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Síndrome hemorrágico, Púrpura trombocitopenia inmunitaria, Coagulopatías…

- - - - Deficiencia de los factores de vitamina K
        
        Deficiencia del factor II
        
        Deficiencia del factor x
        
        Definición
        
        Epidemiología
        
        Factores de riesgo
        
        El principal factor de riesgo es tener antecedentes familiares de ella.
        
        Cuadro clínico
        
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        El déficit congénito del factor X es debido a una reducción de la actividad y/o del antígeno del factor X. Se transmite de manera autosómica recesiva por lo que afecta por igual a mujeres y hombres y el gen responsable se encuentra en el brazo largo del cromosoma 13. La prevalencia se estima en 1/500.000.
        
        El factor X de la coagulación es de síntesis hepática y dependiente de vitamina K. Interviene tanto en la vía intrínseca como en la vía extrínseca de la coagulación y es la primera enzima de la vía común.
- - - - Factores de riesgo
        
        Síndrome de Kasabach-Merritt, malformaciones vasculares y aneurisma de la aorta.
        Cualquier tipo de cáncer es capaz de generar una CID
        Infecciones por E.coli, Salmonella, Klebsiella, Proteus etc.
        
        Cuadro clínico
        
        Alteraciones Laboratoriales
        
        Criterios diagnósticos
        
        Tratamiento
        
        El tratamiento se basa en el etiológico principalmente y sustitutivo con transfusión de Plasma fresco congelado concentrados de plaquetas, fibrinógeno.
        El tratamiento con heparina , si bien se ha demostrado útil en las CID crónicas, sigue suponiendo gran controversia en la CID aguda.
        
        Pronóstico
        
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        Dímero D
        Tiempo de protrombina
        Conteo plaquetario
        PT
        TTPA
        Fibrinógeno
        
        Los criterios mayores incluyen TP y TTPA alargados con trombocitopenia e hipofibrinogenemia.
        Los criterios menores incluyen TT alargado, aumento de los productos de degradación del fibrinógeno-fibrina y lises de euglobulinas o incremento del dímero D.
        
        La manifestación principal es la hemorragia. El sitio más frecuente de sangrado es la piel y se presenta en forma de petequias, equimosis y hematomas superficiales.
      - Se calcula que en los Estados Unidos hay cada año aproximadamente 300 casos de sepsis por cada 100.000 habitantes, un tercio de los cuales desarrollarán CID.
- - - - Factores de riesgo
        
        El principal factor de riesgo es tener antecedentes familiares de ella.
        
        Cuadro clínico
        
        Alteraciones Laboratoriales
        
        El diagnóstico se caracteriza por el alargamiento del TTPA, que se corrige con plasma adsorbido normal, y del TP, que se corrige con suero normal envejecido.
        
        Criterios diagnósticos
        
        Tratamiento
        
        El tratamiento consiste en administrar vitamina K1. En los adultos los parámetros de coagulación se normalizan a las 12-24 h de administrar 10-20 mg de vitamina K1 iv. En caso de hemorragias intensas, se debe transfundir adicionalmente PFC (10-15 ml/kg) o administrar complejo de protrombina iv. (CCP).
        
        Tiempo de protrombina
        TTPa
        Concentración de fibrinógeno
        Además los estudios para los factores II, VII, IX y X son diagnósticos.
        Recuento plaquetario
        
        Clínicamente, la deficiencia de vitamina K se manifiesta por los datos clínicos de la enfermedad causante de la deficiencia (anticoagulación, litiasis vesicular etc.) y por hemorragia cutánea difusa ocasionalmente profusa. En situaciones más graves pueden aparecer equimosis y hematomas subcutáneos y musculares, junto con hemorragias mucosas, siendo más frecuente en los tratos gastrointestinal y genitourinario.
      - Los sangrados por deficiencia de vitamina K temprano y clásico son más comunes y ocurren en 1 de cada 60 a 1 de cada 250 recién nacidos.
        El sangrado por deficiencia de vitamina K tardío es más raro y ocurre en 1 de cada 14 000 a 1 de cada 25 000 bebés.
- - - - Cuadro clínico
        
        Alteraciones Laboratoriales
        
        Descenso de los tiempos de coagulación TP y TTPA debido al déficit de factores de la coagulación. En estadios avanzados se produce hipofibinogenemia.
        Disminución de α2-antiplasmina y aumento de dímero D.
        
