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i104 Sclérose en plaques - Coggle Diagram

- - - - Formes cliniques
        
        Formes rémittentes-récurrente (85%)
        
        Exclusivement des poussées (peuvent laisser des séquelles)
        
        Séquelles stables entre 2 épisodes
        
        Débute vers 30 ans, femmes ++
        
        Formes 2ndrement progressive = évolution naturelle tardive de la forme rémittentes-récurrente
        
        Phase de progression succédant les phases rémittentes
        
        Possible 15-20 ans ap début patients rémittents
        
        Forme 1aire progressive ou progressive d'emblée (15%)
        
        Phase de progression dès le début, sans poussées
        
        Atteinte médullaire ++ : limitation progressive du périmètre de marche
        
        Début vers 40 ans , hommes ++
        
        2 évènements de base
        
        Elimination des DD et confirmation du diag
        
        IRM : FLAIR et T1 inj +++ (encéphalique +/- médullaire si myélite)
        
        Signal
        
        HYPERsignal T2 et T2 FLAIR
        
        HYPOsignal T1 (inconstant)
        
        HYPERT1 après inj gado que pour les lésions récentes <1M
        
        Lésions
        
        Ovoïdes, ovalaire
        
        +3mm : < 3 vertèbres de hauteur et occupe la 1/2 de la largeur de la moelle
        
        Limites nettes
        
        Grand axe perpendiculaire à axe des ventricules
        
        Localisations possible (tjrs SB) : PS Je t'M
        
        Périventriculaire
        
        Juxta-corticales
        
        Sous-tentorielles
        
        Médullaires
        
        +/- PL
        
        Ce qu'on est censé trouver
        
        PL normale
        
        Bandes oligoclonales gammaglobulines OU index IgG > 0,7 ds 70% des cas
        
        Rapport d'immunoglobulines du cerveau / celles du sang
        
        Car SNC a son propre réseau immunitaire qui ne communique pas dans le sang
        
        Leur présence signe une atteinte chronique
        
        Ce qu'on peut trouver mais ça n'oriente pas
        
        Protéinorachie augmenté ds 25% des cas mais reste < 1 g/L
        
        Cytorachie > 4 éléments/mm3 dans 25% des cas mais le + svt < 50 éléments/mm3
        
        Potentiels évoqués si clinique compatible MAIS IRM et PL non informatifs
        
        T1 non inj puis inj :
        
        Diag + = critères de McDonald
        
        2 more items...
        
        FLAIR
        
        1 more item...
        
        DD
        
        Episodes inflammatoires du SNC :
        
        Névrite optique auto-immune idiopathique
        
        Neuromyélite optique = maladie du SNC
        
        Névrite optique + myélite
        
        Auto-ac sériques spé (valeur pronostic) : Auto-ac aquaporine-4 ou Ac antiNMO
        
        Maladie asso des ac anti-MOG
        
        Chez l'enfant : encéphalite aiguë disséminée
        
        Maladie inflammatoire systémique :
        
        Sarcoïdose
        
        Maladie de Behçet
        
        LED
        
        Maladie de Gougerot-Sjören
        
        Artérites cérébrales
        
        Infections à tropisme neuro
        
        Maladies cérébrovasculaires à attaques successives
        
        1) Poussée
        
        ≥ 24h
        
        2 poussées séparées de ≥ 1M
        
        Apparition de symptôme ou aggravation de symptôme préexistants de manière subaiguë
        1ère poussée ds les formes rémittente-récurrente ++
        
        Tableau classique
        
        1) Myélite partielle
        
        Tb sensitifs des membres de topographie médullaire : picotements, fourmillements, hypoesthésie ou anesthésie, dl, décharges, sensations de striction, de ruissellement, de chaud, de froid
        
        Signe de Lhermitte +++ = démyélinisation des cordons post de la moelle cervicale : décharge très brève le lg de la colonne +/- des membres à la flexion de la tête vers l'avant
        
        +/- Tb moteurs et/ou sphinctériens
        
        2) Névrite optique rétrobulbaire : 1/4 des cas
        
        Tableau moins classique :
        
        Périphlébite rétinienne
        
        Atteinte du TC :
        
        Vertige par sd vestibulaire central
        
        Nystagmus pendulaire ou à ressort
        
        Diplopie par paralysie du VI, internucléaires, supranucléaire
        
        Atteinte du cervelet : ataxie
        
        Atteinte hémisphérique : atteinte sensitive et/ou motrice unilatérale
        
        Sd multifocal
        
        Poussées ultérieures
        
        Peut correspondre à n'importe quel tableau ci-dessus
        
        Autres symptômes rares au début de la maladie mais fréquents à la phase d'état
        
        Atteinte tronc cérébral (parfois ça atteint les nerfs périphériques)
        
        Ophtalmoplégie internucléaire
        
        PF centrale ou périphérique
        
        Névralgie faciale
        
        Dysarthrie
        
        Tb déglutition
        
        Tb sphinctériens
        
        Hyperactivité vésicale (pollakiurie, urgenturie)
        
        Hypertonie sphinctérienne (dysurie)
        
        Fatigue
        
        Tb cognitifs
        
        Dl neuropathique
        
        Concernant la NORB
        
        :warning: Pas spécifique de la SEP (1er étio), multiples étio possible
        
        1 more item...
        
        Puis récupération +/- complète
        
        :warning:
        
        Aphasie, Epilspsie, Sd Parkinsonien → remettent en cause le dia
        
        Non considéré comme une poussée :
        
        Fatigue isolé
        
        Symptôme + contexte de fièvre
        
        2) Progression
        
        Aggravation continue
        
        ≥ 6M si 2ndr
        
        > 1an si 1R
        
        Ne s'arrête pas : cause majeure de handicap
        
        Paraparésies spastiques
        
        Ataxie progressive possible