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Malformaciones del oído interno - Coggle Diagram
Malformaciones del oído interno
Conceptos de interés
De los niños afectados con sordera, pero el 20% tienen alguna anomalía del oído interno de las cuales 2/3 son bilateral hipoacusia infantil profunda y 1/3 unilaterales
hasta la 8 SG se desarrolla la cóclea así que si afectan las noxas aquí producen malformaciones
Aplasia de Michel
Es la más grave, agenesia del todo el oído interno que también incluye la porción petrosa del temporal por ende no hay amplificación protésica o implante de cóclea
Aplasia de mondoni
Hay una agenesia del de las porciones más apicales de la cóclea, son secundarios a síndromes
Pendred, crouzon, Waardenburg y Wildervaank
Aplasia de Scheibe
Autosómico recesiva, el laberinto óseo está bien, pero a microscopia se ve una afección del órgano de Corti, membrana tectoria y colapso de la membrana de Reissner y se asocia a síndromes además que si se puede usar un implante
Aplasia de Alexander
Aplasia del acueducto coclear con malformación histológica de la espira basal del corti y se puede usar amplificación protésica
Otras
Neuropatía auditiva
Es un trastorno en la discriminación de la palabra, con normal funcionamiento de la cóclea y una alteración funcional del nervio auditivo, según la teoría las células ciliadas externas son normales las alteradas son las internas,
Son debido a alteraciones como amplitud excesiva del conducto coclear
Tx
Una vez dx y descartar la sordera a procedimientos qx y medicación es necesario implementar un tx multidisciplinario
Examen
-Evitar el uso de medicamento ototoxicos
-Vacunación contra el meningococo
-Prevención auditiva
-Evitar los audífonos
Prótesis auditiva
Implantes coclares
Dx
Complementarios
-Reflejos audiomotores
-Oteoemisiones acústicas evocadas
-Potenciales avocados (BERA)
-Reflejos condicionados de orientación
-Audiometría tonal
-Potenciales evocados de estado estable
Otros
-Antecedentes
-Descartar TORCH
-malformaciones craneofaciales
-Retraso del lenguaje
-Meningitis bacteriana