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i299: Tumeurs intracrâniennes de l'adulte et de l'enfant
Tumeurs intracrâniennes
Adultes
Epidémiologie
Tumeurs intracrâniennes rares
13 000 cas/an
TI = 20/100 000/an
En ↑ pour les tumeurs primitives du SNC (raisons mal définies)
3 types histologiques + fréquents et autres moins fréquents
(différent en neuro : ici j'ai mis les chiffres de neurochir)
Métastases
7x + fréquentes que tumeurs primitives
20-50% des cancers du SNC
TI = 20-80/100 000/an (en ↑)
Concerne les K neurophiles = neurotropes (qui font des méta cérébrales)
K
poumon > sein > mélanome > rein > tube digestif
Aucun primitif retrouvé dans 5-10%
20% des méta inaugurent la maladie primitive
Compliquent l'évolution de 20% des cancers
Gliomes
(TI =8/100 000/an)
Méningiomes
(5/100 000/an)
Adénomes de l'hypophyse (TI = 5/100 000/an)
Lymphomes primitifs du SNC (TI= 3/100 000/an)
Schwanomme (neurinomes) (TI=2/100 000/an)
TI des méta et glioblastomes ↑ après 60 ans
Topographie supratentorielle ++ (85%) : c'est l'inverse chez l'enfant
SR
Méningiome : F++
Tous les autres types : H++
FdR mal identifiés
Génétique
Hormonal : méningiome +++
F > H
Surexpression R oestrogènes et progestérone
Prise acétate de cyprotérone, de nomégestrol ou de chlormadinone (cas décrits uniquement dus à cette prise de médocs)
Association classique K sein et méningiome
Radio-induites : méningiomes et lymphomes (délai pls années)
Tabac et pesticides probables
Utilisation du téléphone portable : non prouvé mais principe de précaution
Présentations cliniques
Sd HTIC
dues à
V de la tumeur elle même
Hydrocéphalie
Hémorragie intra ou péritumorale
Déficit focal progressif en tâche d'huile
lié à l'infiltration tumeur dans parenchyme +/- aggravé si œdème vasogénique tumoral : valeur localisatrice
Moteur : atteinte cortex moteur ou faisceau corticospinal (= pyramidal)
Sensitif : atteinte cortex somesthésique primaire ou voies (extra)lemniscales
Cognitif : atteinte des réseaux de la cognition sociale (Sd frontal), des réseaux du langage et de la lecture (aphasie, alexie), des réseaux de cognition spatiale (héminégligence visuospatiale)
Visuel : atteinte cortex occipital ou voies optiques
Cérébelleux : atteinte hémisphère ou vermis
Epilepsie = décharge hypersynchrone et paroxystique d'un groupe de neurones +/- étendu
Type crise :
Cas
typique : crise focale
/partielle ou à début focal puis IIrement généralisée
Induite par irritation d'une zone de cortex à proximité de la tumeur
Caractère localisateur
Rarement : crise généralisée (pas de valeur localisatrice)
D'autant + fréquent que la tumeur est corticale d'évolution lente (bénin ou bas grade de malignité)
Troubles de l'équilibre et atteinte des nerfs crâniens
Ataxie cérébelleuse : tumeur du cervelet
Atteinte multiple des NC : tumeur du tronc cérébral
Anomalies endocriniennes
Adénomes hypophysaires
Hypersécrétion hormonale : voir endoc
Hyposécrétion hormonale
Sd de déconnexion de la tige pituitaire
Craniopharyngiomes (= tumeurs de la ligne médiane sellaire et suprasellaire au contact de l'hypothalamus)
Puberté précoce chez enfant
TCA : cachexie, boulimie
Tumeurs de la post-hypophyse : diabète insipide
Polyuropolydipsie
Hypodensité urinaire < 1005
Evoquer une tumeur intracrânienne devant toute
