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SÍNDROME HEMORRÁGICO, image, Clínica de Hematología Docente: Dra.…

- - - - Púrpura trombocitopénica idiopática:
        
        Primaria:
        
        No inmune:
        
        Microangiopatía trombótica:
        
        Púrpura trombocitopénica trombotica
        
        Definición: Trastorno grave que consiste en la formación de pequeños coágulos de sangre en todo el cuerpo que bloquean el flujo de sangre a los órganos vitales como el cerebro, el corazón y los riñones.
        
        Epidemiología: A nivel mundial la incidencia oscila entre 1/165.000 y 1.000.000.
        
        Factores de riesgo o predisponentes:
        
        Sexo femenino.
        
        Etnia Africana.
        
        Uso de desmopresina.
        
        Embarazo.
        
        Fisiopatología: Se produce destrucción plaquetaria inmunológica y daño endotelial. Los filamentos sueltos de plaquetas y fibrina se depositan en múltiples vasos pequeños, los cuales dañan las plaquetas y los eritrocitos que los atraviesan y causan trombocitopenia y anemia significativas.
        
        Alteraciones laboratoriales para el diagnóstico:
        
        Recuento de plaquetas bajo.
        
        Proteína ADAMTS13 baja.
        
        Trombocitopenia profunda (recuento de plaquetas <30 g/l).
        
        Creatinina sérica <2,27 mg/dl.
        
        Actividad ADAMTS13 <10%.
        
        Criterios diagnósticos:
        
        Recuento de plaquetas y concentraciones de enzimas ADAMTS13.
        
        Pruebas para autoanticuerpos contra la enzima ADAMTS13.
        
        Síndrome de Hellp
        
        Alteraciones laboratoriales para el diagnóstico:
        
        Hemólisis: Deshidrogenasa láctica sérica >600 U/L y bilirrubinas totales >1.2 mg/dL.
        
        Elevación de enzimas hepáticas: Aspartato transaminasa >70 U/L, alanina transferasa >50 U/L.
        
        Plaquetopenia.
        
        Criterios diagnósticos:
        
        DHL mayor o igual a 600 U/L.
        
        AST mayor o igual a 70 U/L.
        
        Recuento plaquetario menor o igual a 100.000/mm3.
        
        Fisiopatología: La inadecuada tolerancia inmunitaria resulta en alteración a la invasión trofoblástica fetal, esto conduce a la aberrante función placentaria con isquemia y producción de sustancias aún no identificadas. Se produce vasoconstricción generalizada, formación de microtrombos en los vasos pequeños, se reduce el volumen plasmático y se altera el flujo plasmático en órganos y tejidos.
        
        Escalas diagnósticas o pronósticas:
        Clasificación Mississippi:
        
        Hellp I: Plaquetas <50.000/mm3, AST o ALT >70 UI/L, LDH >600 UI/L.
        
        Hellp II: Plaquetas >50.000-100.000/mm3, AST o ALT >70 UI/L, LDH >600 UI/L.
        
        Hellp III: Plaquetas >100.000-150.000/mm3, AST o ALT >40 UI/L, LDH >600 UI/L.
        
        Clasificación Tennessee:
        
        Hellp I: Plaquetas <100.000, AST o ATL >70 UI/L, LDH >600 UI/L.
        
        Triada:
        
        Hemólisis, trombocitopenia, elevación de las enzimas hepáticas.
        
        Factores de riesgo o predisponentes:
        
        Preeclampsia o eclampsia.
        
        Haber tenido otro embarazo con este síndrome.
        
        Hermana o madre con este síndrome.
        
        Epidemiología:
        
        Incidencia de 3.8-10% en mujeres con preeclampsia-eclampsia.
        
        En el anteparto se presenta en el 69%.
        
        En el postparto se presenta en el 31%.
        
        En el 80% de los casos ocurre entre la semana 26-37 de gestación.
        
        Definición: Afección poco frecuente del embarazo que pone en riesgo la vida. Provoca la descomposición de los glóbulos rojos de la sangre.
        
