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Abdome Agudo Pediátrico, P 15:
Ana Paula Alves Martins - 19207165
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Abdome Agudo Pediátrico
Doença de Hirschsprung
Definição: doença congênita caracterizada por obstrução colônica funcional parcial ou total associada à ausência de células ganglionares --> aganglionose --> lúmen é tonicamente contraído -----> obstrução funcional.
Epidemiologia:
- 1 em 5000 nascidos vivos.
- Meninos são mais afetados.
- 5% a 32% dos indivíduos afetados apresentam alguma anomalia congênita associada, como a síndrome de Down.
Etiologia:
- Doença genética --> 24 genes associados.
- A mutação mais comum é uma deleção no braço longo do cromossomo 10 --> sobreposto à região do protooncogene RET --> 50% em familiar e 15-35% em esporádico.
- Gene EDNRB --> 5% em esporádico.
Fisiopatologia:
- Falha no desenvolvimento do tecido derivado da crista neural, com uma parada da migração craniocaudal das células ganglionares neuroentéricas da crista neural para o trato gastrointestinal superior, seguindo para baixo através das fibras vagais, e ao longo do intestino distal. Como consequência, faltam células ganglionares no plexo mioentérico de Auerbach, no plexo de Henle e no plexo de Meissner.
- A ausência dos gânglios pode produzir contrações descoordenadas no intestino afetado --> espasmo, ausência de peristaltismo propulsor e contração maciça do segmento aganglionar + falta de relaxamento do intestino e espasmo do esfíncter interno --> obstrução colônica funcional parcial ou total.
Ausência de células ganglionares, presença de nervos hipertróficos, aumento da enzima acetilcolinesterase --> diagnóstico patológico do segmento intestinal disfuncional.
Classificação:
- Comprimentos diferenciados do segmento aganglionar:
:smiley: Típico (retossigmoide): o segmento aganglionar inclui o reto e a maior parte do cólon sigmoide (70% a 80% dos casos).
:smiley: Segmento longo: A porção aganglionar pode se estender até qualquer nível entre a flexão hepática e o cólon descendente (15% a 25% dos casos).
:smiley: Aganglionose colônica total: o cólon inteiro é aganglionar, com um comprimento variável do íleo terminal (1% a 5% dos casos).
:smiley: Aganglionose ultracurta ou segmento curto: não há consenso (ocorre em <1% dos casos).
- Ostomia:
É usada apenas para enterocolite intratável, perfuração do intestino ou distensão abdominal sem resposta clínica a irrigações.
:smiley: Colostomia transversa direita ou ileostomia: para descompressão do cólon, útil em uma situação de emergência.
:smiley: Colostomia de nivelamento: colostomia colocada no nível em que as células ganglionares estão presentes, e onde também não existem nervos hipertróficos.
Fatores de risco:
- Fortes:
:smiley: Síndrome de Down.
- Fracos:
:smiley: Neoplasia endócrina múltipla tipo IIA.
:smiley: Sexo masculino.
:smiley: Mutações genéticas (cromossomos 10 e 21).
Manifestações clínicas:
- Distensão abdominal (sepse, hipovolemia, choque séptico, enterocolite).
- Eliminação tardia de mecônio.
- Vômitos biliosos.
- Fezes explosivas líquidas e fétidas (espontâneo ou induzido).
- Febre.
- Retardo do crescimento pôndero-estatural e intolerância alimenta (crianças mais velhas).
Diagnóstico:
- Anamnese.
- Exame físico: inspeção, ausculta, percussão, palpação e toque retal.
- Imagem:
:smiley: Radiografia abdominal simples: cólon dilatado, níveis hidroaéreos, ausência de ar na pelve inferior --> exame inicial.
:smiley: Enema com contraste hidrossolúvel (bário): cólon descendente dilatado, seguido distalmente por um retossigmoide não dilatado, com demonstração da zona de transição --> rastreamento inicial --> se o Raio-x abdominal sugerir obstrução ou se a avaliação clínica sugerir a doença.
