignal
  • T2/FLAIR : tumeur en hypersignal
  • Rehaussement après injection si
    • Métastase
    • Méningiomes
    • Gliomes de haut grade (III ou IV)
  • ⚠ 2 exception
    • Tumeurs hémorragiques : hyperT1 spontanée à la phase subaigue (masque une prise de contraste)
    • Contenu riche en graisses (lipomes, kystes dermoïdes) : hyper T1 et T2 spontané

IRM multimodale possible

  • Séquences anatomiques : T1, T2, FLAIR, T2*, injection, diffusion, angiogramme
  • Séquences fonctionnelles: effet BOLD (Blood Oxygen Level Dependant) pour la loc° des régions du langage et de la motricité
  • Séquences métaboliques : spectroscopie, perfusion

Autres IRM possibles

  • Spectro-IRM : degré de prolifération cellulaire (rapport choline / N-acétyl-aspartate)
  • IRM de perfusion : détecte la néoangiogenèse d'une lésion

TDM souvent en urgence car + accessible et moins de CI

  • Caractéristiques
    • Hypodense : nécrose, gliome de bas grade
    • Hyperdensité spontanée : calcifications, hémorragies
  • Retentissement
    • Hypodensité périphérique : oedème
    • Effet de masse : effacement sillons, déviation ligne médiane
    • Hydrocéphalie : ↑ taille des ventricules
  • Après injection
    • Reste hypodense : tumeur de bas grade, nécrose ou oedème
    • Devient hyperdense : méningiome, neurinome, métastase ou gliome de haut grade

En cas de métastase

Chercher un primitive

  • TDM TAP
  • TEP-TDM si TAP non informatif

Diag diff

  • AVC
  • Hématome intraparenchymateux
  • Abcès cérébraux
  • Tuberculome
  • Toxoplasmose
  • Maladie inflammatoire
    • Sarcoïdose
    • SEP
    • Behçet

⚠ Absence de corrélation entre grade histologique et prise de contraste imagerique

Classification OMS (2021) repose sur consensus, critères morpho, histologiques et de biologie moléculaire

  • Grade I : bénin
    • Croissance lente
    • Bien circonscrite
    • Peuvent envahir de grandes régions du cerveau
  • Grade II : gliome diffus de bas grade de malignité
    • Croissance lente
    • Infiltrantes et limites imprécises
  • Grade III : tumeurs malignes
    • Evolution plus rapide que les bas grade
    • Infiltrantes (tumeurs anaplasiques)
  • Grade IV : tumeurs hautement malignes : glioblastome de novo +++ chez les > 60 ans
    • Infiltrantes
    • Multiplication rapide
    • Forte tendance nécrosante spontanée
    • Mal délimitées

Classification histologique

Métastases (les + freq)

Tumeurs primitives

Lignée lymphocytaire B

Enveloppes

Autres

  • Hémangioblastomes
  • Tumeurs région pinéale
  • Adénomes hypophysaires
  • Crâniopharyngiomes
    • Tumeurs embryonnaires suprasellaires
    • Enfants ++
  • Kyste colloïde du V3
  • Tumeurs des plexus choroïdes
    • Papillome
    • Carcinome

Lignée gliale

Gliomes

Tumeurs glioneurales et neuronales

Ependymomes

  • 2ème tumeur intraC la + freq
  • Tumeur C primitive la + freq
  • Dvppés au sein du tissu de soutien des neurones : la glie
  • Localisations privilégiées
    • Parenchyme
    • Cervelet
    • Tronc cérébral
  • 2 types cellulaires impliqués
    • Astrocytes (astrocytomes)
    • Oligodendrocytes (oligodendrogliomes)
  • Classement des gliomes par leur signature moléculaire
    • Astrocytomes : mutation IDH sans délétion
    • Oligodendrogliomes : mutation IDH et codélétion
    • Glioblastomes : pas de mutation ni de délétion
    • Ependymome
  • Schématiquement
    • Grade I : < 20 ans
    • Grade II : 20-40 ans
    • Grade III : 30-50 ans
    • Grade IV : > 50 ans

Gliomes diffus de l'adulte

Gliome de grade II (10%)
= bas grade de malignité

  • Astrocytome
  • Oligodendrogliome

Gliome de grade III (30%)

  • Astrocytome
  • Oligodendrogliome

Gliome de grade IV = glioblastomes (60%)

Gliomes astrocytaires circonscrits de grade I
= astrocytomes pilocytiques

  • 20-40 ans ++
  • Evolution prédiagnostique très longue
  • Lésion précancéreuse
    • Evolution inévitable vers + haut grade (III ou IV)
    • Après 8-10 ans d'évolution
  • Survie médiane 5-10 ans
    • Certains cas : DC en 2-3 ans
    • D'autres progressent lentement

