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Esclerose Múltipla / Doenças Desmielinizastes - Coggle Diagram

- - - - A EM é considerada uma doença autoimune, na qual o sistema imunológico ataca erroneamente o sistema nervoso central (SNC).
      - Acredita-se que ocorra uma ativação anormal de células do sistema imunológico, como linfócitos T e células B, que atravessam a barreira hematoencefálica (BHE) e entram no SNC.
      - No SNC, essas células imunológicas reconhecem e atacam a mielina, a substância que envolve os neurônios e facilita a condução dos impulsos nervosos.
    - - A resposta imunológica leva à formação de lesões inflamatórias no SNC, caracterizadas pela presença de células imunológicas, como linfócitos e macrófagos, ao redor dos neurônios.
      - Essas lesões inflamatórias causam danos à mielina, resultando na desmielinização, que interrompe a transmissão eficiente dos impulsos nervosos ao longo dos neurônios.
      - A desmielinização leva a sintomas neurológicos variados, dependendo da localização das lesões no cérebro e na medula espinhal.
    - - Além da destruição da mielina, ocorre uma resposta de reparo no cérebro, envolvendo a proliferação de células da glia, como os oligodendrócitos, que são responsáveis pela remielinização dos neurônios.
      - No entanto, em estágios avançados da doença, o processo de remielinização pode ser insuficiente, resultando em danos permanentes aos neurônios e formação de cicatrizes (gliose) nos locais das lesões.
    - - Além da desmielinização, a EM também pode envolver neurodegeneração, que é a perda irreversível de neurônios e suas conexões.
      - A neurodegeneração contribui para a progressão da incapacidade neurológica e pode ocorrer mesmo em áreas aparentemente normais do cérebro.
  - - - Esclerose Múltipla (EM):
        
        Idade de início geralmente entre 20 e 40 anos.
        
        Sintomas variáveis, incluindo déficits neurológicos focais e multifocais, como fraqueza, visão dupla, dormência, fadiga, entre outros.
        
        Diagnóstico baseado em critérios clínicos, radiológicos e laboratoriais, como exame de líquor.
        
        Importante excluir outras causas de desmielinização.
      - Neuromielite Óptica (NMO):
        
        Início geralmente em adultos jovens.
        
        Caracterizada por ataques recorrentes de mielite e neurite óptica.
        
        Testes para anticorpos anti-aquaporina-4 (AQP4-IgG) são úteis para diagnóstico diferencial com EM.
      - Doença de Devic:
        
        Caracterizada por mielite aguda e neurite óptica simultâneas ou sequenciais.
        
        Testes para AQP4-IgG são diagnósticos.
        
        Excluir outras causas de mielite e neurite óptica.
    - - Leucodistrofias:
        
        Grupo de doenças genéticas que afetam a formação ou manutenção da mielina.
        
        Início geralmente na infância.
        
        Sintomas neurológicos progressivos, incluindo perda de habilidades motoras, distúrbios visuais e auditivos, demência, entre outros.
        
        Diagnóstico com base em história familiar, exame físico, exames de neuroimagem e testes genéticos.
      - Esclerose Lateral Amiotrófica Hereditária:
        
        Forma hereditária de esclerose lateral amiotrófica (ELA), que pode envolver desmielinização.
        
        Pode ocorrer em padrões autossômicos dominantes ou recessivos.
        
        História familiar de ELA é comum.
        
        Diagnóstico geralmente baseado em história familiar e testes genéticos.
    - - Encefalomielite Aguda Disseminada (ADEM):
        
        Geralmente ocorre após infecções virais ou bacterianas.
        
        Caracterizada por desmielinização difusa no cérebro e na medula espinhal.
        
        Pode mimetizar EM ou NMO.
        
        Diagnóstico baseado em história clínica, exames de neuroimagem e exclusão de outras causas.
      - Esclerose Múltipla com Infecção pelo Vírus JC (PML-MS):
        
        Complicação rara da terapia imunomoduladora em pacientes com EM.
        
        Causada pelo vírus JC.
        
        Apresenta-se com sintomas semelhantes à EM, mas com rápida progressão e pior prognóstico.
        
