Symptômes

• Céphalées
  
  • Récentes, inhabituelles, durables, aggravées progressivement
  • Matin au réveil ou 2nd moitié de nuit ++
  • Bitemporales, en étau
  • Exagérées par toux, efforts, Valsava, clinostatisme
  • Résistant aux antalgiques
• Vomissements (+ inconstants)
  
  • A l'acmé des céphalées
  • Sans effort, en jet
  • Soulagent temporairement les céphalées
  • Sans nausées ni périodicité alimentaire
• Troubles visuels (aucune valeur localisatrice)
  
  • Atteinte bilatérale des nerfs optiques
    
    • Tardive, en cas d'HTIC sévère
    • Au début: impression de brouillard obscurcissant la vue et éclipses visuelles
    • Dégradation persistante + tardive: atrophie optique et cécité irréversible
  • Atteinte uni/bilat du n. abducens VI
    
    • Strabisme convergent
    • Diplopie binoculaire horizontale
• Troubles des fonctions supérieures
  
  • Retentissement psychique
  • Sd confusionnel
  • Tb du comportement
• Tb de la vigilance
  

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Examen clinique

• Examen neuro +++ pour les signes de gravite
• Fond d'oeil (peut être normal mais n'exclut pas le diag)
  
  • Oedème papillaire bilatéral
  • Papille saillante, contours flous
  • Artères rétiniennes grêles avec veines tortueuses et dilatées
  • Exsudats blanchâtres péricapillaires et hémorragies rétiniennes en flammèches

• ↑ périmètre crânien (PC)
• Fontanelle antérieure large, bombée, aN tendue
• Disjonction des sutures crâniennes
• Dilatation des veines du scalp qui deviennent anormalement visibles
• Aspect du regard "en coucher de soleil"
• Ralentissement ou arrêt des acquisitions psychomotrices

TDM/IRM

Mesures générales

• Lutte contre agressions cérébrales IIre d'origine systémique (ACSOS)
  
  • Hypoxie, hypercapnie
  • PAS correcte
  • Paramètres biologiques dans la N
• Autres mesures générales
  
  • Surélévation tête et corps 30°: drainage veineux
  • TTT antipyrétique si fièvre : fièvre aggrave HTIC
  • Si coma (GCS ≤ 8): intubation et ventilation, sédation neuroprotectrice +/- barbituriques si HTIC réfractaire

• HTIC modérée: pression de perfusion cérébrale (PPC) maintenue >50 mmHg par ↑PAS et vasodilatation artérielle cérébrale (mécanisme d'autorégulation cérébrale)
• HTIC sévère: autorégulation dépassée
  
  • PIC se rapproche de la PAM
  • PPC insuffisante pour assurer débit sanguin cérébrale correct (PPC = PAM - PIC)

Signes évocateurs ou accompagnant un engagement

• Tb vigilance
• Crise épilepsie
• Tb cardiocirculatoires
  
  • Bradycardie
  • Tb du rythme
  • HTA
• Tb respiratoires
  
  • Bradypnée
  • Polypnée
• Tb thermorégulation: hypothermie
• Tb digestifs: hoquet persistant
• Tb tonus axial: crises hypertoniques cervicales

Nourrisson

• Irritabilité
• Macrocrânie évolutive (si av 2a)
  
  • Fontanelle tendue
  • Disjonction des sutures
  • PC ↑: décrochage du PC si changement de couloir > 2DS = pathologique
• Turgescence du réseau veineux
• Regard en couché de soleil (paralysie de l'élévation du regard n.III)
  

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Enfant

• Céphalées posturales et matinales
• Diplopie
• Oedème papillaire
  

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Signes communs

• Somnolence, apathie
• Coma
• Vomis en jet
• Mydriase et strabisme (paralysie du VI ?? chelou c pas le III?)
• Tb respiratoires
• Bradycardie

Triade de Hakim

• Marche à petit pas
  
  • Instable, hésitante
  • Elargissement polygone de sustentation
  • 1/2 tour décomposé
  • Tb équilibre et chutes fréquentes
• Tb sphinctériens: urgences mictionnelles
  
  • Réduction du délai de sécurité (entre besoin et déclenchement de l'urine)
  • Incontinence urinaire
• Tb des fonctions supérieures: plus tardifs et inconstants
  
  • Tb mémoire antérograde (processus dégénératif sous-cortical)
  • Ralentissement psychomoteur avec apathie et sd dysexécutif
  • Evolution à long terme : majoration des tb des fonctions sup voire démence