Grossesse ↑ risque évolutif

  • Très épileptogène
  • Tb cognitifs

IRM multimodale +++

  • Hypersignal T2 et FLAIR, hypo T1
  • Néoangiogenèse absente ou modérée en séq perfusion
  • PAS de rehaussement après inj de PDC

TDM : hypodense +/- calcifications

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  • Si opérable : Référence = chirurgie max selon limites fonctionnelles
  • Si inopérable, signes d'évolutivité, facteurs mv pronostic :
    +/- Radio +/- chimio néoadjuvante si très étendue

Facteurs de mauvais pronostic

  • Etat clinique altéré au diagnostique
  • Durée d'évolution

Incurable 🥲

Facteurs de bon pronostic

  • Qualité d'exérèse chirurgicale : opération éveillé
  • Présence codélétion 1p19q
  • Âge jeune
  • Bon état clinique
  • Oligodendrocytome > astrocytome
  • 30-60 ans ++
  • Apparition
    • Issus de la transformation malige d'un gliome II préexistant
    • Ou de novo
  • IRM
    • Prise de contraste hétérogène
    • Hyperperfusion
    • Oedème
  • Histologie
    • Atypies cytonucléaires avec mitoses
    • Néoangiogenèse
    • PAS de nécrose
  • Chirurgie max si possible
  • Puis radiothérapie focale

Incurable 🥲

  • Tumeurs primitives du SNC les + freq
  • Pic 60-70 ans
  • Apparition
    • Transformation d'un plus bas grade de malignité : "grade IV IDH muté"
    • Le + souvent de novo : "grade IV IDH non muté"
  • Diffusion locorégionale importante : impossible d'exérèse complète
  • IRM
    • Tumeur intra-axiale
    • Prise de contraste hétérogène
    • Nécrose centrale
  • Histologie**
    • Atypies cytonucléaires avec mitoses
    • Néoangiogenèse
    • Nécrose
  • Chirurgie maximale
  • Avec radio focale/chimiothérapie concomittante
  • Puis chimio adjuvante par témozolomide

Incurable 🥲

  • Récidive = règle
  • Médiane de survie de 18M
  • < 5% survie à 5 ans

Mauvais pronostic

  • +70 ans
  • Mauvais état fonctionnel OMS 3-4
  • Localisation profonde
  • Mauvais exérèse
  • Absence de TTT adjuvant
  • Absence hyperméthylation promoteur du gène MGMT

Bon pronostic

  • Âge jeune
  • Autonomie
  • Localisation superficielle
  • Bonne exérèse

Méningiomes

Schwannomes/neurinomes

Lymphomes cérébraux malins primitifs

  • Tumeurs bénignes
  • < 20 ans ++
  • Localisations principales : ligne médiane
    • Fosse postérieure : cervelet
    • Tronc cérébral
    • Diencéphale : hypothalamus, chiasma, thalamus
    • Voies optiques

Le + souvent bénignes (grade I)

Neurofibromatose de type 2

  • Survenue au niveau des nerfs crâniens : atteinte tronculaire
    • Nerf vestibulocochléaire surtout
    • Puis n.V puis n.mixtes
  • Schwannomes vestibulaires : hypoacousie de perception progressive
  • Explorations ORL
  • Imagerie
    • Tumeur dans angle pontocérébelleux
    • Centrée sur conduit auditif interne
    • Prise de contraste homogène

Discussion du TTT en RCP

  • Chirurgie ou
  • Radiothérapie stéréotaxique ou
  • Radiochirurgie stéréotaxique
  • 3 cancers très fréquents
    • Cancer bronchique
    • Cancer du sein
    • Mélanome (d'après neurochir)
  • Plus rarement
    • Mélanome (d'après neuro)
    • Cancer du rein
    • Cancers digestifs
  • 20% inaugurales
  • 10% sans primitif retrouvé

Diag + =

  • ATCD
  • Signes radio
  • Histologie +++

Même clinique que autres tumeurs intracrâniennes

IRM ++/TDM

  • Image type
    • En cocarde
    • Prise de contraste périphérique
    • Centre nécrotique
    • Tumeurs multiples (70%) ou unique (30%)
    • Oedème et effet de masse souvent
  • Parfois comparable à tumeur primitive de haut grade de malignité
  • Parfois aspect AVC hémorragique si saignement
  • Parfois images en "lâcher de ballons"

Devant une telle présentation, toujours évoquer et éliminer

  • Métastase
  • Glioblastome
  • Abcès

Palliatif

  • Lésion unique : Chirurgie
  • Lésion unique ou multiples < 3 cm : Radiothérapie stéréotaxique
  • Lésions multiples : Radiothérapie de l'encéphale
  • Chimiothérapie si chimiosensible
    • K poumons à petites cellules
    • Sein

