Please enable JavaScript.

Coggle requires JavaScript to display documents.

Aminokwasy, PLP, BH4 - Coggle Diagram

- - - - przekształca fenyloalaninę w tyrozynę
    - - Syntetyczne preparaty aminokwasowe
    - - w wyniku trawienia rozkłada się na asparaginian i fenyloalaninę
    - - upośledzenie umysłowe
      - małogłowie
      - mysi zapach moczu
      - wysypki
      - zmniejszenie pigmentacji
      - napady padaczkowe
  - - - przekształcanie tyrozyny w melaninę
  - - - przekształcanie homocysteiny w cystationinę
    - - Zwichnięcie soczewki
      - Długie kończyny i palce
      - upośledzenie umysłowe
      - zwiększone ryzyko zakrzepów
    - - ograniczenie spożycia metioniny
      - suplementacja B6, B12 i folianami
  - - - wymioty
      - problemy z karmieniem
      - kwasica ketonowa
      - zmiany napięcia mięśniowego
      - zaburzenia neurologiczne
      - śpiączka
      - słodki zapach moczu
- - - - hemoglobina
      - mioglobina
      - cytochromy
      - katalaza
      - syntaza tlenku azotu
      - peroksydaza
    - - hem
        
        rekacja ograniczająca
        
        synteza kwasu delta-aminolewulinowego
        
        potrzebne PLP
        
        wytwarzany z glicyny i sukcynylo-CoA
        
        Enzym ALAS
      - lańcuchy boczne
        
        grupa winylowa
        
        grupa metylowa
        
        propionian
      - należy do szeregu III porfiryn
  - - - noradrenalina i adrenalina
        
        zwiększają rozpad glikogenu i triacylogliceroli
        
        zwiększają ciśnienie krwi
        
        zwiększają objętość wyrzutową serca
      - dopamina i noradrenalina
        
        neurotransmitery
    - - tyrozyna
        
        L-DOPA
        
        dopamina
        
        noradrenalina
        
        adrenalina
        
        SAM źródłem grupy metylowej w syntezie adrenaliny
        
        beta-hydroksylaza dopaminowa
        
        wymaga kwasu askorbinowego i miedzi
        
        przekształcenie wymaga PLP
        
        hydroksylaza tyrozynowa
        
        wymaga obecności BH4
  - - - dekarboksylaza histydynowa
      - reakcja wymaga PLP
  - - - Powstaje w szyszynce z serotoniny
      - silny przeciwutleniacz
      - istotna w rytmach dobowych
  - - - Fosfokreatyna
        
        Rezerwuar energii
        
        kreatynina
        
        Powstaje w wyniku cyklizacji kreatyny, jeśli fosfokreatyna nie zostanie wykorzystana
        
        wydalana z moczem
  - - - enzym: tyrozynaza
  - - - dekarbokdylaza L-glutaminianowa
  - - - Kofaktory
        
        NADPH
        
        FAD
        
        Ca2+
        
        BH4
  - - - fosfatydyloseryna
        
        fosfatydyloetanoloamina
        
        fosfatydylocholina
        
        cholina
- - - - aminokwas + alfa-ketoglutaran --> alfa-ketokwas + glutaminian
    - - glutaminian + alfa-ketoglutaran --> szczawiooctan + asparaginian
    - - alanina + alfa-ketoglutaran -> pirogronian + glutaminian
  - - - dehydrogenaza glutaminianowa GDH
        
        koenzymy
        
        NAD+
        
        oksydacyjna deaminacja
        
        NADPH+H+
        
        redukcyjna aminacja (odwrotna reakcja)
        
        inhibitor allosteryczny
        
        GTP
        
        aktywator allosteryczny
        
        ADP
    - - skoro D-aminokwasy nie budują białek, to pozwala na wytworzenie alfa-ketokwasów, które mogą dostarczać szkieletów do dalszych przemian
      - D-seryna
        
        modulacja receptorów NMDA dla glutaminianu
      - zwiększona aktywność związana z występowaniem schizofrenii
      - przekształca D-aminokwasy w alfaketokwasy
  - - - asparaginian
      - wolny azot
    - - wątroba
      - cytozol i mitochondria
    - - syntetaza karbamoilofosforanowa I (CPS I)
        
        aktywator allosteryczny
        
        NAG
      - reakcja ograniczająca zachodzenie cyklu mocznikowego
    - - cytrulina
      - ornityna
      - arginina
      - argininobursztynian
    - - jabłczan
        
        szczawiooctan
        
        cykl mocznikowy
        
        cykl Crebsa
  - - - zależne od ATP
      - białka uszkodzone i krótko żyjące
      - enzymy
        
        E1 - enzym aktywujący
        
        E2 - enzym sprzęgający
        
        E3 - ligaza
    - - niezależne od ATP
      - większość białek wewnątrz- i zewnątrzkomórkowych
    - - długie życia
        
        seryna na N- końcu
      - krótkie życie
        
        arginina, asparaginian lub modyfikowany potranslacyjnie aminokwas (acetylowana alanina) na N-końcu
        
