Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
MEL i213: Anémie chez l'adulte et chez l'enfant - Coggle Diagram
MEL i213: Anémie chez l'adulte et chez l'enfant
Introduction
Hb contenue dans les GR transporte O2 vers tissus : quantité stable tout au long de la vie
Si quantité diminue : défaut d'oxygénation tissulaire (hypoxie)
Adaptation cardiorespiratoire ou non
Induit la symptomatologie clinique
Définitions
Anémie = diminution masse totale de Hb sanguine intra érythrocytaire
En théorie : mesure par méthode isotopique (non utilisable en routine)
En pratique : diminution de la concentration
Définition valable uniquement si le volume plasmatique total (VPT) est normal
↑ VPT : C° d'Hb ↓ : fausse anémie ou anémie par hémodilution
Grossesse
Splénomégalies volumineuses
Gammapathies monoclonales de taux élevé : myélome IgA, Waldenström)
Insuffisance cardiaque sévère
↓ peut minimiser une anémie vraie
Hémoconcentration
Panhypopituitarisme
Insuffisance surrénale chronique
Hypothyroïdie
Physiologie et physiopathologie
1) Evoquer devant le syndrome anémique : aspécifique
Pâleur
Cutanée et muqueuse
Nette au niveau de la coloration sous-unguéale et des conjonctives
Très variable d'un patient à l'autre pour un taux d'hémoglobine identique
Manifestations fonctionnelles hypoxiques
Asthénie
Dyspnée d'effort puis de repos
Vertiges, céphalées, acouphènes
Tachycardie
Angor d'effort
Souffles cardiaques anorganiques
Peut provoquer décompensation.aggravation patho cardiaque, artérielle ou respiratoire
2) Diag + = biologique
Hémogramme = NFS
Homme adulte : Hb < 13 g/dL
Femme adulte : Hb < 12 g/dL
Femme enceinte : hémodilution physiologique
T1 et T2 : Hb < 11 g/dL
T2 : Hb < 10,5 g/dL (hémodilution maximale)
Enfant 6-14 ans : Hb < 12 g/dL
Enfant < 6 ans : Hb < 11 g/dL
Nouveau né : Hb < 14 g/dL
3) Evaluer la tolérance clinique : signes de gravité/mauvaise tolérance ; dépend de
Intensité (taux d'hémoglobine)
Rapidité d'installation +++
Existence de pathologies antérieures : cardiovasculaires (liées à l'âge ++)
Dyspnée de repos ou au moindre effort
Tachycardie mal tolérée
Angor
Signes d'ischémie
Vertiges
Lipothymies
4) Eliminer les urgences
3 more items...
Seuil transfusionnel
Classiquement : <8 g/dL
Diminué si bien toléré : ex carence martiale chez un jeune
Plus élevé si cardiopathie sous-jacente mal tolérée
Chez âgé en bonne santé : pareil que adulte jeune
Erythropoïèse
Deux phases
Phase précoce : engagement et prolifération de progéniteurs érythroïdes (érythroblastes)
Phase de différenciation des érythroblastes jusqu'au stade de réticulocytes
Cellules produisent de + en + de chaînes de globine tandis que le noyau se condense et la taille des cellules diminue
Réticulocytes sont produits pas énucléation des érythroblastes acidophiles (dernier stade nucléé de l'érythropoïèse)
Ensuite
Réticulocytes quittent la MO → circulation sanguine
Maturation dans la circulation sanguine pendant 2-3 jours : perte mitochondries, ribosomes et ARN résiduels
Erythrocytes matures : cell biconcaves de 7µm de D, anucléées, dépourvues de capacité de transcription et de traduction
Circulation pendant 120 jours avant d'être éliminés par le système macrophagique au niveau splénique, médullaire et hépatique
Pendant ce temps : déformabilité ++
Si pb de déformabilité (sphérocytose héréditaire) → GR piégés au niveau cordons spléniques → destruction par macrophages → hémolyse intratissulaire chronique
Concernant l'hémoglobine
Constituant principal du GR : 95% de son poids
Permet transport de l'O2 aux tissus
Structure
Tétramère de 4 chaînes de globine identiques 2 à 2
Tétramère α2γ2 : prédomine à la naissance = hémoglobine foetale HbF
Tétramère α2β2 : prédomine à partir de 3M = hémoglobine adulte HbA
Sur chaque chaîne de globine du tétramère : 1 molécule d'hème à laquelle est fixé un atome de fer (Fe2+)
Chez adulte
95% HbA
Taux résiduel (<1%) HbF
2-3% d'HbA2 : tétramère α2δ2
Contrôle de l'érythropoïèse
Facteurs
Intrinsèques = facteurs de transcription comme GATA1, miRNA...