        Síndrome hemolítico urémico:
        
        Definición: Afección grave que puede producirse cuando los pequeños vasos sanguíneos de los riñones se dañan e inflaman. Este daño puede provocar la formación de coágulos en los vasos sanguíneos. Los coágulos obstruyen el sistema de filtración de los riñones y provocan insuficiencia renal, lo que puede ser mortal.
        
        Epidemiología: Incidencia global de 1-2 casos por cada 100.000 habitantes.
        
        Factores de riesgo o predisponentes:
        
        Niños de 5 años o menores.
        
        Adultos de 65 años o mayores.
        
        Personas con sistemas inmunitarios debilitados.
        
        Consumo de carne o productos contaminados.
        
        E. coli.
        
        Nadar en piscinas o lagos contaminados con heces.
        
        Fisiopatología: Implica la destrucción no inmunológica de las plaquetas. El daño endotelial es común. Filamentos sueltos de plaquetas y fibrina se depositan en múltiples vasos pequeños, los cuales dañan las plaquetas y los eritrocitos que los atraviesan, lo que causa trombocitopenia y anemia significativas. También se consumen plaquetas dentro de múltiples trombos pequeños, lo que contribuye al desarrollo de trombocitopenia.
        
        Alteraciones laboratoriales para el diagnóstico:
        
        Trombocitopenia y anemia.
        
        Eritrocitos fragmentados.
        
        Hemólisis.
        
        Criterios diagnósticos:
        
        Hemoglobina inferior a 10 g/dl.
        
        Plaquetas <150.000/mm3.
        
        Creatinina en suero elevada.
        
        Microhematuria.
        
        Proteinuria.
        
        Escalas diagnósticas o pronósticas:
        Triada:
        
        Trombocitopenia.
        
        Anemia hemolítica microangiopática.
        
        Falla renal aguda
        
        Inmune:
        
        Definición: Trastorno hemorrágico en el cual el sistema inmunitario destruye las plaquetas, las cuales son necesarias para la coagulación normal de la sangre.
        
        Epidemiología: Incidencia anual estimada de 3-17 casos por 100,000 niños menores de 16 años. Se puede manifestar a cualquier edad pero es más común en niños, y afecta a mujeres y hombres por igual.
        
        Factores de riesgo o predisponentes:
        
        En niños se presenta después de una infección viral.
        
        En adultos se presenta con el uso de ciertos fármacos, durante el embarazo o como parte de un trastorno inmunitario.
        
        Fisiopatología: Las plaquetas se forman en la médula ósea por fragmentación del citoplasma del megacariocito. La plaquetopenia puede producirse como resultado de: reducción de la producción plaquetaria, aumento de la destrucción plaquetaria y aumento del secuestro esplénico.
        
        Alteraciones laboratoriales para el diagnóstico:
        
        Recuento de plaquetas inferior a 100.000.
        
        Trombocitopenia.
        
        Criterios diagnósticos:
        
        Recuento de plaquetas.
        
        Aspirado medular o biopsia.
        
        Exámenes adicionales de sangre y orina.
        
        Secundaria:
        
        VIH:
        
        Fisiopatología: El VIH ataca y destruye los linfocitos CD4, que son un tipo de células que forman parte del sistema inmune y que se encargan de la fabricación de anticuerpos para combatir las infecciones causadas por estos agentes externos.
        
        Alteraciones laboratoriales para el diagnóstico:
        
        Leucopenia.
        
        Linfopenia.
        
        Trombocitopenia.
        
        VSG elevada.
        
        Factores de riesgo o predisponentes:
        
        Relaciones sexuales sin protección.
        
        Padecer otras ITS.
        
        Alcohol y drogas.
        
        Inyecciones, transfusiones o trasplantes contaminados.
        
        Escalas diagnósticas o pronósticas:
        Estadificación basada en el recuento de CD4:
        
        Estadio I: >500 células/mcL.
        
        Estadio II: 200-499 células/mcL.
        
        Estadio III: <200 células/mcL.
        
        Epidemiología: Se calcula que a finales de 2022 había 39,0 millones de personas con VIH, 630,000 fallecidos por causas relacionadas, y 1,3 millones contrajeron el virus.
        