Complication hémorragique

  • Risque +++ si
    • Mélanome
    • Cancer du rein
  • Plus rarement
    • Choriocarcinome
    • Cancer de la thyroïde
  • Médiane de survie = 5-8M
  • Le + svt bénigne
  • Implantés sur la dure-mère
  • A partir des cellules arachnoïdiennes
  • Tumeur intracrânienne extraparenchymateuse la + freq
  • F++ : SR=2
  • 60-70 ans ++

Exposition aux TTT progestatifs

  • Acétate de cyprotérone
  • Acétate de nomégestrol
  • Acétate de chlormadione
  • Souvent asymptomatiques OU
  • Symptômes dépend topographie
    • Epilepsie si contact au cortex
    • Déficit focal selon topographie
    • Exophtalmie si localisation sphéno-orbitaire

CI absolue si diag posé

IRM +++

  • Image cérébrale typique
    • Tumeur extra-axiale
    • A contact méningé (dure mère): signe de la queue de comète
    • Bien circonscrite
    • Prise de contraste homogène
    • Oedème péritumoral fréquent
  • Peut survenir tout le long du névraxe
    • Intracrânien
    • Spinal
  • Possibles modifications de os adjacent
    • Extension parfois étendue à la dure-mère

TDM : microcalcifications


Histologie

  • Bénin > 90% : grade I
  • Parfois (5-7%) atypique grade II
  • Exceptionnellement (< 5%) grade III

Vitesse de croissance lente

  • Si opérable : Chirurgie (même si récidive)
  • Si inopérable et évolutif : radiothérapie stéréotaxique discutée au cas/cas

Guérison

Arrêt suffit à stopper croissance

PEC thérapeutique

Médicamenteux = symptomatique

Anti-oedémateux et anti-tumoraux : corticoïdes

  • Délai action < 24h
  • Méthylprednisolone et dexaméthasone

Osmothérapies : mannitol 20% et sérum salé hypertonique (SSH)

  • Lutte contre HTIC majeure chez patient avec monitorage de PIC
  • Devant signes d'engagement ménaçant pronostic à court terme

Antiépileptiques

  • Uniquement si crise avérée
  • Dès la survenue d'une première crise si tumeur IC
  • Molécules efficaces contre épilepsies partielles
  • En 1ère intention : AE non inducteurs Ez en monothérapie
    • Lévétiracétam
    • Lacosamide
    • Lamotrigine

Anti-oedémateux

  • Fuite potassique
  • PAS régime sans sel
  • Utilisation au long cours
    • Confusion
    • Myopathie
    • Diabète
    • Ostéoporose
    • Cushing

Chirurgie

  • But diagnostique = biopsies
    • Condition stéréotaxique à crâne fermé
    • Sous navigation à crâne ouvert
    • Ou par ventriculoscopie
  • But thérapeutique = exérèse tumorale
    • Chir éveillée avec cartographie perop des fonctions neuro
    • Chir guidée par imagerie
    • Chir assistée par fluorescence
    • Implants de chimio déposés in situ dans la cavité de résection
  • But symptomatique = réduction effet de masse
    • Dérivation LCS
    • Ventriculocisternostomie pour TTT hydrocéphalie
  • PAS d'intérêt pour tumeurs très infiltrantes radiochimiosensibles
    • Lymphomes primitifs du SNC

En urgence

  • Oedème : CTC
  • Hydrocéphalie aigue : DVE ou ventriculocisternostcomie endoscopique
  • Hémorragique : exérèse
  • Décompensation neuro : exérèse

Autres

  • Symptomatique
    • Antidépreseurs, anxio
    • TAC
    • Antalgique
    • Antiémétique
  • Evaluation autonomie
  • Rééducation
  • Soins pal
  • Von Recklinghausen
  • Neurofibromatose de type 1
  • Pic à 60 ans
  • Lymphome B à grandes cellules dans 90%
  • Médiane de survie : 3-4 ans

PL CI+++

  • Bénin de grade I
  • Enfants +++ et <20 ans ++
  • Prise de contraste
  • +/- contingent kystique

Exérèse curative

  • HTIC
  • Epilepsie
  • Déficit neuro focal
  • Tb endocriniens

Hémorragie intratumorale

Métastases +++ de

  • Mélanome
  • Cancer du rein
  • HTIC
  • Tb conscience
  • Déficit neuro focal

IRM à 4-6 sem devant toute hémorragie spotanée pour chercher une tumeur

  • Confondue avec hématome si tumeur sous-jacente inconnue
  • Avant 4-6 sem: tumeur masquée par signes aigus

Méningite tumorale

Mécanismes

  • Extension aux espaces sous-arachnoïdiens d'une tumeur cérébrale primitive OU
  • Métastase d'un cancer primitif