        Criterios diagnósticos
        
        Tratamiento
        
        El tratamiento se realiza con vitamina K o Plasma fresco congelado. En situaciones de gravedad
        
        Tiempos de coagulación TP y TTPA
        Prueba de función plaquetaria
        Dímero D
        
        Los pacientes con enfermedad hepática crónica pueden presentar púrpura, epistaxis, sangrado gingival, menorragia o ambos.
      - Cirrosis hepática Uremia
        Hepatitis c
- - - - Factores de riesgo
        
        Las principales causas que se han identificado son enfermedades autoinmunes (lupus eritematoso sistémico, enfermedad inflamatoria intestinal), tras el embarazo y debido a fármacos.
        
        Cuadro clínico
        
        Alteraciones Laboratoriales
        
        Los pacientes con hemofilia A adquirida presentan un TTPA prolongado y un TP normal. La presencia de un TTPA prolongado en una mezcla 1:1 entre la del paciente y la de plasma normal establece el diagnóstico de un anticoagulante circulante.
        
        Criterios diagnósticos
        
        Tratamiento
        
        Concentrados de factor VIII: los pacientes con un título de inhibidor de factor VIII menor de 5 BU/ml se tratan de manera exitosa, sin embargo aquellos con títulos >10 BU/ml generalmente no responden.
        Agente by-pass: conducen al mecanismo de la coagulación a través de la vía extrínseca. Se utilizan para el tratamiento de los pacientes con un título alto de un inhibidor.
        
        Pronóstico
        
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        Tamizaje de hemostasia
        Tiempo de tromboplastina parcial activada
        Tiempo de protrombina
        Recuento de plaquetas
        
        Los sitios frecuentes de sangrado son los tejidos blandos y las membranas mucosa. En contraste con los pacientes con hemofilia A congénita, las hemartrosis y los sangrados musculares y del sistema nervioso central son muy poco frecuentes.
      - La incidencia es de 0,2-1 por un millón de personas al año, aunque debido a la dificultad para su diagnóstico, puede estar infraestimada. La edad de aparición es en torno a los 50 años y afecta a ambos sexos por igual, aunque en un 13% es secundario al embarazo.
- - - - Factores de riesgo
        
        El principal factor de riesgo es tener antecedentes familiares de ella.
        La forma más grave de la afección es "autosómica recesiva", lo que significa que ambos padres tienen que trasmitirte un gen mutado.
        
        Fisiopatología
        
        Cuadro clínico
        
        Alteraciones Laboratoriales
        
        En las exploraciones complementarias se descubre un alargamiento del Tiempo de hemorragia, sin embargo el TTPA se alargará sólo en los casos en que también esté disminuido el FVIII, el recuento de plaquetas es normal, el tiempo de protrombina suele ser normal, el tiempo parcial de tromboplastina (PTT) suele dar un resultado aumentado
        
        Criterios diagnósticos
        
        Historial personal de hemorragias mucocutáneas excesivas.
        Historial familiar de hemorragias excesivas.
        Pruebas básicas: recuento plaquetario y tiempo de sangrado
        Pruebas específicas: Actividad coagulante del factor VIII (mide la actividad funcional del factor VIII), antígeno del factor Von Willebrand (mide la cantidad de FvW), cofactor de ristocetina y/o actividad fijadora del colágeno (mide la actividad funcional del FvW), multímeros del factor Von Willebrand (ofrece una visualización de qué tan bien se multimeriza el monómero del FvW), agregación plaquetaria inducida por ristocetina (mide qué tan sensible a la ristocetina es el FvW).
        
        Tratamiento
        
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        Está dado por hemorragias mucocutáneas (equimosis, epistaxis, gingivorragia, menorragia, hemorragia gastrointestinal, especialmente en presencia de angiodisplasia y sangrados postquirúrgicos). Muchos pacientes pueden permanecer asintomáticos dependiendo del tipo de enfermedad que padecen, muchas veces se diagnostican hasta el momento de hemorragia abundante después de un accidente grave o de una intervención dental o quirúrgica. Es muy característico en las mujeres periodos de hipermenorrea o sangrado abundante después del parto.
        
        Adquirida
        Esta alteración parte de una etiología multifactorial de tres mecanismos que predisponen una disminución de los niveles circulantes del FvW. Se observa en pacientes con gammapatías monoclonales, enfermedades linfoproliferativas, enfermedades cardiovasculares, neoplasias, autoinmunidades, uso de fármacos (ciprofloxacino), etcétera.
        
