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i93 Compression médullaire non traumatique et syndrome de la queue de…
i93 Compression médullaire non traumatique et syndrome de la queue de cheval
Répartition de la moelle : métamère (en transversal) et fibres longues (en longitudinal)
Fibres sensitives
Voies spinothalamique = extralemniscale (thermoalgique + protopathie)
Croisent à chaque niveau métamérique
Cheminent dans le cordon latéral
controlatéral
de la moelle
Voie lemniscale (épicritique et sensibilité profonde)
Dans le cordon postérieur
homolatéral
de la moelle
Croisent à la partie inférieure du bulbe = moelle allongée
Fibres motrices = faisceau pyramidal moteur
Croise dans la moelle allongée = bulbe
Descend dans le cordon latéral de la moelle spinale
Voir image A et B page 75 de neuro
Compression médullaire non traumatique
Dia + : triade clinique
Sd lésionnel
ET sd sous-lésionnel
+/- signes rachidiens
Syndrome lésionnel = sd de la substance grise
: en regard de la compression (cad métamérique : dermatome + myotome)
Dl
radiculaires :
Svt isolées au début
Topographie cst : signale le dermatome lésionnel
En éclair par salves
Impulsives à la toux
+/- s'estompe lors d'activités physiques, présent au repos ++
Déficit
radiculaire :
Hypoesthésie en bande
Abolition, diminution du reflexe → possible déficit moteur avec amyotrophie ds le territoire moteur
ET Syndrome sous-lésionnel = sd de la substance blanche (voies longues)
Tb moteurs = compression antérieure = Sd pyramidal
ROT vifs, diffusés et polycinétique
Abolition réflexes cutanés abdo
Réapparition réflexes archaïque :
Doigts : Hoffman, Tromer
Orteils : Babinski, Rossolimo
+/- syncinésie
Spasticité
Claudication intermittente de la moelle
non douloureuse
: dérobement des jambes
Fatigabilité à la marche, difficulté à la course : cède à l'arrêt
Réduction périmètre de marche (paraplégie ou tétraplégie spastique)
Tb sensitifs = compression postérieure (retardés) :
Type : Picotements, fourmillements, sensations de striction, d'étau, de ruissellement d'eau glacée, brûlure (+/- exacerbé au contact)
Souffrance lemniscale → Sd cordonale post :
Déficit sensibilité proprioceptive : ataxie proprioceptive (instable, ébrieuse) + tb sensibilité arthrokinétique (position membre ds espace)
Déficit sensibilité épicritique : tb de la pallesthésie (insensibilité aux vibrations du diapason), sensat° de marcher sur du coton ou du caoutchouc
Si compression cervicale : Signe de Lhermitte = décharge électrique le long du rachis et des membres à la flexion/extension du cou
Souffrance spino-thalamique : déficit thermoalgique et protopathique
Souffrance d'une hémi-moelle = Sd de Brown-Séquard :
Sd cordonal postérieur + syndrome pyramidal homolatérale à la lésion
Déficit spinothalamique controlatérale à la lésion
Sd centromédullaire (syringomyélie) : déficit bilatéral suspendu spinothalamique (comprime là où décusse la voie spinothalamique)
Tb sphinctériens (très tardifs, sauf si lésion dans cône terminal) = Tb urinaires, sexuels ou anorectaux
+/- Tb végétatifs
+/- Signes rachidiens
: en regard de la compression
Dl en regard de la region compressive ayant une valeur localisatrice
Permanentes et fixes
Localisées ou diffuses
Type : tiraillement, pesanteur ou enraidissement rachidien
Augmente à l'effort
Pas ou peu sensible aux antalgiques
Raideur segmentaire du rachis (rechercher systématiquement)
Déformation segmentaire
Selon le nv :
Entre C1-C4 :
Sd lésionnel : paralysie diaphragmatique, sternocleidomastoïdien, trapèze ou hoquet (= souffrance phrénique)
Sd sous-lésionnel avec tétraplégie/parésie spastique
Entre C5-T1 :
Paralysie spastique
Névralgie cervicobrachiale
Entre C8-T1 : Signe de Claude Bernard-Horner homolatérale
Compression moelle dorsale :
Paraplégie
Dl en ceinture tho + anesthésie en bande
Compression de la moelle lombo-sacrée :
Paralysie quadriceps
ROT rotuliens abolis, ROT achilléen vifs
Babinski + bilatérale
Tb sphinctérien
Compression au nv cône terminal :
Sd lésionnel :
Névralgie abdominogénitale obturatrice
Déficit flexion cuisse sur le bassin (psoas)
