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COLAGENOSES 1 ESCLERODERMIA (ESCLEROSE SISTÊMICA) - Coggle Diagram
COLAGENOSES 1
ESCLERODERMIA
(ESCLEROSE SISTÊMICA)
COLAGENOSE
O QUE É?
DOENÇA INFLAMATÓRIA MULTISSISTÊMICA
AUTOIMUNE CONTRA TECIDO CONJUNTIVO
IDIOPÁTICA / FAN POSITIVO
QUEM SÃO?
ESCLERODERMIA
MIOPATIAS INFLAMATÓRIAS
DOENÇA MISTA DO TECIDO CONJUNTIVO
LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO
SÍNDROME DE SJOGREN
PATOGÊNESE
MULHER / 30 - 50 ANOS
ANTICORPOS --> ATAQUE CONTÍNUO --> DESTRUIÇÃO DO TECIDO --> FIBROSE / ESCLEROSE
VASOCONSTRIÇÃO?
ONDE:
PELE / ESÔFAGO / RIM / PULMÃO
CLÍNICA
PELE:
ESCLERODACTILIA ("MÃO EM GARRA")
FÁCIES ESCLERODÉRMICA (MICROSTOMIA, NARIZ FINO)
TELANGIECTASIAS, CALCINOSE (CALCIF. SUBCUTÂNEO)
FENÔMENO DE RAYNAUD (VASOCONST. TRANSITÓRIA)
ESÔFAGO:
DISFAGIA, REFLUXO
RIM
: CRISE RENAL (VASOCONSTRIÇÃO DIFUSA)
1) IRA OLIGÚRICA (ISQUEMIA RENAL)
2) HAS GRAVE - CRISE HIPERTENSIVA
3) ANEMIA HEMOLÍTICA MICROANGIOPÁTICA
TRATAR COM IECA
PULMÃO:
ALVEOLITE COM FIBROSE (VIDRO FOSCO)
HIPERTENSÃO PULMONAR
FORMAS CLÍNICAS
LOCALIZADA:
AFETA SOMENTE A PELE.
MORFEIA, ESCLERODERMIA LINEAR,
LESÃO EM GOLPE DE SABRE
SISTÊMICA
: AFETA ORGÃOS INTERNOS
-->CUTÂNEA DIFUSA:
ÓRGÃOS INTERNOS + QUALQUER PÁRTE DA PELE
ALVEOLITE COM FIBROSE INTERSTICIAL
CRISE RENAL
ANTITOPOISOMERASE 1 (ANTI-SCL-70)
-->CUTÂNEA LIMITADA:
ÓRGÃOS INTERNOS + REGIÕES PERIFÉRICAS PELE
HIPERTENSÃO PULMONAR
SD. CREST
(CALCINOSE, RAYNAUD, ESOFAGOPATIA,
SCLERODATYLY, TELANGIECTASIAS)
ANTICENTRÔMERO
-->VISCERAL
:
SÓ ORGÃOS INTERNOS (< 5%)
ANTICORPOS
FAN POSITIVO EM 90-95%
(ANTICORPOS ANTINUCLEARES)
ANTITOPOISOMERASE I (ANTI-SCL-70) -->
DOENÇA INTERSTICIAL PULMONAR
(PADRÃO NUCLEOLAR)
ANTI-RNA POLIMERASE III --> CRISE RENAL
(PADRÃO NUCLEOLAR)
ANTICENTRÔMERO --> HAP ISOLADA
(PADRÃO CENTROMÉRICO)
DIAGNÓSTICO
CAPILAROSCOPIA DO LEITO UNGUEAL - CAPILARES DILATADOS E TORTUOSOS
APRESENTAÇÃO CLÍNICA
DOSAGEM DE AUTOANTICORPOS
TRATAMENTO
APENAS SINTOMÁTICO
ACOMETIMENTO PULMONAR:
CICLOFOSFAMIDA OU MICOFENOLATO
ACOMETIMENTO RENAL
IECA (CAPTOPRIL)
CORTICOIDE NÃO!!!
FENÔMENO DE RAYNAUD:
EVITAR FATORES PRECIPITANTES
(FRIO, ESTRESSE, TABAGISMO)
BLOQ. CANAL DE CÁLCIO DIIDROPIRIDÍNICOS (NIFEDIPINO OU ANLODIPINO)
OPÇÕES: iPDE5 (TADALAFILA),
NITRGLICERINA (ADESIVO)