        Congénita
        Existe un trastorno cuantitativo o cualitativo del FVW, proteína multimérica sintetizada en megacariocitos y células endoteliales, debido a mutaciones y alteraciones genéticas en el gen del FvW, las cuales tienen la característica de ser altamente penetrantes, además de los polimorfismos del gen de FvW, por lo que se aprecia que la fisiopatología se basa en alteraciones a nivel molecular. Estudios muestran, incluso, que el sistema ABO influye en la presentación patológica de esta enfermedad, individuos con grupo sanguíneo O tienen un nivel menor que el de personas con otros grupos sanguíneos.
      - Causa sangrado significativo en aproximadamente 1 de cada 1000 sujetos aunque su prevalencia ha sido estimada entre 1% hasta 1 en 1000. Afecta a ambos sexos por igual pero hay más mujeres diagnosticadas probablemente por el sangrado excesivo en la población femenina en edad reproductiva.
- - - - La incidencia mundial de la hemofilia se ha estimado en 1:10.000 habitantes hombres y en el caso de la hemofilia B en 1:40.000 varones. De acuerdo a la Federación Mundial de Hemofilia, actualmente existen registrados más de 116.000 pacientes hemofílicos en 77 países; sin embargo, se estima que hay 400.000 hemofílicos en todo el mundo.
      - Factores de riesgo
        
        El mayor factor de riesgo de la hemofilia es tener familiares que también padezcan el trastorno. Las mujeres son mucho más propensas que los hombres a padecer hemofilia.
        
        Cuadro clínico
        
        Muchos moretones grandes o profundos
        Sangrado inusual después de las vacunas
        Dolor, hinchazón u opresión en las articulaciones
        Sangrado nasal sin causa conocida
        
        Diagnóstico
        
        Los análisis del factor de coagulación pueden revelar una deficiencia de dicho factor y determinar el nivel de gravedad de la hemofilia.
        
        Tratamiento
        
        El tratamiento principal de la hemofilia grave consiste en reemplazar el factor de coagulación que necesitas a través de una sonda que se coloca en una vena.
        Hemlibra
        Desmopresina
        Sellantes de fibrina
        
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- - - - Los signos típicos incluyen epistaxis, menorragia, hemorragia en la cavidad bucal, sangrado en los tejidos blandos, fácil aparición de hematomas, sangrado de las mucosas, sangrado prolongado después de una extracción dental, trauma o cirugía y hemartrosis. La gravedad de las manifestaciones hemorrágicas está correlacionada con el nivel de protrombina.
      - Alteraciones Laboratoriales
        
        El diagnóstico se basa en el alargamiento del TTPA y el TP y en la disminución de los niveles de protrombina funcional. El TT es normal.
        
        Criterios diagnósticos
        
        Tratamiento
        
        El tratamiento se basa en la transfusión de concentrados complejos con protrombina o de plasma fresco congelado. La vida media biológica de la protrombina es de 3 días, y un solo tratamiento para un episodio de sangrado puede resultar suficiente.
        El concentrado tiene como inconveniente el riesgo de transmisión de virus no inactivados por el tratamiento con solvente detergente, nanofiltración o ambos e inducción de coagulación intravascular.
        
        Pronóstico
        
        El pronóstico es bueno en los casos con un diagnóstico temprano y un tratamiento adecuado.
        
        Análisis del factor II
        Tiempo parcial de tromboplastina
        Tiempo de protrombina
        Estudio de mezclas
- - - - Cuadro clínico
        
        Alteraciones Laboratoriales
        
        El diagnóstico se confirma cuando los niveles de FVII circulante se encuentran por debajo de lo normal (valores de referencia entre 70 y 140%). Además el TP se encuentra alargado y el TTPA y tiempo de hemorragia son normales.
        
        Criterios diagnósticos
        
        Tratamiento
        
        Los tratamientos disponibles para la deficiencia de factor VII incluyen concentrado de factor VIIa recombinante (FVIIa), concentrado de factor VII, concentrado de complejo de protrombina (CCP) que contenga factor VII y plasma fresco congelado (PFC).
        Los periodos menstruales abundantes en mujeres con deficiencia de factor VII pueden controlarse con anticonceptivos hormonales, dispositivos intrauterinos (DIU), o fármacos antifibrinolíticos.
        
        Pronóstico
        
        El pronóstico para la deficiencia del factor VII adquirida depende de la causa. Si es causado por enfermedad hepática, el desenlace clínico depende de qué tan bien controlada esté esta enfermedad. Tomar suplementos de vitamina K tratará la deficiencia de dicha vitamina.
        