        Criterios diagnósticos:
        
        Prueba de ácido nucleico.
        
        Prueba de antígenos y anticuerpos.
        
        Recuento de linfocitos T CD4.
        
        Definición: Virus que ataca al sistema inmunitario del cuerpo. A medida que el sistema inmunitario se debilita, la persona está en riesgo de contraer infecciones y cánceres que pueden ser mortales.
        
        Linfoma:
        
        Definición: Proliferación maligna diseminada de células del sistema linforreticular, que compromete el tejido de los ganglios linfáticos, el bazo, el hígado y la médula ósea.
        
        Epidemiología: A nivel mundial presenta el 5% dela incidencia de cáncer y aproximadamente el 4% de todas las muertes por tumores malignos. El 15% son linfoma Hodgkin y el 85% son linfoma no Hodgkin.
        
        Factores de riesgo o predisponentes:
        
        Edad.
        
        Ser hombre.
        
        Inmunodeficiencia.
        
        Contraer otras infecciones: Epstein Barr, VIH, Helicobacter pylori.
        
        Fisiopatología: La causa se desconoce, pero la susceptibilidad genética y las asociaciones ambientales desempeñan un papel importante, las asociaciones ambientales incluyen antecedentes de tratamiento con fenitoína, radioterapia o quimioterapia e infección por el virus de Epstein-Barr o VIH.
        
        Alteraciones laboratoriales para el diagnóstico:
        
        Recuentos sanguíneos anormales.
        
        Leucocitosis.
        
        Anemia.
        
        Criterios diagnósticos:
        
        Biopsia del ganglio.
        
        Estudios inmunológicos, citogenéticos o moleculares.
        
        TC, RMN, PET.
        
        Hemograma completo.
        
        Biopsia de médula ósea.
        
        Escalas diagnósticas o pronósticas:
        
        Estadio I: Afectación de 1 zona ganglionar.
        
        Estadio II: >2 regiones ganglionares supradiafragmáticos.
        
        Estadio III: >2 regiones ganglionares en ambos lados del diafragma.
        
        Estadio IV: Afectacción extraganglionar diseminada.
        
        Hepatitis:
        
        Definición: Grupo de enfermedades que producen la inflamación del hígado, pueden causar una serie de problemas de salud y puede ser mortal.
        
        Epidemiología:
        En el 2020:
        
        3,978 casos de hepatitis A, con una tasa de incidencia nacional de 3.11 casos por cada 100,000 habitantes, predominio en sexo masculino y mayor incidencia en el grupo de 5-9 años.
        
        369 casos de hepatitis B, con una tasa de incidencia nacional de 0.28 casos por cada 100,000 habitantes, predominio del sexo masculino, en dos grupos de edad 25-44 años y 50-59 años.
        
        1,366 casos de hepatitis C, con una tasa de incidencia nacional de 1.06 casos por cada 100,000 habitantes.
        
        Factores de riesgo o predisponentes:
        - Hepatitis A: concurrencia o trabajo en guardería o instituciones cerradas, viajes a áreas endémicas, sexo oral-anal, ingestión de mariscos crudos y alimentos contaminados.
        - Hepatitis B: drogadicción IV, hemodiálisis, tatuajes, trabajadores de la salud no vacunados, contacto sexual, compartir agujas y pinchazos accidentales, de madre a hijo, homosexuales.
        - Hepatitis C: transfusiones sanguíneas, drogadicción IV, esterilización insuficiente de material medico.
        
        Fisiopatología: Los agentes virales afectan primero al hepatocito, durante el período de incubación la replicación viral da lugar a la aparición de antígenos y más tarde a los anticuerpos. Después aparece la muerte de la célula hepática y una respuesta inflamatoria.
        
        Alteraciones laboratoriales para el diagnóstico:
        
        Aumento de las transaminasas.
        
        Bilirrubina total elevada.
        
        Albúmina baja.
        
        TP: Prolongado.
        
        Anemia.
        
        Leucopenia.
        
        Trombocitopenia.
        
        Criterios diagnósticos:
        
        Analítica de sangre.
        
        Bilirrubina total.
        
        Albúmina.
        