Tableau HTIC

• Céphalées matinales
• Nausées/vomis en jet
• Ralentissement psychomoteur
• Tb visuels par oedème papillaire
  
  • Flou visuel
  • BAV
• Diplopie horizontale par atteinte VI

• TDM non injectée ++++
• +/- complété par
  
  • TDM injecté
  • IRM
• Chez enfant avec fontannelle très large
  
  • Echo transfontrannelle peut suffir
  • IRM pour compléter le bilan

PEC aspécifique: dérivation ventriculaire externe (DVE) en urgence

• Cathéter par voie
  
  • Transcérébrale jusque corne frontale
  • Fontanelle antérieure chez nourrisson

PEC spécifique: dérivation ventriculaire interne

• A partir des ventricules (parfois ESA lombaires = dérivation lombo-péritonéale) vers une autre cavité de l'organisme
  
  • Ventriculopéritonéale (DVP)
  • Ventriculoatriale (DVA)
• Systèmes de dérivation en 3 parties
  
  • Cathtéter proximal (ventriculaire ou lombaire)
  • Corps de valve : pour réguler la quantité de LCS drainée
  • Cathéter distal

Dérivation interne par ventriculostomie (endoscopique)

• On crée un orifice (stomie) au plancher du V3: permet de communiquer avec ESA prépontiques
• Utilisé ++ si obstacle
  
  • Acquduc du mésencéphale
  • V4

Phacomatoses et syndromes de prédisposition génétique

• Neurofibromatose type 1 = phacomatose (anomalie de dvpt ectoderme avec SN, oeil et peau)
  
  • Transmission AD, mutation NF1
  • 1cas/4000 naissances
  • Taches café au lait et nodules de Lish dans iris (harmatomes)
  • Variétés histologiques des tumeurs du SN
    
    • Astrocytomes pilocytiques de l'hypothalamus et voies visuelles
    • Neurofibromes des nerfs périphériques
    • Possibilités de gliomes et de neurofibromes malins
• Neurofibromatose type 2 (= phacomatose)
  
  • Transmission AD, mutation NF2
  • 1 cas / 40 000 naissances
  • Variétés histologiques
    
    • Schwannomes sur nerfs crâniens (vestibulaire bilatéraux+++) et périphériques
    • Méningiomes
    • Ependymomes de la moelle épinière
• Sclérose tubéreuse de Bourneville (=phacomatose)
  
  • Transmissions AD, mutation TSC1 ou TSC2
  • Entre 1 cas sur 8000 ou 15000 naissances
  • Variétés histologiques
    
    • Tubers corticaux (hamartomes)
    • Astrocytomes sous-épenymaires à cellules géantes
• Syndrome de Gorlin
  
  • Transmission AD
  • 1 cas/60 000 naissances
  • Médullobastomes (dans 5% des cas de Sd de Gorlin)
• Syndrome de Turcot
  
  • Transmission AD
  • Polypose rectocolique + tumeurs intracrâniennes malignes
  • Variété histologique
    
    • Glioblastomes
    • Médulloblastomes
• Syndrome de Li-Fraumeni
  
  • Transmission AD, mutation TP53
  • Prédisposition tumeurs multiples (SN et hors SN) chez adulte jeune et enfant
  • Variété histologique
    
    • Gliomes
    • Médulloblastomes
      

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Exposition du SNC à de fortes doses de radiations ionisantes (en pls années)

Début insidieux avec retard diag

• Sd HTIC dans 80% des cas
• Déficits neurologiques (moteur, sensitif, sensoriels...)
• Epilepsie
• Tb endocriniens
• Retard des acquisitions
• Infléchissement performance scolaires

• IRM avec et sans inj
• TDM avec et sans inj si IRM indispo
• IRM médullaire pour bilan extension

• TTT symptomatique toujours
• TTT HTIC et hydrocéphalie
• En attente de la neurochir
  
  • A jeun
  • Proclive 30°

• HTIC
• Sd cérébelleux, statique, cinétique ou mixte
• Atteinte voies longues: envahissement ou compression TC
• Régression acquisitions ou performances scolaires, tb comportement, irritabilité
• Déficit NC si localisation au TC ou angle pontocérébelleux
• Torticolis, hoquet, crises toniques post si engagement des tonsilles cérébelleuses dans foramen magum: urgence thérapeutique

