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Anemias Hemolíticas, HEME, →, Reações enzimáticas, Biliverdina, ↓, Reações…
Anemias Hemolíticas
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DHL
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Mais expressivamente nos eritrócitos, músculos e fígado
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Coombs Direto
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Teste: hemácia do paciente + soro de Coombs (anti-Ig humana) → se houver aglutinação → Coombs direto POSITIVO
Comum (de dar positivo): anemias hemolíticas autoimunes, LES, secundário as síndromes linfoproliferativas, associado à drogas
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Haptoglobina
Proteína que transporta a Hb que se encontra livre no plasma, para ser fagocitado e metabolizado por macrófagos do sistema reticuloendotelial
Na anemia hemolítica: ↓ haptoglobina sérica (essas proteínas acabam sendo consumidas devido a alta quantidade de hemoglobina no plasma)
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Anemias Hemolíticas
Hereditárias: esferocitose hereditária, eliptocitose hereditária, hemoglobinopatias, talassemias, deficiência enzimática (G6PD e PK)
Adquiridas: aloimune, autoimune, associado à drogas, microangiopatias, HPN
Hemólise Extravascular
Hemácias opsonizadas são capturadas e fagocitadas pelo macrófagos do sistema reticuloendotelial (fígado e baço)
Na circulação, ainda permaneceram hemácias normais (pois não estavam opsonizadas pelos anticorpos) e esferócitos (gerados por uma "fagocitose parcial" feita pelos macrófagos)
Bilirrubinas
Metabolismo
Hb: as cadeias globinas e o ferro serão reciclados para produzirem novas moléculas de hemoglobina. Já o grupo HEME vai para o interior dos macrófagos do sistema reticuloendotelial
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Na circulação sanguínea: bilirrubina liga-se a albumina, passando a ser chamada de bilirrubina indireta ou não-conjugada. A BI é levada para o fígado
No fígado: a bilirrubina dissocia-se da albumina e é conjugada com o ácido glicurônico, passando a ser chamada de bilirrubina direta ou conjugada. A BD é levada para o intestino, através da bile
No intestino: com a ação das bactérias intestinais, a BD é transformada em urobilinogênio. Uma parcela de urobilinogênio retorna para o fígado através da circulação êntero-hepática, enquanto outra parcela vai para os rins, é transformada em urobilina, que é eliminada na urina. O urobilinogênio que permanece no intestino se transforma em estercobilina, que é eliminada nas fezes
Hiperbilirrubinemia
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Icterícia: BT > 2,5 mg/dL
VR: BT → 0,3-1,2 mg/dL; BI → ≤ 0,8 mg/dL; BD → ≤ 0,4 mg/dL
Tipos de Hemólise
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Extravascular: ocorre nos macrófagos de fígado e baço (sistema reticuloendotelial); na lâmina → principalmente esferócitos
Resumindo
É hemólise?
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Haptoglobina→ diminuída na hemólise intravascular e discretamente diminuída na hemólise extravascular
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Causas?
Hemograma com revisão de lâmina → macrocitose, presença de eritroblastos, anisocitose e poiquilocitose
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