Céphalée inhabituelle, subaigue, d'intensité croissante
Déficit neurologique d'aggravation progressive
Tb du comportement récent chez adulte
Crise d'épilepsie inaugurale
Diag + (certitude = biopsie lors de exérèse sauf pour méta avec primitif connu)
Diag étio
Diag de gravité
IRM +++ sans puis avec injection
Séquence T1 + gadolinium +++ : tumeur en
hyposignal
T2/FLAIR : tumeur en
hypersignal
Rehaussement après injection si
Métastase
Méningiomes
Gliomes de haut grade (III ou IV)
:warning: 2 exception
Tumeurs hémorragiques :
hyperT1 spontanée
à la phase subaigue (masque une prise de contraste)
Contenu riche en graisses (lipomes, kystes dermoïdes) :
hyper T1 et T2 spontané
IRM multimodale possible
Séquences anatomiques : T1, T2, FLAIR, T2*, injection, diffusion, angiogramme
Séquences fonctionnelles: effet BOLD (Blood Oxygen Level Dependant) pour la loc° des régions du langage et de la motricité
Séquences métaboliques : spectroscopie, perfusion
Autres IRM possibles
Spectro-IRM : degré de prolifération cellulaire (rapport choline / N-acétyl-aspartate)
IRM de perfusion : détecte la néoangiogenèse d'une lésion
TDM souvent en urgence car + accessible et moins de CI
Caractéristiques
Hypodense : nécrose, gliome de bas grade
Hyperdensité spontanée : calcifications, hémorragies
Retentissement
Hypodensité périphérique : oedème
Effet de masse : effacement sillons, déviation ligne médiane
Hydrocéphalie : ↑ taille des ventricules
Après injection
Reste hypodense : tumeur de bas grade, nécrose ou oedème
Devient hyperdense : méningiome, neurinome, métastase ou gliome de haut grade
En cas de métastase
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Diag diff
AVC
Hématome intraparenchymateux
Abcès cérébraux
Tuberculome
Toxoplasmose
Maladie inflammatoire
Sarcoïdose
SEP
Behçet
:warning: Absence de corrélation entre grade histologique et prise de contraste imagerique
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PEC thérapeutique
Médicamenteux = symptomatique
Anti-oedémateux et anti-tumoraux :
corticoïdes
Délai action < 24h
Méthylprednisolone et dexaméthasone
Osmothérapies :
mannitol
20% et sérum salé hypertonique (SSH)
Lutte contre HTIC majeure chez patient avec monitorage de PIC
Devant signes d'engagement ménaçant pronostic à court terme
Antiépileptiques
Uniquement si crise avérée
Dès la survenue d'une première crise si tumeur IC
Molécules efficaces contre épilepsies partielles
En 1ère intention : AE non inducteurs Ez en monothérapie
Lévétiracétam
Lacosamide
Lamotrigine
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Chirurgie
But diagnostique = biopsies
Condition stéréotaxique à crâne fermé
Sous navigation à crâne ouvert
Ou par ventriculoscopie
But thérapeutique = exérèse tumorale
Chir éveillée avec cartographie perop des fonctions neuro
Chir guidée par imagerie
Chir assistée par fluorescence
Implants de chimio déposés in situ dans la cavité de résection
But symptomatique = réduction effet de masse
Dérivation LCS
Ventriculocisternostomie pour TTT hydrocéphalie
PAS d'intérêt pour tumeurs très infiltrantes radiochimiosensibles
Lymphomes primitifs du SNC
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Autres
Symptomatique
Antidépreseurs, anxio
TAC
Antalgique
Antiémétique
Evaluation autonomie
Rééducation
