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Hemostasia anómala, Paulina Vizcaíno Vázquez A00828048 - Coggle Diagram

- - - - 50,000-100,000
        
        Riesgo con traumatismo grave; se puede realizar con cirugía general
      - <50,000
        
        Riesgo con traumatismo leve o cirugía menor
      - <20,000
        
        Riesgo de hemorragia espontánea
      - <10,000
        
        Riesgo de hemorragia grave, potencialmente mortal
    - - recuento plaquetario <150,000
    - - ↓ Producción
        
        Médula ósea hipocelular
        
        Médula ósea hipercelular
        
        Sustitución medular
      - ⭡ Destrucción
        
        Mecanismo inmunitario
        
        Primaria
        
        Púrpura trombocitopénica inmunitaria (PTI)
        
        Secundaria
        
        Infecciones, enfermedades del colágeno vascular, síndrome de anticuerpos fosfolipídicos, trastornos linfoproliferativos, fármacos, aloinmunitaria, inducida por la vacuna
        
        Mecanismo no inmunitario
        
        Anemia hemolítica microangiopática
      - Distribución o acumulación anómala
        
        Secuestro esplénico, dilucional, hipotermia
      - Enfermedad crítica
      - Desconocida
        
        Erliquiosis/anaplasmosis, babesiosis
  - - - Trombocitopenia aislada debida a la destrucción y disminución de producción inmunitaria de plaquetas sin precipitantes
      - Manifestaciones clínicas
        
        Inicio insidioso de hemorragia mucocutánea
      - Estudios
        
        Hemograma
        
        Disminución aislada de plaquetas
        
        Frotis de sangre periférica
        
        Plaquetas grandes
        
        Biopsia de médula ósea
        
        Aumento en cantidad de megacariocitos, celularidad normal
      - Tratamiento
        
        Indicaciones
        
        <50,000 plaquetas
        
        más de 50,000 + hemorragia, traumatismo, cirugía, anticoagulación
        
        1ra línea
        
        Esteroides
        
        Prednisona 0.5-2 mg/kg al día
        
        IGIV
  - - - Lesión endotelial -> agregación plaquetaria y trombosis microvascular -> ↓ plaquetas y hemólisis eritrocitaria
    - - Manifestaciones clínicas
        
        Pentada
        
        Trombocitopenia
        
        Anemia hemolítica microangiopática
        
        Fiebre
        
        Déficit neurológico
        
        Alteraciones renales
      - Tratamiento
        
        Plamaféresis urgente + glucocorticoides
  - - - Trastorno hemorrágico hereditario más frecuente
      - Tipos
        
        1 (85%)
        
        Déficit cuantitativo parcial de factor de Von Willebrand
        
        2 (15%)
        
        Déficit cualitativo de factor de Von Willebrand
        
        3 (<1%)
        
        Ausencia total o casi total de factor de Von Willebrand
      - Diagnóstico
        
        ↓ Ag de FvW, ↓ actividad del FvW, ↓ factor VIII, ⭡ TTP, ↓ plaquetas
        
        Análisis multímeros del FvW
      - Tratamiento
        
        Desmopresina
        
        Reposición del FvW
- - - - Disminución de recuento plaquetario
        
        Trombocitopenia
        
        ⭡Destrucción
        
        ejemplo
        
        PTI, CID, PTT
        
        Secuestro esplénico
        
        ↓ Producción
        
        ejemplo
        
        Anemia aplásica
      - Recuento plaquetario normal
        
        ↓ Función plaquetaria
        
        Anamnesis positiva
        
        Congénita
        
        ej. EvW
        
        Anamnesis negativa
        
        Adquirida
        
        ej. fármacos, uremia
  - - - Anamnesis personal y familiar positivo
        
        Congénita
        
        ej. hemofilia, EvW
      - Anamnesis personal y familiar negativo
        
        Adquirida
        
        ej. fármacos, hepatopatía, insuficiencia de vit. K, CID
- - - - Hemofilia A
        
        Deficiencia del factor VIII
      - Hemofilia B
        
        Deficiencia del factor IX
    - - Hematomas
        
        Hemartrosis
        
        Hemorragias
    - - ⭡ TTP
      - TP y FvW normales
      - ↓ factores VIII o IX
    - - Concentrado de factor VIII o IX purificado/recombinado
      - Desmopresina
      - Antifibrinolíticos
        
        Ácido aminocaproico, ácido tranexámico
      - Emicizumab