        Análisis del factor II
        Tiempo parcial de tromboplastina (TPT)
        Tiempo de protrombina
        Estudio de mezclas un examen TPT especial que se realiza para confirmar la deficiencia del factor VII
        
        Propensión a los moretones
        Hemorragias nasales (epistaxis)
        Periodos menstruales abundantes o prolongados (menorragia)
        Hemorragias musculares
        Hemorragias en el sistema nervioso central (cerebro y médula espinal)
        Hemorragias anormales durante o después de lesiones, cirugías o parto
      - El principal factor de riesgo es tener antecedentes familiares de ella.
- - - - El principal factor de riesgo es tener antecedentes familiares de ella.
      - Cuadro clínico
        
        Alteraciones Laboratoriales
        
        El diagnóstico se basa en la prolongación de los tiempos de protombina y tromboplastina parcial activada (TP, TTPa) y en el nivel bajo de FV, medido mediante un test basado en el TP. El tiempo de hemorragia puede ser prolongado. Los test moleculares están disponibles, pero no son necesarios para el diagnóstico.
        
        Criterios diagnósticos
        
        Tratamiento
        
        El tratamiento más habitual en aquellas personas con sintomatología por deficiencia del FV es la administración de plasma fresco congelado (PFC) para mantener temporalmente los niveles de FV, ya que no existe un concentrado que contenga exclusivamente FV. En primer lugar se administraría una dosis de carga de 15-20 ml/kg y en segundo lugar dosis diarias de 3-6 ml/kg.
        
        Pronóstico
        
        El pronóstico es bueno, cuando el diagnóstico es temprano y el tratamiento adecuado.
        
        Análisis del factor V
        Pruebas de coagulación: TP y KPTT
        
        Propensión a los moretones
        Hemorragias nasales (epistaxis)
        Periodos menstruales abundantes o prolongados (menorragia)
        Hemorragias musculares
        Hemorragias en el sistema nervioso central (cerebro y médula espinal)
        Hemorragias anormales durante o después de lesiones, cirugías o parto
- - - - La incidencia de TIH en esos pacientes se estima entre <0,1% y el 7%, dependiendo de la duración de la exposición a la heparina, del tipo de heparina (HNF o HBPM) y del tipo de ingreso, si es de causa médica o quirúrgica4.
        
        Factores de riesgo
        
        Fisiopatología
        
        El PF4 se encuentra en los gránulos alfa de las plaquetas, es conocido por su capacidad de neutralizar el efecto anticoagulante de la heparina éste es liberado durante la activación plaquetaria y puede encontrarse en superficies endoteliales y en la membrana plaquetaria.
        
        La exposición prolongada a la
        terapia con heparina (> 5 días).
        El género puede influir en la aparición de trombocitopenia inducida por heparina, las mujeres tienen el doble de riesgo que los hombres.
- - - - Alteraciones laboratoriales
        
        Aumento de reticulocitos, LDH y bilirrubina indirecta, Coombs directo negativo y esquistocitos en el frotis de sangre periférica.
        
        Fisiopatología
        
        La PTT y el SHU son dos síndromes que se consideran manifestaciones distintas de una misma entidad etiopatogenica: Trombopatía microangiopática.
        En su patogenia se implica el daño endotelial de microarteriolas con formación de microtrombos de plaquetas ocasionando alteraciones funcionales en distintos órganos.
        
        Tratamiento
        
        La PTT es una enfermedad grave y a menudo fulminante, se asocia frecuentemente a déficit adquiridos o congénitos de proteasas encargadas de degradar los multímeros FvW de gran tamaño.
        El tratamiento de elección consiste en la plasmaféresis y en la administración de plasma fresco congelado. Las transfusiones de plaquetas están contraindicadas en la PTT.
        El SHU es una enfermedad propia de la infancia, con predominio del fallo renal e hipertensión, y escasos síntomas neurológicos. El tratamiento va dirigido a mantener la función renal precisando hemodiálisis hasta 75% de los casos, control de la hipertensión, transfusión de concentrados de hematíes y de plaquetas.
- - - - Criterios diagnósticos
        
        Medición de la presión arterial.
        Conteo de glóbulos rojos.
        Análisis de sangre para detectar enzimas que indican daño celular.
        Medición del nivel de bilirrubina.
        Pruebas de función del hígado.
        Conteo de plaquetas.
        Análisis de orina para verificar la presencia de proteínas.
        
        Tratamiento
        
        Transfusiones de sangre para tratar anemia grave y conteo bajo de plaquetas.
        Estudios Doppler de circulación
        Medicamentos corticosteroides para ayudar a que los pulmones del bebé maduren para el parto.
        Medicamentos para prevenir convulsiones.
- - - - Tratamiento
        
        Los corticosteroides, como la prednisona, pueden ayudar a acortar el tiempo y la intensidad del dolor articular y abdominal
        
        Diagnóstico
        
        Es clínico. No suele haber problemas en reconocer el cuadro si éste es completo, pero sí los hay si sólo domina un síntoma.