- Biópsia retal (histologia): ausência de células ganglionares, presença de nervos não mielinizados espessados (>40 mícrons), aumento de atividade da acetilcolinesterase, ausência de neurônios contendo nicotinamida-adenina dinucleotídeo fosfato desidrogenase, aumento da quantidade de feixes nervosos contendo acetilcolinesterase, calretinina e proteína associada aos microtúbulos-2 --> biópsia retal tradicional de espessura completa ou biópsia por sucção (mucosa e submucosa) -----> diagnóstico definitivo.
- Manometria anorretal: reflexo ausente --> controverso.
Tratamento:
- Doença típica (retossigmoide) e doença de segmento longo sem enterocolite: irrigação intestinal com Soro Fisiológico (1 a 3 por dia) + cirurgia definitiva (administrar antibiótico de amplo esprectro IV no pré-operatório).
- **Doença típica (retossigmoide) e doença
de segmento longo com enterocolite:** irrigação intestinal + fluidoterapia intravenosa + antibioticoterapia (metronidazol) + adjunta: descompressão por colostomia ou ileostomia + cirurgia definitiva (administrar antibiótico de amplo esprectro IV no pré-operatório).
- Aganglionose colônica total: ileostomia + cirurgia definitiva.
- Doença de segmento curto (< 2cm) sem enterocolite: laxantes (senna).
- Doença de segmento curto (< 2cm) com enterocolite: laxantes (senna) + adjunta: fluidoterapia intravenosa associada a antibióticos (metronidazol).
Técnicas cirúrgicas:
- Cirurgia de Swenson: excisão de espessura total do reto e do intestino aganglionar remanescente.
- Procedimento de Soave: ressecção da camada de mucosa do intestino distal (ressecção endorretal), deixando intacta uma bainha seromuscular e abaixando o cólon ganglionar normal para o interior da bainha.
- Procedimento de Duhamel: consiste em abaixar o intestino normal (isto é, ganglionar) (geralmente acima da porção mais dilatada) através de um espaço pré-sacral que foi criado por dissecção romba, e em conectar esse lúmen ao reto original, mantido em sua posição anterior.
Estenose Pilórica
Definição: hipertrofia do esfíncter pilórico que resulta em estreitamento do canal pilórico--> é a causa mais comum de obstrução da saída gástrica na faixa etária de 2 a 12 semanas e leva a vômitos em jato progressivos.
Epidemiologia:
- 1 a 4 em cada 1000 nascimentos nos EUA e em outras populações ocidentais.
- Mais prevalente em meninos (4x).
- Associada a um padrão familiar não Mendeliano.
- Maior probabilidade do primogênito desenvolver estenose pilórica em comparação com o próximo filho (2x).
- Mais comum em bebês alimentados com mamadeira.
Etiologia: hipóteses:
- Hiperacidez resultante de uma distensão antral com alimentação e hipertrofia do piloro decorrente de contrações repetidas.
- Inervação neural deficiente do músculo pilórico.
- Ausência de células marca-passo intestinais de Cajal.
- Deficiência de óxido nítrico sintase --> diminuição do relaxamento do músculo liso.
Fatores de risco:
- Fortes:
:smiley: Menino primogênito.
:smiley: História familiar de estenose pilórica.
- Fracos:
:smiley: Prematuridade.
:smiley: Exposição precoce à eritromicina (primeiras 2 semanas de vida).
:smiley: Exposição a prostaglandinas.
:smiley: Exposição materna a macrolídeos.
:smiley: Localização geográfica/origem étnica (4x menor em populações chinesas e do sudeste asiático).
Diagnóstico:
- Anamnese: vômito não bilioso em jato após a alimentação em criança com 3 a 6 semanas de idade com piloro palpável --> patognomônico.
- Exame físico: inspeção e palpação de uma massa abdominal superior no epigástrio ou no quadrante superior direito em formato de oliva, ondas peristálticas abdominais que se movem da esquerda para a direita, sinais de depleção de volume (membranas mucosas secas, fontanelas deprimidas ou planas, taquicardia).