Suspicion diagnostique : combinaison de plusieurs signes

  • Paralysie un ou plusieurs NC d'installation rapidement progressive
  • Douleurs rachidiennes
  • Douleurs radiculaires
  • Aréflexie
  • Tb équilibre
  • Céphalées
  • Atteintes fonctions cognitives fluctuantes

⚠ Raideur méningée rare

Diag +

IRM cérébrale et médullaire : prise de contraste :

  • Méningée
  • Périventriculaire
  • Région thoracolombaire

Ponction lombaire (si pas de CI)

  • Cherche des cell tumorales
  • Répéter au moins 3 fois

Facteurs pronostiques

  • Âge et état fonctionnel au moment du diag
    • Mesuré par : Index de Karnofsky 0-100
  • 3 biomarqueurs associés à un pronostic favorable
    • Codélétion 1p et 19q
    • Mutation gène IDH
    • Méthylation gène MGMT

Chimiothérapie

Radiothérapie

  • Action cytotoxique
  • ↑ sensibilité du glioblastome à la radiothérapie si administrée en même temps
  • Tumeurs les + chimiosensibles
    • Lymphomes
    • Germinomes
    • Oligodendrogliomes
    • Médulloblastomes

Distinction entre

  • Irradiation encéphalique totale : discutée si
    • Métastases cérébrales multiples
    • En consolidation de lymphomes cérébraux primitifs
  • Radiothérapie externe focale conventionnelle
    • Gliomes diffus
  • Radiothérapie conformationnelle : permet collimation optimale de la lésion pour limiter irradiations aux éléments fragiles (TC et voies optiques)
  • Radiothérapie en condition stéréotaxique: administration de multiples faisceaux convergents
    • Petites lésions circonscrites (D < 3cm): métastases
  • RadioT crâniospinale :
    • Tumeurs à haut risque de dissémination : Médulloblastomes

Effets limité de la chimiothérapie par :

  • Barrière hémato-encéphalique sélective
  • Chimiorésistance intrinsèque des tumeurs primitives: gliomes malins ++
  • Bien circonscrite
  • Hypodense en TDM
  • HyperT2 en IRM
  • Prise de contraste dans 95%
  • Composante kystique souvent

Résécable

Non résécable

Radio/chimio

Chimiosensible si :

  • Co-délétion 1p19q et/ou
  • Mutation IDH

+Chimiothérapie à base d'alkylants
(adjuvante et/ou néoadjuvante)

CI oestroprogestatifs car hormonosensible

Facteurs pronostiques

  • Echelle dépendance OMS
  • Âge
  • Contrôle du cancer primitif
  • Présence de méta extracrâniennes

Immunodépression

  • SIDA
  • Transplantation
  • Immunosuppresseurs

TDM/IRM

  • Périventriculaires ++
  • Prise de contraste homogène
    • Intense
    • Aspect cotonneux
  • Chez ID et CTC
    • Lésions multiples
    • PDC annulaire
    • → Evoquer une toxoplasmose en DD
  • Corticoïdes ++
  • Chimio : méthotrexate IV haute dose
  • Radiothérapie de tout l'encéphale chez jeune
  • ❌ Chirurgie
  • ❌ radio chez vieux : risque démence iatrogénique (leucoencéphalopathie post-radique)

Rémission dans majorité des cas avec 20-30% de guérison

  • 70% des cas < 20 ans
  • Au niveau du cervelet ++
  • Dissémination
    • Méninges: précoce
    • Extra SNC: os ++ (rare)
  • Médiane de survie: 5-10 ans
  • Ataxie cérébelleuse
  • HTIC par hydrocéphalie IIre

IRM

  • Masse homogène
  • HyperT2 et isoT1
  • PDC homogène
  • Chirurgie
  • Chirurgie-radiothérapie
    • Irradiation craniospinale
  • Chimio discutée si exérèse incomplète ou dissémination

⚠ Tumeur disséminant très précocement (ds méninges ++)

  • Dérive de l'épithélium pharyngé de la poche de Rathke
    (vestige du tractus pharyngo-hypophysaire primitif)
  • Enfant ++

Lésion suprésellaire calcifiée

Récidives : 20% à 15 ans

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T1 + gado

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  • A : HyperT2
  • B : HyperFLAIR
  • C : HypoT1
  • D : pas de réhaussement

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  • A: Hyper T2 hétérogène
  • B: FLAIR hétérogène
  • C: HypoT1
  • D: Rehaussement, centre nécrotique

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  • T1 + gado
  • Méningiome fronto-temporal D

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  • A: HypoT1
  • B: T1?? chelou
  • C: T1 + gado: hyper
  • D: T1+ gado
  • E: T1 + gado

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  • A: T1 + gado
  • B: T1 + gado

Bilan d'extension post-op

  • IRM craniospinale
  • Etude du LCS

WWW

  • Walking
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Gliomes diffus pédiatriques

Chirurgie → guérison