Soins pal
Chimiothérapie
Action cytotoxique
↑ sensibilité du glioblastome à la radiothérapie si administrée en même temps
Tumeurs les + chimiosensibles
Lymphomes
Germinomes
Oligodendrogliomes
Médulloblastomes
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Radiothérapie
Distinction entre
Irradiation encéphalique totale : discutée si
Métastases cérébrales multiples
En consolidation de lymphomes cérébraux primitifs
Radiothérapie externe focale conventionnelle
Gliomes diffus
Radiothérapie conformationnelle : permet collimation optimale de la lésion pour limiter irradiations aux éléments fragiles (TC et voies optiques)
Radiothérapie en condition stéréotaxique: administration de multiples faisceaux convergents
Petites lésions circonscrites (D < 3cm): métastases
RadioT crâniospinale :
Tumeurs à haut risque de dissémination : Médulloblastomes
Schématiquement
Tumeur infratentorielle
Sd cérébelleux
+/- HTIC
+/- hydrocéphalie obstructive
Tumeur cérébrale maligne voire méningiome (+rarement)
Déficit neuro focalisé
+/- HTIC
Méningiome, tumeur bas grade de malignité (en gros les évolution lente)
Epilepsie focale inaugurale
Adénome hypophyse, craniopharyngiome
Sd endocrinien
Enfants
Epidémiologie
Tumeurs du SNC = tumeurs solides les + freq de l'enfant
1750 nvx cas/an de K tous confondus chez 0-14 ans
Dont 500 de tumeurs cérébrales avec pic 0-4 ans
25% de la totalité des cancers
2e position après leucémie
1ère position des K solides
Fréquence des types de cancers
Sous-tentoriels
Gliomes diffus du tronc cérébral
Astrocytomes pilocytiques
Médullobastomes cérébelleux
Sus-tentoriels
Gliomes
Craniopharyngiomes
50% infratentorielles et 50% sur la ligne médiane
Bon taux de survie: 73% à 5 ans chez 0-14 ans
Phacomatoses et syndromes de prédisposition génétique
Neurofibromatose type 1 = phacomatose (anomalie de dvpt ectoderme avec SN, oeil et peau)
Transmission AD, mutation NF1
1cas/4000 naissances
Taches café au lait et nodules de Lish dans iris (harmatomes)
Variétés histologiques des tumeurs du SN
Astrocytomes pilocytiques
de l'hypothalamus et voies visuelles
Neurofibromes des nerfs périphériques
Possibilités de gliomes et de neurofibromes malins
Neurofibromatose type 2 (= phacomatose)
Transmission AD, mutation NF2
1 cas / 40 000 naissances
Variétés histologiques
Schwannomes sur nerfs crâniens (vestibulaire bilatéraux+++) et périphériques
Méningiomes
Ependymomes de la moelle épinière
Sclérose tubéreuse de Bourneville (=phacomatose)
Transmissions AD, mutation TSC1 ou TSC2
Entre 1 cas sur 8000 ou 15000 naissances
Variétés histologiques
Tubers corticaux (hamartomes)
Astrocytomes sous-épenymaires à cellules géantes
Syndrome de Gorlin
Transmission AD
1 cas/60 000 naissances
Médullobastomes (dans 5% des cas de Sd de Gorlin)
Syndrome de Turcot
Transmission AD
Polypose rectocolique + tumeurs intracrâniennes malignes
Variété histologique
Glioblastomes
Médulloblastomes
Syndrome de Li-Fraumeni
Transmission AD, mutation TP53
Prédisposition tumeurs multiples (SN et hors SN) chez adulte jeune et enfant
Variété histologique
Gliomes
Médulloblastomes
Exposition du SNC à de fortes doses de radiations ionisantes (en pls années)
Début insidieux avec retard diag
Sd HTIC dans 80% des cas
Déficits neurologiques (moteur, sensitif, sensoriels...)