- Laboratório:
:smiley: Perfil eletrolítico: hipocalemia, hipocloremia e alcalose metabólica --> vômitos prolongados.
- Imagem:
:smiley: Ultrassonografia abdominal: espessura do músculo pilórico >3 mm e comprimento do canal pilórico >15 mm em RNs à termo; fluxo anormal e peristaltismo.
Tratamento:
- Ressuscitação fluídica intravenosa (líquidos e eletrólitos) + piloromiotomia aberta ou laparoscópica após correção da hipovolemia e dos distúrbios eletrolíticos (definitivo).
Manifestações clínicas:
- Vômitos não biliosos em jato logo após a alimentação.
- Massa abdominal superior (oliva).
- Ondas peristálticas da esquerda para a direita (ondas de Kussmaul).
- Taquicardia.
- Menor número de fraldas molhadas (depleção de volume grave).
- Membranas mucosas ressecadas.
- Fontanelas planas ou deprimidas.
- Constipação.
- Baixo ganho de peso.
- Irritabilidade (faminta).
Fisiopatologia:
- Com vômitos prolongados, a perda de eletrólitos e água causa alcalose metabólica hipoclorêmica e hipocalêmica.
- Hipovolemia resulta em aumento na aldosterona e a subsequente absorção renal de sódio e água. Esse fenômeno resulta em uma perda paradoxal de íons de hidrogênio. Há uma piora dessa alcalose pela absorção renal de bicarbonato. Também há flutuações de íons de potássio; hipo e hipercalemia (que podem ser relacionadas à hemólise). A gravidade da hipovolemia e das anormalidades eletrolíticas é diretamente proporcional à extensão dos sintomas anteriores à apresentação.
- Hiperbilirrubinemia indireta é observada em uma pequena proporção das crianças, decorrente de um déficit na atividade da glucuroniltransferase.
Intussuscepção
Definição: prolapso de uma parte do intestino para dentro do lúmen de uma parte adjacente distal --> geralmente a região ileocecal.
Epidemiologia:
- Incidência média de 74 por 100,000 entre crianças <1 ano de idade --> pico entre 5-7 meses de idade.
- Até 75% dos casos ocorrem em crianças com menos de 12 meses de idade.
- Os meninos são mais afetados.
Etiologia:
- Relacionada à hiperplasia das placas de Peyer e do tecido linfoide na parede intestinal, proveniente de infecção viral prévia --> linfonodos aumentados podem agir como o ponto inicial da intussuscepção idiopática.
- Ponto inicial patológico, como pólipos
luminais, tumores malignos (como linfoma) e lesões em massa benignas (lipoma, divertículo de Meckel, púrpura de Henoch-Schönlein e cistos de duplicação entérica) --> crianças mais velhas e adultos --> rara.
- Vacina contra rotavírus da 1a geração (tetravalente, composta por cepas humanas e de tipagem sanguínea [RRV-TV]) --> mudou para vacina contra rotavírus monovalente (RV1).
A intussuscepção ileocolônica (prolapso do íleo terminal para dentro do cólon proximal) é a localização anatômica mais comum de ocorrência de intussuscepção, seguida por íleo-ileal e colocolônica.
Fisiopatologia:
- A intussuscepção é a invaginação de uma porção do intestino (o intussuscepto) no lúmen do intestino imediatamente adjacente a ele (o intussuscipiente). O mesentério é arrastado ao longo da parede intestinal proximal para dentro do lúmen distal, resultando na obstrução do retorno venoso. O resultado é edema, sangramento da mucosa e aumento da pressão. Se o fluxo arterial ficar comprometido, poderá haver isquemia, necrose e perfuração.
- Os fatores predisponentes sugeridos para a intussuscepção idiopática incluem tecido linfoide bem desenvolvido, parede intestinal fina, lúmen intestinal estreito, fixação inadequada da região ileocecal, infecção bacteriana ou viral e cirurgia abdominal recente. A hipótese é que esses fatores resultem em hiperplasia linfoide mesentérica ou da placa de Peyer, peristaltismo anormal e edema da parede intestinal.
