Please enable JavaScript.

Coggle requires JavaScript to display documents.

TIÊU THỂ - PEROXISOME Nguyenkhanhhoa@pnt.edu.vn, Sự khác nhau Lysosome và…

- - - - bệnh di truyền lặn NST thường 15
      - thiếu đoạn gen mã hóa enzyme hexosaminidase A
        
        tiêu thể không thủy phân được glycolipid
      - glycolipid tích lũy và ứ đọng
        
        suy giảm dần các TB TK
        
        hiện tượng chậm phát triển
        
        rối loạn tâm thần...
        
        hệ TK chết
        
        đứa trẻ chết khoảng 4-5 tuổi
      - đặc điểm
        
        mắt xuất hiện chấm đỏ
        
        mù, điếc, không thể nuốt, bại liệt
    - - Golgi thiếu enzym phosphotransferase
        
        nhóm phosphate không thể gắn kết với tiền ez
        
        thiếu ez glucocerebrosidase
        
        không thể phân hủy và xử lý glucosylceramide cho TB
        
        TB xương (nói loại I) không sd được cơ chất, cơ chất lại lắng đọng
        
        bất thường, dị dạng xương
      - bệnh Gaucher loại I mới có thể sống
      - biểu hiện
        
        giảm trương lực cơ
        
        tăng trưởng chậm, đến năm thứ 2 hầu như không tăng trưởng nữa
        
        không phát triển khả năng ngôn ngữ, vận động
        
        gù cột sống, xương dài bất thường, chân bị khèo, trật khớp hông
      - phân loại
        
        loại I: liên quan xương
        
        loại II: TB TK
        
        loại III: kết hợp I & II
    - - khắc phục: thuốc tiêm đường tĩnh mạch có chứa GAA
      - xảy ra ở TB cơ
        
        nhược cơ
      - đột biến gen GAA alpha 1 -4 glucosidase
        
        không tạo ra được ez acid alpha-glucosidase (hay acid maltase)
        
        không chuyển hóa được glycogen
    - - tiêu thể hoàn toàn bình thường, chỉ là k có enzyme phân giải silic (vô cơ)
        
        đại thực bào ăn nhưng không tiêu hóa được
        
        chết và tạo mô sẹo
        
        hẹp lòng phế nang
      - triệu chứng
        
        hô hấp có vấn đề
        
        đau tức gực
        
        ho kéo dài
        
        ho ra máu, thở khò khè...
    - - do sự rối loạn trong quá trinh xảy ra ở tiêu thể
      - do sự thiếu hụt 1 ez nào đó của tiêu thể
      - đặc trưng của bệnh là sự kết tựu của các cơ chất trong TB/ MÔ
  - - - tiêu thể sơ cấp + túi thực bào hay túi tự thực
        
        túi thực bào: bắt lấy vật lạ bên ngoài
        
        túi tự thực: bao lấy bào quan già trong TB
    - - nhận từ bào quan khác
    - - vận chuyển trong túi
        
        qua mặt Cis Golgi
        
        tiền ez gắn kết với manose 6-phosphate
        
        đến mặt Trans Golgi
        
        thụ thể trên mặt Trans gắn kết với M 6-P
        
        khi số lượng phức hợp bộ 3 đó đủ nhiều, bóng chồi tách ra lơ lửng trong bào tương (early endosome=túi nội bào giai đoạn sớm)
        
        1 more item...
  - - - từ trong ra ngoài
      - từ ngoài vào trong
    - - đưa H+ ra ngoài để tái tạo màng
    - - đưa cholesterol ra ngoài để ổn định cholesterol nội bào
    - - dùng ATP chuyển H+ vào bên trong tiêu thể
        
        giúp tiêu thể có nồng độ pH acid
- - - - oxh những chất no, trơ thành dạng liên kết 2, 3
        
        từ đó có thể gắn kết với những thành phần khác
    - - acid oxidase
      - catalase
      - ureate oxidase
  - - - ez catalase phân hủy H2O2 => H2O
      - hoặc sử dụng H2O2 để oxh các thành phần hữu cơ khác
      - H2O2 gây hại cho TB
  - - - không có khả năng oxh các chất gây độc(tạo màng bao nhưng không có ez phân giải- mất chức năng của peroxisome)
      - đột biến xảy ra ít nhất ở 10 gen
      - có liên quan gen mã hóa tín hiệu đích peroxisome PTS1
      - đặc điểm
        
        trán nhô, mặt phẳng, mũi rộng
        
        2 mắt cách xa nhau
        
        dị dạng cơ quan sinh dục
        
        giảm trương lực cơ
    - - tích lũy dư thừa những chuỗi acid béo
        
        phá hủy vỏ bao myelin bao quanh TB TK
  - - - peroxin (pex3 và pex19) được cố định trên các bóng chồi trên màng mạng lưới nội chất
        
        tức phức hợp pex3 và pex19 nằm trên màng peroxisome
      - peroxin khác được dịch mã trên các ribosome vào bào tương và nhập bào vào bên trong các peroxisome
    - - peroxisome tự phân chia (hình thành thứ phát)