Epilepsie
Tb endocriniens
Retard des acquisitions
Infléchissement performance scolaires
Diag + et éiologique
IRM avec et sans inj
TDM avec et sans inj si IRM indispo
IRM médullaire pour bilan extension
TTT symptomatique toujours
TTT HTIC et hydrocéphalie
En attente de la neurochir
A jeun
Proclive 30°
Classification OMS
Tumeurs infratentorielles 50-55%
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Tumeurs supratentorielles
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Tumeurs de la ligne médiane
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Facteurs pronostiques
Âge et état fonctionnel au moment du diag
Mesuré par : Index de Karnofsky 0-100
3 biomarqueurs associés à un pronostic favorable
Codélétion 1p et 19q
Mutation gène IDH
Méthylation gène MGMT
Complications
Hypertension intracrânienne
↑PIC > 15mmHg (N: 5-15)
A la fois syndrome et complication des processus expansifs
Apparition
Aigue : hématome intraparenchyme
Subaigue: tumeur
Chronique
Atteinte du VI ++
HTIC: TC flotte et tire sur le VI fixé à dure-mère
Pareil pour hypoTA
Diag + = clinique
Symptômes
Céphalées
Récentes, inhabituelles, durables, aggravées progressivement
Matin au réveil ou 2nd moitié de nuit ++
Bitemporales, en étau
Exagérées par toux, efforts, Valsava, clinostatisme
Résistant aux antalgiques
Vomissements (+ inconstants)
A l'acmé des céphalées
Sans effort, en jet
Soulagent temporairement les céphalées
Sans nausées ni périodicité alimentaire
Troubles visuels (aucune valeur localisatrice)
Atteinte bilatérale des nerfs optiques
Tardive, en cas d'HTIC sévère
Au début: impression de
brouillard obscurcissant la vue et éclipses visuelles
Dégradation persistante + tardive: atrophie optique et cécité irréversible
Atteinte uni/bilat du n. abducens
VI
Strabisme convergent
Diplopie binoculaire horizontale
Troubles des fonctions supérieures
Retentissement psychique
Sd confusionnel
Tb du comportement
Tb de la vigilance
Examen clinique
Examen neuro +++
pour les signes de gravite
Fond d'oeil (peut être normal mais n'exclut pas le diag)
Oedème papillaire bilatéral
Papille saillante, contours flous
Artères rétiniennes grêles avec veines tortueuses et dilatées
Exsudats blanchâtres péricapillaires et hémorragies rétiniennes en flammèches
Cas particuliers
NN et nourrisson: fontanelles non fermées
↑ périmètre crânien (PC)
Fontanelle antérieure large, bombée, aN tendue
Disjonction des sutures crâniennes
Dilatation des veines du scalp qui deviennent anormalement visibles
Aspect du regard "en coucher de soleil"
Ralentissement ou arrêt des acquisitions psychomotrices
Coucher de soleil
Enfant
Clinique peut être frustre
Difficultés scolaires
Changements de comportement
Formes pseudodigestives: vomis isolés
Diag étiologique/gravité
TDM/IRM
Signes de gravité
Effacement sillons corticaux
Dédifférenciation SG/SB
Effacement/disparition citernes de la base
Compression de ventricules (V3, V4 : risque hydrocéphalie)
Engagement (sous falciforme, temporal, amygdales)
Urgence vitale
TTT symptomatique et étiologique simultanés
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ACOS
Parenchyme
Tumeurs intracrâniennes
Oedème cérébral
LCS: hydrocéphalie
Vaisseaux
Hématomes, hémorragies
AVC ischémique
Dissection des gros vaisseaux
Thrombophlébites cérébrales
Autres
Embarrure
Abcès
Bilan OPH
Champ visuel
Fond d'oeil
Gravité
FO : foyers hémorragiques et exsudats
Oedème papillaire
Altération du CV
Hydrocéphalie
Rappels anatomophysiologiques
Enceinte crânienne contient
Encéphale : hémisphères, noyaux gris centraux, TC, cervelet
Compartiment vasculaire artériel et veineux
LCS dans cavités ventriculaires et espaces sous-arachnoïdiens
Volumes de LCS
40-60 mL chez nourrisson
60-80 mL chez enfant
80-120 mL chez ado
Adulte : 150 mL dont 30 dans les ventricules
Sécrétion du LCS
Par les plexus choroïdes
Dans les ventricules latéraux
500 mL/j
Renouvelé au moins 3x/j
Résorption LCS