Fatores de risco:
- Fortes:
:smiley: Sexo masculino (2:1 a 3:1).
:smiley: Idade de 6 a 12 meses.
- Fracos:
:smiley: Doença viral prévia.
:smiley: Variação sazonal.
:smiley: Vacina de primeira geração contra rotavírus.
Manifestações clínicas:
- Dor abdominal com cólica.
- Vômitos biliosos ou não biliosos.
- Letargia/irritabilidade entre ondas de dor.
- Sangramento retal/fezes com aspecto de geleia de morango (mistura de sangue e muco).
- Choque hipovolêmico.
- Palidez.
- Massa abdominal palpável no quadrante superior direito ou no epigástrio.
- Baixa aceitação alimentar.
- Distensão abdominal.
Tríade clássica:
- Cólica abdominal.
- Fezes com aspecto de geleia de morango.
- Massa abdominal palpável.
Diagnóstico:
- Anamnese.
- Exame físico: massa abdominal palpável, distensão abdominal, peritonismo, sangramento retal ou fezes com aspecto de geleia de morango.
- Imagem:
:smiley: Ultrassonografia abdominal: sinal do alvo, sinal do pseudorrim ou do sanduíche, massa de tecidos de 3 a 5 cm profunda à parede abdominal (lado direito do abdome), fluxo anormal ao Doppler --> teste diagnóstico inicial se o paciente estiver clinicamente estável e não houver suspeita de perfuração.
:smiley: Radiografia abdominal simples:
massa abdominal visível, padrão de ar anormal, níveis hidroaéreos, alças intestinais dilatadas, quadrante inferior direito vazio, sinal do alvo, pneumoperitônio --> investigação inicial se houver suspeita de perfuração ou obstrução.
:smiley: Enema por contraste (ar ou reagente de contraste): sinal do menisco, sinal da mola espiralada --> contraindicado em peritonite, choque, perfuração ou condição clínica instável --> mais específico e sensível.
:smiley: Tomografia computadorizada abdominal: sinal do alvo, alças intestinais dilatadas --> usada para avaliar a presença e a identificação de um ponto inicial patológico.
Tratamento: intussuscepção ileocecal:
- Aguda:
:smiley: Clinicamente estável sem contraindicações para a redução por enema com contraste:
1ª: Ressuscitação fluídica isotônica + redução por enema com contraste + adjunta: antibióticos de amplo espectro (clindamicina + gentamicina ou piperacilina / tazobactam ou cefoxitina + vancomicina).
2ª: Ressuscitação fluídica + redução cirúrgica + adjunta: antibióticos de amplo espectro (clindamicina + gentamicina ou piperacilina / tazobactam ou cefoxitina + vancomicina).
:smiley: Com contraindicações à redução por enema com contraste e/ou clinicamente instáveis (por exemplo, choque, suspeita de perfuração, peritonite, evidência de necrose da parede intestinal): ressuscitação fluídica + redução cirúrgica + adjunta: antibióticos de amplo espectro (clindamicina + gentamicina ou piperacilina / tazobactam ou cefoxitina + vancomicina).
- Contínua:
:smiley: Recidiva: considerar avaliação para ponto inicial patológico + repetição de tratamento.
P 15:
- Ana Paula Alves Martins - 19207165
- Carolina Soeiro Martins Falcão - 20207062
- Francisco Rafael Coelho Gomes - 0014916
- Guilherme Augusto Medeiros Monte - 0014973
- João Lino Monteiro - 19207095
- Kleber Andrade Eulálio - 0015829
- Mariane Costa Silva - 11205059
- Pedro Costa Tavares - 20207003
Referências:
- BMJ Best Practice. Doença de Hirschsprung. Última atualização: Dec 21, 2021.
- BMJ Best Practice. Estenose pilórica. Última atualização: Sep 28, 2022.
- BMJ Best Practice. Intussuscepção. Última atualização: Apr 07, 2022.