Terapia intensiva e abrangente deve ser orientada por um médico experiente que faz parte de uma equipe interdisciplinar que inclui outros médicos, enfermeiros, nutricionistas, fisioterapeutas, fisioterapeutas respiratórios, profissionais de saúde mental, farmacêuticos e assistentes sociais.
Os objetivos da terapia são manutenção de estado nutricional adequado, prevenção ou tratamento agressivo pulmonar e outras complicações, estimulação de atividade física e provisão de suporte psicossocial adequado.
Pacientes com sintomas de insuficiência cardíaca direita devem ser tratados com diuréticos, restrição de sal e oxigênio.
Insulina é o único tratamento recomendado. O tratamento inclui regime de insulina, aconselhamento nutricional, programa de orientações de autocuidado do diabetes e monitoramento das complicações microvasculares.
Hormônio de crescimento humano recombinante (rhGH) pode melhorar a função pulmonar, aumentar a altura, peso e teor mineral dos ossos, e reduzir a taxa de internação. Mas por causa do custo adicional e da inconveniência, o rhGH não é utilizado.
Diabetes relacionado com fibrose cística (DRFC) é causado por insuficiência de insulina e compartilha as características dos diabetes tipos 1 e 2.