        Diagnóstico baseado em história de exposição ao vírus JC, exames de imagem e testes laboratoriais.
  - - - Definição: São condições em que o sistema imunológico ataca erroneamente o sistema nervoso, levando à destruição da mielina.
      - Exemplos:
        
        Esclerose Múltipla (EM): Uma das mais comuns, onde ocorrem surtos de inflamação que afetam a mielina em diversas áreas do sistema nervoso central.
        
        Neuromielite Óptica (NMO): Afeta principalmente a medula espinhal e os nervos ópticos, causando inflamação e lesões na mielina.
    - - Definição: São condições em que a desmielinização é causada por mutações genéticas transmitidas de geração em geração.
      - Exemplos:
        
        Leucodistrofias: Grupo de doenças genéticas raras que afetam a formação ou manutenção da mielina, resultando em disfunção neurológica progressiva.
        
        Doença de Pelizaeus-Merzbacher: Um distúrbio genético ligado ao cromossomo X que afeta a formação da mielina no sistema nervoso central.
    - - Definição: São causadas por infecções virais, bacterianas ou parasitárias que resultam na destruição da mielina.
      - Exemplos:
        
        Esclerose Múltipla Relacionada a Infecção (Tumefativa): Alguns estudos sugerem uma possível ligação entre infecções virais, como o vírus Epstein-Barr, e o desenvolvimento da EM.
        
        Leucoencefalopatia Multifocal Progressiva (LMP): Uma doença viral rara causada pelo vírus JC que infecta as células gliais e resulta em desmielinização.
    - - Definição: São condições em que a desmielinização ocorre devido a distúrbios metabólicos que afetam a produção ou manutenção da mielina.
      - Exemplos:
        
        Leucodistrofia Metacromática: Uma doença metabólica hereditária causada por deficiência da enzima arilsulfatase A, levando à acumulação de lipídios tóxicos nas células gliais e desmielinização.
        
        Doença de Krabbe: Uma doença metabólica hereditária causada por deficiência da enzima galactosilceramidase, resultando na acumulação de substâncias tóxicas nas células gliais e na desmielinização.
  - - - A EM é conhecida por sua variabilidade nos sintomas, que podem variar amplamente de pessoa para pessoa.
      - Os sintomas podem mudar ao longo do tempo e podem incluir períodos de exacerbação e remissão.
    - - Fraqueza Muscular:
        
        Fraqueza em um ou mais membros, geralmente assimétrica.
        
        Dificuldade para caminhar, subir escadas ou segurar objetos.
      - Fadiga:
        
        Um dos sintomas mais comuns e debilitantes da EM.
        
        Pode ser severa e interferir nas atividades diárias.
      - Distúrbios Visuais:
        
        Visão turva ou dupla.
        
        Perda temporária de visão em um olho (neurite óptica).
        
        Movimentos involuntários dos olhos (nistagmo).
      - Dormência e Formigamento:
        
        Sensação de dormência, formigamento ou queimação em diferentes partes do corpo.
      - Problemas de Coordenação:
        
        Dificuldade em coordenar movimentos finos.
        
        Problemas de equilíbrio e coordenação (ataxia).
      - Espasticidade Muscular:
        
        Rigidez e espasmos musculares, especialmente nas pernas.
        
        Pode interferir na mobilidade.
    - - Dor:
        
        Dor crônica, muitas vezes neuropática, que pode ser intermitente ou constante.
        
        Pode manifestar-se como dor facial (neuralgia do trigêmeo) ou dor nos membros.
      - Distúrbios do Controle da Bexiga e Intestino:
        
        Incontinência urinária.
        
        Constipação ou incontinência fecal.
    - - Foggy Brain (Neblina Mental):
        
        Dificuldade de concentração.
        
        Problemas de memória.
      - Depressão e Ansiedade:
        
        Comuns em pessoas com EM, especialmente devido ao impacto da doença na qualidade de vida.
    - - Fenômeno de Uhthoff:
        
        Piora temporária dos sintomas com o aumento da temperatura corporal, como durante o exercício ou banho quente.
      - Fenômeno de Lhermitte:
        
        Sensação de choque elétrico ao mover o pescoço, especialmente para baixo.
        