Réflexes crémastérien abolis
Sd sous-lésionnel :
Déficit moteur : déficit flasque de la racine du MI + signes pyramidaux à l'extrémité distale
Déficit sensitif T12-L1
Tb sphinctérien cst et sévère : rétention urinaire
Réflexes cutanés abdominaux inf abolis
++++++
T4 : mamelon
T6 : apophyse xyphoïde
T10 : nombril
Niveau sensitif = "dernier métamère sain"
0 valeur localisatrice : au nv de la lésion ou largement en dessous
Dia étio et DD :
1er intention : IRM médullaire T1 (+/- gado) et T2 urgent ++
Si IRM CI : myéloscanner
Autres :
TDM en + de l'IRM : chercher des modifications osseuses
Radio rachidiennes simples : utile en dynamique pr chercher une instabilité (d'après neurochir : inutile)
Potentiels évoqués somesthésiques et moteurs : apprécie état fonctionnel des voies lemniscales et pyramidales
Etiologies
Compressions intradurales
Extramédullaires
Tumoral
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Arachnoïdite
= Réactions infl des leptoméninges engainant la moelle spinale
Méningite
Trauma
Maladies inflammatoires
Intramédullaires
Syringomyélie
= accumulation LCS au centre moelle épinière
Obstacle sur circulation du LCS
Malformation d'Arnold-Chiari ++
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Tumoral (rare : < 4% tumeurs SNC)
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Malformations vasculaires
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Compressions extradurales = épidurales
Vasculaire
Hématome épidural
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Tumoral +++
Ostéocondensante : compression par extension épidurale ou
Ostéolytique : compression par fracture pathologique
Métastases néoplasiques vertébrales
+++
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Tumeurs osseuses primitives
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Dégénératif
Myélopathie cervic
arthrosique
= myélopathie cervicale dégénérative
= Sténose canalaire cervicale lente
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Hernie discale
Niveau cervical ++
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Infectieux
Germes pyogènes diffusant par voie hémato ++
Tuberculose = mal de Pott
Germes commensaux nosocomial (PL, infiltration)
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Paget
Vertèbre augmentée de volume pouvant se
fracturer et rétrécir le canal rachidien
DD
Polyradiculonévrite aiguë
Installation subaigue :
Tb moteurs
Paraparésie ou paralysie flasque
Aréflexie ostéotendineuse des membres
Tb sensitifs
Sans tb sphinctérien
Myélite inflammatoire
Sclérose en plaque
Forme chronique progressive d'emblée :
Paraparésie spastique progressive
Autres signes de souffrance médullaire
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Lupus
Sarcoïdose...
Sclérose latérale amyotrophique
= maladie de Charcot
Sd pyramidal
Atteinte périphérique :
Fasciculations
Amyotrophie
ENMG
Maladie de Biermer avec sclérose combinée médullaire
Glossite
Dia bio :
Macrocytose
Déficit en VB12
Myélite infectieuse : Syphilis
Autres causes de claudication MI
AOMI
Douloureuse
Abolition des pouls périphériques
Sténose arthrosique du canal lombaire
Douloureuse
Territoire sciatique et/ou crural
:warning: PL contre indiquée
Majoration compression
Aggravation du déficit
Echelle de la cotation :
Atteinte
Sensitive
Absente
Diminuée
N
Motrice
Paralysie totale
Contraction visible ou palpable
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0
1
2
3
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Urgence dépend de la vitesse d'installation
Aiguë : chir urgente dès le diag
Tumeur vertébro-épidurale maligne
Epidurite infectieuse
Hématome épidural
Subaiguë : urgence diag puis TTT réalisé en urgence différée
Tumeur intradurale intramédullaire
FAVD
Progressive : urgence dia puis TTT réalisé en urgence différée
Myélopathie cervicoarthrosique
Syringomyélie
Tumeur intradurale extramédullaire bénigne à croissance lente
Pronostic génitosphinctérien dépend de : durée et sévérité de compression ++
Rappels anatomo-physio
Moelle épinière
Enveloppée dans un étui de dure-mère = sac thécal
Entourée par pie-mère qui adhère à la moelle spinale