        PEST, czyli obecność sekwencji Pro-Glu-Ser-Tre
    - - enzymy
        
        żołądek
        
        pepsyna
        
        endopeptydaza
        
        wydzielana przez komórki okładzinowe żołądka
        
        renina
        
        tylko u niemowląt
        
        trzustka
        
        trypsyna
        
        aktywowana przez enteropeptydazę
        
        aktywuje inne zymogeny trzustkowe
        
        endopeptydaza
        
        chymotrypsyna
        
        endopeptydaza
        
        elastaza
        
        rozcina wiIązani peptydowe między aminokwasami obojętnymi
        
        karboksypeptydaza A
        
        egzopeptydaza; działa na wszystkie aminokwasy przy końcu C z wyjątkiem argininy i lizyny
        
        karboksypeptydaza B
        
        egzopeptydaza; odcina argininę i lizynę z końca C
        
        jelito
        
        aminopeptydazy
        
        są egzopeptydazami
        
        di- i tripeptydazy
        
        działają w enterocytach
      - wchłanianie aminokwasów i krótkich peptydów w jelicie
        
        SLC - transport aminokwasów ze światła jelita do enterocytów
        
        PepT1 - wchłanianie ze światła jelita do enterocytów di- i tripeptydów
  - - - niedobór OTC = karbamoilotransferazy ornitynowej
        
        sprzężony z chromosomem X
      - niedobory innych enzymów cyklu mocznikowejgo
        
        dziedziczone autosomalnie recesywnie
    - - zapalenie wątroby
      - nadmierne spożywanie alkoholu
      - marskość wątroby
    - - fenylomaślan
        
        przekształca się fenylooctan, a ten kondensuje z argininą dając fenyloacetyloglutaminę, która ulega wydaleniu
- - - - histydyna
      - treonina
      - walina
      - metionina
    - - seryna
      - prolina
      - glicyna
      - glutamina
        
        może być przekształcana w glutaminian z wykorzystaniem glutaminazy
      - glutaminian
        
        może myć przekształcany w glutaminę przy wykorzystaniu syntazy glutaminianowej
      - cysteina
      - asparaginian
      - asparagina
      - arginina
      - alanina
  - - - leucyna
      - lizyna
  - - - tryptofan
      - fenyloalanina
      - izoleucyna
    - - tyrozyna
- - - - enzym: asparaginaza
        
        asparaginian
        
        leczenie białaczki
        
        asparagina jest aminokwasem niezbędnym dla szybko dzielących się nowotworowych komórek w białaczce
    - - glutamina
      - glutaminian
      - prolina
      - histydyna
        
        w jej przekształcaniu w glutaminian uczestniczy THF
      - arginina
      - wszystkie, aby utworzyć alfa-ketoglutaran przekształcają się początkowo w glutaminian
    - - tryptofan
      - alanina
        
        powstaje z tryptofanu
      - seryna
        
        może przekształcać się z glicynę
        
        przy użyciu THF
      - glicyna
        
        może przekształcać się w serynę
        
        przy wykorzystaniu N5N10-MTHF
      - cysteina
        
        może służyć także do tworzenia PAPS
      - treonina
    - - fenyloalanina
        
        jest przekształcana w tyrozynę
      - tyrozyna
    - - metionina
        
        SAM = S-adenozylometionina
        
        homocysteina
        
        metionina + THF
        
        cysteina
        
        sprzyja zapaleniom i uszkodzeniom oksydacyjnym śródbłonków
        
        zwiększa ryzyko chorób niedokrwiennych serca i udarów
        
        witaminy biorące w przekształcaniu homocysteiny w cysteinę/metionionę
        
        B6
        
        B12
        
        kwas foliowy = B9
        
        związek wysokoenergetyczny, niezawierający fosforanu
      - walina
      - izoleucyna
      - treonina
    - - leucyna
      - tryptofan
        
        daje także chinolinian
        
        wykorzystywany do syntezy NAD
      - izoleucyna
      - lizyna
  - - - alanina
        
        z pirogronianu
      - asparaginian
        
        ze szczawiooctanu
      - glutaminian
        
        z alfa-ketoglutaranu
    - - asparagina
        
        z asparaginianu
        
        przy użyciu syntetazy asparaginowej
      - glutamina
        
        z glutaminianu
        
        przy użyciu syntetazy glutaminowej
    - - glutaminian
        
        cyklizacja
        
        semialdehyd glutaminianu
        
        redukcja
        
        prolina
    - - seryna i glicyna mogą się wzajemnie w siebie przekształcać
        
        enzym: hydroksymetylotransferaza serynowa
        
        w stronę tworzenia seryny tworzy się THF a w drodze tworzenia glicyny tworzy się N5,N10-MTHF
      - cysteina jest tworzona w wyniku reakcji homocysteiny z seryną
      - tworzenie seryny niezwiązane z glicyną
        
        3-fosfoglicerynian
        
        utlenienie
        
        3-fosfopirogronian
        
        transaminacja
        
        3-fosfoseryna
        
        1 more item...
    - - powstaje z fenyloalaniny z udziałem PAH = hydroksylaza fenyloalaninowa
      - reakcja wymaga
        
        BH4
        
        tlenu cząsteczkowego