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Encefalitis de Rassmussen - Coggle Diagram
Encefalitis de Rassmussen
Inicialmente definida como una encefalitis hemisférica crónica que causaba atrofia unilateral y afectaba principalmente a niños. Causa convulsiones focales médicamente refractarias y déficits neurológicos y neuropsicológicos progresivos atribuibles al hemisferio afectado.
DX
Se cumplen los criterios si el paciente tiene convulsiones focales unihemisféricas y enlentecimiento en el EEG, déficits neurológicos unilaterales y atrofia cerebral unihemisférica con hiperintensidad de la señal T2 o intensidad radiológica
Puede hacer un diagnóstico si el paciente tiene dos de las tres características siguientes en combinación: hallazgos patológicos característicos en la biopsia, EPC o déficit unilateral progresivo y atrofia unihemisférica progresiva.
Características Clínicas
Afecta a niños con normodesarrollo previo, generalmente en los últimos años de edad infantil o escolar, con una edad promedio de aparición de 6 años
Síntomas: Convulsiones focales frecuentemente con idstonía unilateral, atetosis o paresia de extremidades, las concvulsiones se vuelven frecuentes y medicamente refractarias
Con el tiempo, los pacientes desarrollan déficits funcionales progresivos atribuibles al hemisferio afectado (cognitivo, motor contralateral, hemicampo visual contralateral). Inicialmente, los déficits motores fluctúan con la carga de las convulsiones, pero se vuelven permanentes y progresan en gravedad con el tiempo
HI: Puntuacione verbales más bajas que las no verbales HD:Más dificultad en tareas no verbales
EEG
Se vuelve progresivamente anormal con el tiempo.
1°: Desaceleración focal persistente restringida. Las anomalías epileptiformes contralaterales independientes no
están presentes inicialmente, las descargas contralaterales se observa con mayor frecuencia en
pacientes con mayor deterioro neuropsicológico
Neuroimagen
Atrofia lateralizada progresiva de la sustancia gris cerebral, que se manifiesta como un agrandamiento progresivo del surco y expansión ventricular ex vacuo.
Diferentes patrones y tasas de atrofia hemisférica, que en general corresponden a la acumulación de déficits clínicos.
La pérdida de volumen en el hemisferio afectado es más rápida durante los primeros 1 o 2 años y posteriormente avanza a un ritmo menor. Afectando materia gris preferentemente y materia blanca en menor medida, con un patrón de aatrofia no uniforme.
Afectación también en estructuras subcorticales de la materia gris, incluidas la amígdala ipsilateral, el hipocampo y el cuerpo estriado (especialmente el putamen y el núcleo caudado).
Lesiones hiperintensas en recuperación de inversión atenuada por
líquido o secuencias potenciadas en T2
Patología
Inflamación, pérdida neuronal y gliosis restringida
a un hemisferio cerebral
Irregular en todo el hemisferio afectado, compuesta de múltiples focos que progresan a través de diferentes etapas
Infiltrado de linfocitos T y
astrocitosis reactiva en el parénquima cerebral
Patología dual: Ataque inflamatorio a las neuronas y
presencia de citoarquitectura neuronal alterada
Fisiopatología
Fallos de la inmunidad adaptativa
Existe evidencia en apoyo de una hipótesis mediada por células, ya que la mayoría de los linfocitos infiltrantes en el RE son células T citotóxicas y células CD8 que contienen granzima B, es decir hay un ataque de antígeno específico al cerebro montado desde la periferia
Manaejo Médico
Conculsiones resistemtes a trtatamiento, por lo que los riesgos y beneficios de la polifarmacia deben evaluarse cuidadosamente de
acuerdo con el objetivo de optimizar la calidad de vida.
Manaejo Qx
La resección hemisférica quirúrgica completa (hemisferectomía) y la desconexión hemisférica (HD, hemisferotomía funcional) son los únicos métodos establecidos para curar las convulsiones
Tipos
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