A l'intérieur du canal vertébral = rachidien
Du bord sup de l'atlas (C1)
au bord sup de L2
+courte que canal rachidien donc décalage entre métamère et vertèbre
Dure mère spinale
N'adhère pas au squelette (contrairement à la dure-mère encéphalique)
Il existe donc un espace extradural = épidural avec tissus graisseaux et réseau veineux (risque hématorachis)
LCS circule dans espaces sous-arachnoïdiens, avec risque de syringomyélie = accumulation de LCS dans la moelle
Extrémité inf de la moelle = cône terminal
Organisation de la moelle épinière
Sens craniocaudal
Superposition des myélomères
Chaque myélomère est en rapport avec un territoire périphérique précis par l'intermédiaire d'une paire de nerfs spinaux = métamère
Chaque métamère correspond à un territoire cutané = dermatome et un territoire musculaire = myotome
Syndrome de la queue de cheval
= sd neurogène périphérique pluriradiculaire
Dia + : clinique
Absence de signes centraux
Atteinte pluriradiculaire lombosacrée
=
Tb sensitifs
Dl et paresthésie mono- ou pluriradiculaire
(crurale ou sciatique) :
Bilatérale
Svt asymétrique
Recrudescence nocturne
Impulsive lors d'efforts à glotte fermée (toux, défécation, éternuement)
Signes :
De Lasègue si radiculalgie sciatique
De Léri si radiculalgie crurale
Hémi-, hypo- ou anesthésie en selle
Tb moteur
Paralysie
périphérique mono- ou pluriradiculaire
Flasque, hypotonique, amyotrophique
Uni ou bilat
Svt asymétriques
Réflexes abolis
Tb génitosphinctériens ++
Dysurie, RAU
:warning: une urgenturie oriente + vers atteinte du motoneurone central
+/- Sd rachidien
Lumbago
Rachialgie
Spontanée ou provoquée
Mécaniques ou inflammatoires
Aiguës ou progressives, parfois impulsives
Signe sonnette
Parfois raideur ou déformation vertébrale
Dia étio :
IRM T1 et T2 en urgence ++
Si CI : myéloscanner : arrêt en "bec de flûte"
TDM
Radio standards
Doute avec un DD :
Si doute avec un Guillain Barré ou une SLA : EMG
Si compression exclut + recherche Guillain Barré : PL
Etiologies
Intradural
Tumeurs intradurales
Ependymomes
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Autres
Métastases intradurales sous-arachnoïdiennes (leptoméningée)
Kystes dermoïdes et épidermoïdes
Lipome du cône terminal (myélolipome) et du filum terminal
Schwannome = neurinome
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Méningiome
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Extradural = épidural
Hernies discales +++
Patient jeune ++
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Syndrome du canal lombaire étroit
Acquis chez sujet âgé ++ :
Arthrose
Hypertrophie ligament jaune
Hypertrophie processus articulr zygapophysaire
Congénital chez sujet jeune
Claudication radiculaire intermittente douloureuse
:
Radiculalgie progressive à l'effort, cédant à l'arrêt
Accentué par : piétinement et hyperflexion du rachis
Calmé par : position assise et antéflexion du tronc (signe du caddie)
Paresthésie lors de la déambulation
+/- sd rachidien : lombalgie
Sd de la queue de cheval rare
Tb sphinctériens (tardif)
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Tumeurs osseuses et épidurales
Métastase osseuse ou ostéo-épidural ++
Cancer primitif freq (mais tous possibles)
PPRS T MV
sein
prostate
poumon
rein
vessie
thyroïde
mélanome ++
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Tumeurs osseuses primitives malignes
Myélome (H > 70a) : ostéolytique++
Lymphome
Chordome
Sarcome
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Hématome spinal épidural ou sous-dural
Spontaneé : TAC, AAP
Post-trauma
Malformation vasculaire
Lombalgie
Installation
aiguë
de tb neuro
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Spondylodiscite et abcès/empyème épidural
A germes banals : Complication
Bactériémie
Iatro
Chir
A germe spé : Tuberculose avec abcès paravertébral
ID++
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(Same étio que compression médulaire (juste étio touche anatomie + basse))
DD
Guillain Barré
Pas de tb sphinctérien
IRM N
ENMG caractéristique
PL caractéristique
Sclérose latérale amyotrophique