FdR mal identifiés

• Génétique
• Hormonal : méningiome +++
  
  • F > H
  • Surexpression R oestrogènes et progestérone
  • Prise acétate de cyprotérone, de nomégestrol ou de chlormadinone (cas décrits uniquement dus à cette prise de médocs)
  • Association classique K sein et méningiome
• Radio-induites : méningiomes et lymphomes (délai pls années)
• Tabac et pesticides probables
• Utilisation du téléphone portable : non prouvé mais principe de précaution

Sd HTIC dues à

• V de la tumeur elle même
• Hydrocéphalie
• Hémorragie intra ou péritumorale
  

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Déficit focal progressif en tâche d'huile lié à l'infiltration tumeur dans parenchyme +/- aggravé si œdème vasogénique tumoral : valeur localisatrice

• Moteur : atteinte cortex moteur ou faisceau corticospinal (= pyramidal)
• Sensitif : atteinte cortex somesthésique primaire ou voies (extra)lemniscales
• Cognitif : atteinte des réseaux de la cognition sociale (Sd frontal), des réseaux du langage et de la lecture (aphasie, alexie), des réseaux de cognition spatiale (héminégligence visuospatiale)
• Visuel : atteinte cortex occipital ou voies optiques
• Cérébelleux : atteinte hémisphère ou vermis
  

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Epilepsie = décharge hypersynchrone et paroxystique d'un groupe de neurones +/- étendu

• Type crise :
  
  • Cas typique : crise focale/partielle ou à début focal puis IIrement généralisée
    
    • Induite par irritation d'une zone de cortex à proximité de la tumeur
    • Caractère localisateur
  • Rarement : crise généralisée (pas de valeur localisatrice)
• D'autant + fréquent que la tumeur est corticale d'évolution lente (bénin ou bas grade de malignité)
  

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Troubles de l'équilibre et atteinte des nerfs crâniens

• Ataxie cérébelleuse : tumeur du cervelet
• Atteinte multiple des NC : tumeur du tronc cérébral
  

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Anomalies endocriniennes

• Adénomes hypophysaires
  
  • Hypersécrétion hormonale : voir endoc
  • Hyposécrétion hormonale
  • Sd de déconnexion de la tige pituitaire
• Craniopharyngiomes (= tumeurs de la ligne médiane sellaire et suprasellaire au contact de l'hypothalamus)
  
  • Puberté précoce chez enfant
  • TCA : cachexie, boulimie
• Tumeurs de la post-hypophyse : diabète insipide
  
  • Polyuropolydipsie
  • Hypodensité urinaire < 1005

IRM +++ sans puis avec injection

• Séquence T1 + gadolinium +++ : tumeur en hyposignal
• T2/FLAIR : tumeur en hypersignal
• Rehaussement après injection si
  
  • Métastase
  • Méningiomes
  • Gliomes de haut grade (III ou IV)
• ⚠ 2 exception
  
  • Tumeurs hémorragiques : hyperT1 spontanée à la phase subaigue (masque une prise de contraste)
  • Contenu riche en graisses (lipomes, kystes dermoïdes) : hyper T1 et T2 spontané
    

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IRM multimodale possible

• Séquences anatomiques : T1, T2, FLAIR, T2*, injection, diffusion, angiogramme
• Séquences fonctionnelles: effet BOLD (Blood Oxygen Level Dependant) pour la loc° des régions du langage et de la motricité
• Séquences métaboliques : spectroscopie, perfusion
  

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Autres IRM possibles

• Spectro-IRM : degré de prolifération cellulaire (rapport choline / N-acétyl-aspartate)
• IRM de perfusion : détecte la néoangiogenèse d'une lésion
  

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TDM souvent en urgence car + accessible et moins de CI

• Caractéristiques
  
  • Hypodense : nécrose, gliome de bas grade
  • Hyperdensité spontanée : calcifications, hémorragies
• Retentissement
  
  • Hypodensité périphérique : oedème
  • Effet de masse : effacement sillons, déviation ligne médiane
  • Hydrocéphalie : ↑ taille des ventricules
• Après injection
  
  • Reste hypodense : tumeur de bas grade, nécrose ou oedème
  • Devient hyperdense : méningiome, neurinome, métastase ou gliome de haut grade

Grossesse ↑ risque évolutif

IRM multimodale +++

• Hypersignal T2 et FLAIR, hypo T1
• Néoangiogenèse absente ou modérée en séq perfusion
• PAS de rehaussement après inj de PDC
  

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TDM : hypodense +/- calcifications

• Si opérable : Référence = chirurgie max selon limites fonctionnelles
• Si inopérable, signes d'évolutivité, facteurs mv pronostic :
  +/- Radio +/- chimio néoadjuvante si très étendue