Extrinsèques : via des récepteurs membranaires
Parmi les facteurs
Inhibiteurs : TNF (explique effet délétère de l'inflammation sur érythropoïèse)
Activateurs
EPO +++ (le + important) : production par le rein sous le contrôle de l'hypoxie
Conclusions à partir de ces généralités physiopathologiques
Lorsque la synthèse de Hb est diminuée
quantitativement
: érythroblastes se divisent + car le signal physio d'arrêt des divisions est la quantité optimale de l'Hb dans érythroblaste
A chaque cycle : volume cellulaire ↓ donc microcytose
A chaque cycle : concentration d'hémoglobine ↓ donc hypochromie
Cas de carence en fer, thalassémies
Lorsque la synthèse de Hb est diminuée
qualitativement
: divisions ne changent pas
Ex : drépanocytose
Anémie hémolytique car fonction est altérée
Normocytaire
Concernant EPO
IRC avancée avec atrophie rénale : ↓ synthèse EPO
Hypoxie chronique (insuff respi, cardiopathie avec shunt...) ou hémolyse chronique : ↑ EPO et donc ↑ érythropoïèse médullaire
Dans les hémolyses périphériques = destruction prématurée des hématies et ↓ 1/2 vie
↓ apport O2 au niveau des reins IIre à anémie → ↑ sécrétion EPO → ↑ érythropoïèse → génération de réticulocytes circulants → "régénérative"
Dans les altérations intrinsèques de l'érythropoïèse (manque B9, B12) ou au cours de sd myélodysplasiques
Quantité de réticulocytes insuffisante par rapport à anémie
Donc : arégénérative ou centrale
Physiologie érythropoïèse = ensemble des mécanismes permettant de passer d'un petit contingent de cell souches médullaires à la production de +200 Milliards de GR
Manque les images
Anémies centrales = arégénératives : insuffisance de production médullaire des réticulocytes avec taux de réticulocytes N ou bas (<120 G/L)
Anomalie quantitative de la production des cellules médullaires
De toutes les lignées hématopoïétique
Aplasie médullaire : anémie arégénérative ET pancytopénie de toutes les autres lignées
Envahissement de la moelle osseuse par des cell hématopoïétiques aN (leucémies, lymphomes, myélome) ou extra-médullaires (méta de K par exemple)
Anomalie de la structure de la moelle osseuse (myélofibrose)
Seulement de la lignée érythroblastique
Erythroblastopénie : disparition isolée des progéniteurs érythroblastiques de la MO, autre précurseurs préservés ; anémie arégénérative isolée et réticulocytes très bas <10 G/L
Stimulation hormonale diminuée (déficit en EPO) comme au cours des IRC
Anoemalie qualitative de production des cellules médullaires
Carences mégaloblastiques cenrentielles (B12, B9)
Syndromes myélodysplasiques
Anémies périphériques = régénératives : ↑ érythropoïèse en conséquence d'une hémolyse ou hémorragie avec nombre élevé de réticulocytes (> 120 G/L)
Hémorragies aigues
Hémolyses pathologiques (destruction précoce et diminution 1/2 vie)
Extra-corpusculaire (extérieur à l'hématie) : ex présence d'Ac anti-érythrocytaires (situation la + freq)
Corpusculaire (pb intrinsèque) : patho de membrane, déficits enzymatiques, anormalies de l'Hb (constitutionnelles +++ sauf hémoglobinuerie paroxystique nocturne = acquise)
Remarques
Existence d'anémies mixtes, multifactorielles, non régénératives
Cirrhose
Insuffisances rénales
Cancers
Endocrinopathies
Une anémie centrale non régénérative peut devenir IIrement régénérative
Anémies carentielles après supplémentation
Régénérations médullaires post-chimiothérapie
Physiopathologie : central ou périphérique
PS : pour avoir les réticulocytes il faut le préciser sur la rpescription