Sd plexiques lombaires par envahissement néoplasiques
ENMG
Atteinte du cône terminal de la moelle spinale
Sd lésionnel
Réflexe crémastérien abolis (L1)
Sd sous-lésionnel
Sd pyramidal :
Babinski
Réflexes abdominaux inférieurs abolis
ROT non abolis
Tb sensitifs remontant
jusqu'à T12-L1
Ce qui les différencie du sd de la queue de cheval :
Selon la racine touchée
Dermatome sensitif
Tb sensitif
Selon la racine touchée
L1
L2
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impossibilité de fléchir la cuisse sur le bassin
Muscle
Paralysie
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L1
L2
L3
L4
L5
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fesse, faces ant et médiale de la cuisse, face ant du genou et face antéromédiale de la jambe
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fesse, face ant de la cuisse à l'exclusion du genou
Cruralgie, méralgie si L3
Atteinte haute
face médiale de la cuisse avec territoire en raquette
Urgence dépend de la vitesse d'installation :
Aiguë et/ou tb neuro et/ou tb sphinctériens imp : chir urgente dès le dia
Hernie discale lombaire exclue
Canal lombaire étroit décompensé
Hématome rachidien épidural ou sous-dural
Subaiguë ou progressive ou tb neuro modérés : urgence dia puis TTT réalisé en urgence différée
Tumeurs intradurales bénignes
Canal lombaire étroit
Lésion infectieuse (dont tuberculose)
Si non traités : déficit neuro irréversible
Para- ou tétraparésie/plégie
Tb de la marche
Spasticité
Tb sensitifs
Dl
Incontinence urinaire et fécale
PEC rééducative
Récupération longue
Pluridisciplinaire
Médecin
Kiné
Ergothérapeute
Appareilleur
Aide soignant
Neuropsy
Assistante sociale
Prévention cut et thromboembolique
HBPM, contention pneumatique ou bas
Escarre : décharges points d'appui, massages, mobilisation
Déficit moteur
Lutter contre raideurs et rétractions par immobilisation et déficit
Mobilisation articulaire passive
Installation au lit + orthèse si nécessaire
Renforcement moteur analytique des muscles déficitaires
Travail de la marche avec aides techniques
Renforcement membres sup et tronc
Appareillage en fonction sévérité
Fauteil roulant +/- coussin de décharge
Déambulateur
Cannes anglaises
Orthèse cruro-suro-pédieuse
Releveur (suropédieux)
Tb sensitifs surtout si atteinte proprioceptive
Travail de réafférentation proprioceptive
Travail de contrôle devant miroir
Plate-forme de posturographie
Dl neuropathiques
Antidep ou gabapentinoïdes
Physiothérapie : stimulation électrique transcutanée = TENS
Tb vésicosphinctériens
Neurovessie périphérique avec un détrusor acontractil et incompétence détrusorienne
Bilan urodynamique
Autosondage = référence
Tb transit et anorectaux
Déclenchement réflexe de l'exonération des selles par supppositoire
Extraction manuelle de l'ampoule rectale
Tb génitosexuels
Tb érection (érection molle) : inj intracaverneuse de prostaglandines E1
Rappels anatomo-physio
31 paires de racines spinales = nerfs spinaux pour 29 vertèbres (dont les 5 sacrées fusionnées)
Racines sortent canal vertébral lombaire par foramens intervertébraux = de conjugaison
Portent num de la vertèbre sus-jacente
Paire de racines spinales sortent du canal vertébral en regard L1
Sous le cône terminal descendent les racines lombaires et sacrées (L2-S5) pour former la queue de cheval et le filum terminal
Urgence chir dépend de la vitesse d'installation (cf droite et gauche)
Urgence Neurochir :
Décompression moelle
Stabilisation si fracture vertébrale
Prélèvement pour confirmation diag
Mesures générales
Mise à jeun
Immobilisation, alitement
Intérêt du lever précoce post-op dans sd queue de cheval
Prévention alitement
Mobilisation
Massages points d'appui
Matelas adapté
Prophylaxie antithrombotique
Antalgiques
PEC des conséquences à lg terme
Molécule antispastique
Rééducation fonctionnelle
PEC complications :
Dl neuropathiques
Antidépresseurs ou gabapentinoïdes
Physiothérapie
Tb sphinctériens : bilan urodynamique :
autosondage
(PAS sondage à demeure)
Tb géntosexuels : inj intracaverneuse de prostaglandines E1
Pour tous les trauma médullaires ou cérébraux : CTC NEVER
Bilan préop
Bio
ABO
Rh RAI