• Chirurgie max si possible
• Puis radiothérapie focale

• Survenue au niveau des nerfs crâniens : atteinte tronculaire
  
  • Nerf vestibulocochléaire surtout
  • Puis n.V puis n.mixtes
• Schwannomes vestibulaires : hypoacousie de perception progressive

Même clinique que autres tumeurs intracrâniennes

IRM ++/TDM

• Image type
  
  • En cocarde
  • Prise de contraste périphérique
  • Centre nécrotique
  • Tumeurs multiples (70%) ou unique (30%)
  • Oedème et effet de masse souvent
• Parfois comparable à tumeur primitive de haut grade de malignité
• Parfois aspect AVC hémorragique si saignement
• Parfois images en "lâcher de ballons"

Palliatif

• Lésion unique : Chirurgie
• Lésion unique ou multiples < 3 cm : Radiothérapie stéréotaxique
• Lésions multiples : Radiothérapie de l'encéphale
• Chimiothérapie si chimiosensible
  
  • K poumons à petites cellules
  • Sein

Complication hémorragique

• Risque +++ si
  
  • Mélanome
  • Cancer du rein
• Plus rarement
  
  • Choriocarcinome
  • Cancer de la thyroïde
• Médiane de survie = 5-8M

• Souvent asymptomatiques OU
• Symptômes dépend topographie
  
  • Epilepsie si contact au cortex
  • Déficit focal selon topographie
  • Exophtalmie si localisation sphéno-orbitaire

IRM +++

• Image cérébrale typique
  
  • Tumeur extra-axiale
  • A contact méningé (dure mère): signe de la queue de comète
  • Bien circonscrite
  • Prise de contraste homogène
  • Oedème péritumoral fréquent
• Peut survenir tout le long du névraxe
  
  • Intracrânien
  • Spinal
• Possibles modifications de os adjacent
  
  • Extension parfois étendue à la dure-mère
    

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TDM : microcalcifications

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Histologie

• Bénin > 90% : grade I
• Parfois (5-7%) atypique grade II
• Exceptionnellement (< 5%) grade III

• Si opérable : Chirurgie (même si récidive)
• Si inopérable et évolutif : radiothérapie stéréotaxique discutée au cas/cas

Anti-oedémateux et anti-tumoraux : corticoïdes

• Délai action < 24h
• Méthylprednisolone et dexaméthasone
  

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Osmothérapies : mannitol 20% et sérum salé hypertonique (SSH)

• Lutte contre HTIC majeure chez patient avec monitorage de PIC
• Devant signes d'engagement ménaçant pronostic à court terme
  

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Antiépileptiques

• Uniquement si crise avérée
• Dès la survenue d'une première crise si tumeur IC
• Molécules efficaces contre épilepsies partielles
• En 1ère intention : AE non inducteurs Ez en monothérapie
  
  • Lévétiracétam
  • Lacosamide
  • Lamotrigine

• But diagnostique = biopsies
  
  • Condition stéréotaxique à crâne fermé
  • Sous navigation à crâne ouvert
  • Ou par ventriculoscopie
• But thérapeutique = exérèse tumorale
  
  • Chir éveillée avec cartographie perop des fonctions neuro
  • Chir guidée par imagerie
  • Chir assistée par fluorescence
  • Implants de chimio déposés in situ dans la cavité de résection
• But symptomatique = réduction effet de masse
  
  • Dérivation LCS
  • Ventriculocisternostomie pour TTT hydrocéphalie
• PAS d'intérêt pour tumeurs très infiltrantes radiochimiosensibles
  
  • Lymphomes primitifs du SNC

Suspicion diagnostique : combinaison de plusieurs signes

• Paralysie un ou plusieurs NC d'installation rapidement progressive
• Douleurs rachidiennes
• Douleurs radiculaires
• Aréflexie
• Tb équilibre
• Céphalées
• Atteintes fonctions cognitives fluctuantes

• Action cytotoxique
• ↑ sensibilité du glioblastome à la radiothérapie si administrée en même temps
• Tumeurs les + chimiosensibles
  
  • Lymphomes
  • Germinomes
  • Oligodendrogliomes
  • Médulloblastomes

IRM

• Masse homogène
• HyperT2 et isoT1
• PDC homogène

• Chirurgie
• Chirurgie-radiothérapie
  
  • Irradiation craniospinale
• Chimio discutée si exérèse incomplète ou dissémination