        Indica desmielinização na medula espinhal.
  - - - Coleta detalhada da história clínica, incluindo sintomas neurológicos prévios, recorrência, duração e gravidade.
      - Avaliação dos sintomas típicos da EM, como fraqueza muscular, dormência, visão dupla, dificuldade de coordenação e fadiga.
      - Exame neurológico abrangente para identificar sinais de comprometimento do sistema nervoso central.
    - - Utilização dos critérios de McDonald revisados (2017) para o diagnóstico da EM, que incorporam dados clínicos, radiológicos e laboratoriais.
      - Esses critérios exigem evidências de lesões desmielinizantes disseminadas no espaço e no tempo, obtidas por meio de exames de neuroimagem e/ou exames do líquor.
    - - Ressonância Magnética (RM):
        
        Fundamental para identificar lesões desmielinizantes no cérebro e na medula espinhal.
        
        As lesões típicas na EM aparecem como áreas hiperintensas na sequência ponderada em T2 e realce após a administração de contraste na sequência ponderada em T1.
    - - Exame do Líquor (LCR):
        
        Avaliação do líquido cefalorraquidiano pode revelar aumento do número de células e de proteínas, bem como a presença de bandas oligoclonais.
        
        Bandas oligoclonais são encontradas em cerca de 90% dos pacientes com EM e são indicativas de inflamação no sistema nervoso central.
    - - Potenciais Evocados (PE):
        
        Testes que avaliam a condução elétrica em vias nervosas específicas, como potenciais evocados visuais, auditivos e somatossensoriais.
        
        Podem ajudar a identificar áreas de disfunção neurológica não detectadas no exame clínico.
  - - - Equipe multidisciplinar composta por neurologistas, fisioterapeutas, terapeutas ocupacionais, psicólogos e assistentes sociais.
      - A colaboração entre diferentes especialidades ajuda a abordar os diversos aspectos da doença e a melhorar a qualidade de vida do paciente.
    - - Medicamentos Modificadores do Curso da Doença (MMCD):
        
        Reduzem a frequência e a gravidade das recaídas e podem retardar a progressão da doença.
        
        Exemplos incluem interferons beta (betaferonas), acetato de glatirâmer (Copaxone), teriflunomida (Aubagio), fingolimode (Gilenya), entre outros.
        
        A escolha do MMCD depende de vários fatores, como gravidade da doença, perfil de efeitos colaterais e preferências do paciente.
      - Terapia com Corticosteroides:
        
        Utilizada para tratar recaídas agudas de EM.
        
        Reduz a inflamação e acelera a recuperação após uma recaída.
        
        Geralmente administrada por via intravenosa durante alguns dias.
      - Medicamentos Imunossupressores:
        
        Podem ser prescritos em casos de EM progressiva ou resistente a outras terapias.
        
        Exemplos incluem ciclofosfamida, mitoxantrona e natalizumabe (Tysabri).
    - - Essenciais para manter a mobilidade, promover a independência e melhorar a qualidade de vida.
      - Exercícios de fisioterapia ajudam a fortalecer os músculos, melhorar o equilíbrio e a coordenação, e prevenir contraturas musculares.
    - - Importante para lidar com o impacto emocional da doença, como ansiedade, depressão e estresse.
      - Psicoterapia individual ou em grupo pode ajudar a desenvolver estratégias de enfrentamento e promover o bem-estar psicológico.
    - - Uma dieta balanceada e a prática regular de exercícios podem ajudar a manter a saúde geral e a combater a fadiga.
      - Evitar o tabagismo e moderar o consumo de álcool são importantes, pois esses fatores podem piorar os sintomas da EM.
    - - Consultas regulares com o neurologista para avaliar a progressão da doença, ajustar o tratamento conforme necessário e monitorar os efeitos colaterais dos medicamentos.
    - - Algumas pessoas com EM encontram alívio dos sintomas com terapias complementares, como acupuntura, ioga, tai chi e massagem.
      - No entanto, é importante discutir essas opções com o médico antes de iniciar qualquer nova terapia.