        TP.
        
        Hemograma.
        
        Biopsia hepática.
        
        Ecografía abdominal.
        
        Lupus:
        
        Fisiopatología: Se desconoce el mecanismo exacto. Es probable el daño celular debido a un desencadenante ambiental que aumenta la exposición a antígenos nucleares. Las células T y B autorreactivas se activan y dan como resultado el aumento persistente en los niveles de anticuerpos, estos causan daño a los órganos a través de:
        
        Depósito de complejo inmunológico en la microvasculatura y activación excesiva del complemento, además de inflamación.
        
        Depósito de complejos inmunes en la membrana basal de órganos.
        
        Interacción directa con antígenos nucleares en las superficies celulares, la activación del complemento, lesión celular y apoptosis.
        
        Alteraciones laboratoriales para el diagnóstico:
        
        Anemia.
        
        Presencia de anticuerpos antinucleares.
        
        Factores de riesgo o predisponentes:
        
        Ser mujer.
        
        Afroamericana, hispana o asiática.
        
        Familiar con la misma enfermedad.
        
        Criterios dianósticos:
        Criterios EULAR:
        
        Fiebre, alopecia, úlceras orales, sinovitis, delirios, convulsiones, derrame pleural, pericarditis, leucopenia, trombocitopenia, hemolisis, proteinuria, nefritis lúpica.
        
        Epidemiología: Más frecuente en mujeres, entre los 15-45 años. En México 20 de cada 100 mil personas lo padecen.
        
        Definición: Enfermedad autoinmunitaria crónica que puede afectar las articulaciones, la piel, el cerebro, los pulmones, los riñones y los vasos sanguíneos de manera que provoca inflamación generalizada y daño del tejido en los órganos afectados.
    - - Von Willebrand:
        
        Factores de riesgo o predisponentes:
        
        Antecedentes familiares con la enfermedad.
        
        Herencia autosómica dominante.
        
        Fisiopatología: Deficiencia o alteración de la función del FVW que aparece en el complejo con el FVIII y participa en la hemostasia primaria, siendo fundamental para la normal adhesión plaquetaria a la pared vascular lesionada.
        
        Epidemiología: Afecta a cerca del 1% de la población mundial.
        
        Alteraciones laboratoriales para el diagnóstico:
        
        Anemia.
        
        Tiempo de coagulación prolongado.
        
        TP: Normal.
        
        Definición: Deficiencia cuantitativa hereditaria o anomalía funcional del factor Von Willebrand, que causa disfunción plaquetaria.
        
        Criterios diagnósticos:
        
        Concentración plasmática total del antígeno del FvW.
        
        Prueba de función de FvW.
        
        Nivel del factor VIII en plasma.
        
        Tiempo de tromboplastina parcial.
        
        TPT y TP.
        
        Escalas diagnósticas o pronósticas:
        
        Tipo I - más frecuente: Carece de parte del factor.
        
        Tipo II - moderado: Tiene el factor pero no funciona como debería:
        
        Tipo III - más grave: Carece del factor o tiene una cantidad muy baja.
      - Trombastenia de Glanzmann
        
        Definición: Trastorno hereditario de la función plaquetaria causado por una anomalía en el receptor del fibrinógeno (GpIIb/IIIa).
        
        Epidemiología: Se estima una incidencia de 1 caso por cada 1,000,000 de personas.
        
        Factores de riesgo o predisponentes:
        
        Herencia autosómica recesiva.
        
        Hijos de parejas que presentan consanguinidad.
        
        Hindúes, Judíos iraquíes, gitanos franceses y tribus nómadas.
        
        Fisiopatología: Cambios en el gen ITGA2B o ITGB3 que resultan en un receptor anormal de la familia de integrinas plaquetarias aIIbβ3 (GPIIb/IIIa) e impide que las plaquetas formen un tapón cuando ocurre una hemorragia.
        
        Alteraciones laboratoriales para el diagnóstico:
        
        Tiempo de sangrado: Prolongado.
        
        Tiempo de cierre de apertura: Prolongado.
        
        Retracción del coágulo: Ausente o reducido.
        