Sinus veineux dure-mériens (longitudinal sup ++) par les granulations de Pacchioni et gaine des nerfs crâniens et rachidiens
Après avoir circulé librement dans les ventricules et espaces liquidiens péricérébraux et périmédullaires
Autre syst circulation/réabsorption récemment mis en évidence : espaces interstitiels et cell gliales (syst glymphatique)
Caractéristiques du LCS normal
Limpide, eau de roche
1-3 éléments à la cytologie
0,5 g/L de glucose
0,2-0,5 g/L de protides
7-7,5 g/L de chlorures
PAS d'agents infectieux (logique me direz vous)
Différencier de la ventriculomégalie avec atrophie cortico-sous-corticale
Deux types d'hydrocéphalie
Non communicante ( :warning: PL CI) : dilatation des V IIre à un obstacle sur la filière ventriculaire
Mauvaise communication entre ventricules et LCS péricérébral
Diltataion ventriculaire en amont de l'obstance
Obstacle intrinsèque (sténose congénitale acquduc mésencphale) ou extrinsèque (tumeur comprimant acquduc mésencéphale)
Communicante : sans obstacle, IIre à une ↓ des capacités de résorption du LCS (ou excès de sécrétion par hyperplasie)
Hémorragie intraventriculaire
Infection cérébrale
↑ pression veineuse
Dans tumeur du plexus choroïde : hypersécrétion LCS
Diag + = clinique
Signes cliniques:
tableau d'HTIC
Adultes
Chronique (chez les >60 ans ++)
Triade de Hakim
Marche à petit pas
Instable, hésitante
Elargissement polygone de sustentation
1/2 tour décomposé
Tb équilibre et chutes fréquentes
Tb sphinctériens: urgences mictionnelles
Réduction du délai de sécurité (entre besoin et déclenchement de l'urine)
Incontinence urinaire
Tb des fonctions supérieures: plus tardifs et inconstants
Tb mémoire antérograde (processus dégénératif sous-cortical)
Ralentissement psychomoteur avec apathie et sd dysexécutif
Evolution à long terme : majoration des tb des fonctions sup voire démence
A distance de
Hémorragie méningée
Méningite
Trauma crânien
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WWW
Walking
Wet
Weird
Aigu/subaigu
Tableau HTIC
Céphalées matinales
Nausées/vomis en jet
Ralentissement psychomoteur
Tb visuels par oedème papillaire
Flou visuel
BAV
Diplopie horizontale par atteinte VI
Enfants/nourrisons
Aigu ++
Parfois chronique (visible sur imagerie)
Nourrisson
Irritabilité
Macrocrânie évolutive (si av 2a)
Fontanelle tendue
Disjonction des sutures
PC ↑: décrochage du PC si changement de couloir > 2DS = pathologique
Turgescence du réseau veineux
Regard en couché de soleil (paralysie de l'élévation du regard n.III)
Enfant
Céphalées posturales et matinales
Diplopie
Oedème papillaire
Signes communs
Somnolence, apathie
Coma
Vomis en jet
Mydriase et strabisme (paralysie du VI ?? chelou c pas le III?)
Tb respiratoires
Bradycardie
Gravité si engagement
:warning: chez
Nourrisson trop irritable avec refus alimentation
Nourrisson hypotonique qui ne crie pas
Parole des parents: croire ++
En urgence devant toute suspicion hydrocéphalie aigue/subaigue
Diag étio/gravité
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Hémorragie intratumorale
Métastases +++ de
Mélanome
Cancer du rein
HTIC
Tb conscience
Déficit neuro focal
IRM à 4-6 sem devant toute hémorragie spotanée pour chercher une tumeur
Confondue avec hématome si tumeur sous-jacente inconnue
Avant 4-6 sem: tumeur masquée par signes aigus
Méningite tumorale
Mécanismes
Extension aux espaces sous-arachnoïdiens d'une tumeur cérébrale primitive OU
Métastase d'un cancer primitif
Suspicion diagnostique : combinaison de plusieurs signes
Paralysie un ou plusieurs NC d'installation rapidement progressive
Douleurs rachidiennes
Douleurs radiculaires
Aréflexie
Tb équilibre
Céphalées
Atteintes fonctions cognitives fluctuantes
:warning: Raideur méningée rare
Diag +
IRM cérébrale et médullaire :
prise de contraste
:
Méningée
Périventriculaire
Région thoracolombaire
Ponction lombaire (si pas de CI)
Cherche des cell tumorales
Répéter
au moins 3 fois
