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Aula 2 - unidade 3 - LMA - Coggle Diagram
Aula 2 - unidade 3 - LMA
Diferença no desfecho clínico
LC
pode viver anos sem ter sintomas
LA
Apenas algumas semanas são suficientes pra ter sintomas
Conceitos
O baço começa a produzir sangue no lugar da medula
hematopoese extramedular
Progenitores
mieloblasto e promielócito
pode ser encontrado até 5% de blastos na MO
Não tem blasto no SP
LMA
É uma doença que tem características diferentes entre pacientes distintos
tem inúmeras mutações que podem resultar nela
os progenitores se tornam incapazes de se diferenciar
também não conseguem morrer
se acumulam na medula até 'transbordar' pro SP
Principais características clínicas
pela infiltração da MO
falencia da hematopoese
leucocitose
não é característica, pacientes podem ter leucócitos normais ou LEUCOPENIA
neutropenia
plaquetopenia
infeccções recorrentes
hepataoesplenomegalia
É uma doença essencialmente de caráter genético
porém 45% dos pacientes a 55% tem cariótipo normal
sem alteração estrutural
Diagnóstico
+20% de blastos na MO ou SP
Se ver blasto no SP é obrigado a fazer aspirado da MO
independente da %
as seguintes alterações genéticas fecham diagnóstico
T15;17
T8;21
inv16
Presença de bastonete de auer indica LMA claro
Diferenciação entre Leucemia Mieloide e linfoide
MPO
enzima encontrada em grânulos de células granulocíticas
Sudan Black B (SBB)
cora fosfolipídios de granulócitos
Esterase
enzima presente em monócitos e precursores
Ácido Periódico de Schiff (PAS)
presente em precursores linfóides malignos
Classificação da FAB pras LMA
MPO
MPO POSITIVA
M1
M2
M3 FORTEMENTE POSITIVA
M4 (PODE SER NEGATIVA)
MPO NEGATIVA
M0
M4 (PODE SER POSITIVA)
M5
M7
características
M0
são células muito imaduras, tanto que não tem Mieloperoxidase
não tem MPO
M1
já são um pouco mais amadurecidos os blastos
é possivel ver bastonete de auer em alguns casos
tem mais de 90% de blastos
M2
Tem de 20 a 89% de blastos! é o que diferencia da M1
M3
Translocação 15;17
blastos que parecem promielocitos
alguns tem numerosos bastonetes de auer
M3v
nucleo em borbuleta
reação forte pra MPO
M4
inversão do cromossomo 16
componente granulocitico
MPO positiva
componente monocitico
esterase positiva
M5
Componente monocitico
esterase positiva
mas não é MPO positiv
M6
mais rara e difícil de diagnosticar
todas outras fecha diagnóstico com SP
Essa daqui NÃO TEM BLASTO NO SP
tem anemia, macrocitose, eritroblasto no SP
Diferencial
anemia megaloblastica
SMD
M7
compartimento das plaquetas
problema nos megacariócitos
plaqueta não tem mieloperoxidase
Diferencial pra M0 e LLA
só consegue diferenciar por imunofenotipagem
presença morfologica de BLEBS
Imunofenotipagem
por citometria de fluxo
Conceito
O eixo X é tamanho
Eixo Y é complexidade
linfócitos
pequenos e pouco complexos
monócitos
grandes e pouco complexos
polimorfonucleares
grandes e complexos
Blastos ficam perto dos linfocitos
são pequenos e com pouca complexidade, mas ainda mais que o linfocito
Marcadores
Usa 2 marcadores
confere os quadrantes pra saber se é positivo pro marcador X ou Y
CD41
Marcador plaquetário
CD33
marcador mieloide
CD34
Células imaturas
CD19
marcador linfoide
Linfocito B
CD13
Marcador mieloide
CD3
Marcador linfoide
Linfócito T
MPO
blasto Mieloide
CD61
Marcador plaquetário
Citogenética
M2
t8;21
M3
T15;17
T11;17
M4
inv16
Tratamento LMA
o Padrão de quimioterapia é
3+7
Diagnóstico
começa pelo hemograma
se tiver blasto no SP
punção da medula
análise morfologica
imunofenotipagem
contagem diferencial do SP
Prognóstico
Precisa necessariamente da citogenética
3 principais
NPM1
tem um bom prognóstico
FLT3
mau prognóstico
cEBPa
geralmente bom
outras
i.
IDH1; IDH2
ii.
TP53, RUNX1,2,
iii.
PML-RARA, RUNX1-RUNX1T1, CBFb-MYH11, BCR/ABL1
GRUPOS DE RISCO
favorável
M2
t8;21
M4
inv16
intermediário
NPM1
M5
t9;11
ADVERSO
TP53
9;22
Filadelfia LMC
3 mutações