        Activación de coagulante plaquetario: Anormal.
        
        Formación de micropartículas: Anormal.
        
        Fibrinógeno plaquetario: Reducido.
        
        Criterios diagnósticos:
        
        Pruebas con anticuerpos monoclonales.
        
        Citometría de flujo.
        
        Conteo sanguíneo completo.
        
        Prueba de agregación plaquetaria.
        
        TP y TPT.
      - Bernard Soulier
        
        Definición: Enfermedad que se distingue por disfunción o ausencia del complejo plaquetario glicoproteína Ib-IX-V, importante en la adhesión plaquetaria al subendotelio.
        
        Epidemiología: En Europa, América del Norte y Japón la prevalencia se estima en menos de 1 por 1,000,000 de personas.
        
        Factores de riesgo o predisponentes:
        
        Familiares directos con la misma patología.
        
        Herencia autosómica recesiva.
        
        Fisiopatología: Causado por mutaciones que impiden la formación del complejo a través del retículo endoplásmico y el aparato de Golgi alterando la expresión del receptor en las plaquetas. Cuando el receptor muta crea una serie de alteraciones que no permiten que el dominio N-terminal de GPIbα se una al factor von Willebrand y se atrapen las plaquetas en el sitio de la lesión, afectando principalmente la hemostasia primaria, además de la capacidad de la trombina para activar las plaquetas.
        
        Alteraciones laboratoriales para el diagnóstico:
        
        Tiempo de sangrado: Prolongado.
        
        Recuento de plaquetas: Disminuido.
        
        Plaquetas con cantidad elevada de gránulos densos.
        
        Macrotrombocitopenia.
        
        Criterios diagnósticos:
        
        Pruebas de agregación plaquetaria.
        
        Análisis de glicoproteína de la superficie de las plaquetas.
        
        Microscopia electrónica.
        
        ELISA oradioinmunoanálisis.
- - - - Definición: Trastorno hemorrágico hereditario causado por una falta del factor de coagulación sanguínea VIII. Sin suficiente cantidad de este factor, la sangre no se puede coagular apropiadamente para detener el sangrado.
      - Epidemiología: Prevalencia de alrededor de 1 en 5,000 nacimientos masculinos.
      - Factores de riesgo o predisponentes:
        
        Ser hombre.
        
        Antecedentes familiares de sangrado.
        
        Mutación en el gen F8 que codifica el factor de coagulación VIII.
      - Fisiopatología: La deficiencia parcial o completa de FVIII disminuye la formación de fibrina, causando una diátesis hemorrágica caracterizada por episodios recurrentes y prolongados de sangrado.
      - Alteraciones laboratoriales para el diagnóstico:
        
        TPT: largo.
        
        TP: normal.
        
        Fibrinogeno.
        
        Factores de coagulación.
        
        Hemograma completo.
      - Criterios diagnósticos:
        
        Hemograma completo.
        
        TTPA.
        
        TP.
        
        Prueba de fibrinógeno.
      - Escalas diagnósticas o pronósticas:
        - Leve: FVIII entre 5-40%.
        - Moderada: FVIII entre 1-5%.
        - Severa: FVIII menos del 1%.
    - - Definición: Trastorno hemorrágico genético en el que las personas afectadas tienen niveles insuficientes del factor IX de coagulación.
      - Epidemiología: 1 de cada 30,000 nacimientos masculinos.
      - Factores de riesgo o predisponentes:
        
        Mutaciones en el gen F9 en el cromosoma X.
        
        Ser hombre.
      - Fisiopatología: La deficiencia parcial o completa de FIX disminuye la formación de fibrina, causando una diátesis hemorrágica caracterizada por episodios recurrentes y prolongados de sangrado.
      - Alteraciones laboratoriales para el diagnóstico:
        
        Tiempo de sangrado: Prolongado.
        
        Todo lo demás, normal.
      - Criterios diagnósticos:
        
        TPT.
        
        TP.
        
        Actividad del factor IX en suero.
      - Escalas diagnósticas o pronósticas:
        - Grave: FIX <1%.
        - Moderada: FIX entre 1-4%.
        - Leve: FIX entre 5-25%.