Doença Hepática Crônica
Cirrose Hepática
Etiologia
Causas
Doenças Autoimunes
Doenças Metabólicas
Hepatites Virais Crônicas (B; C; B/D)
Doenças hereditárias
Doença hepática alcoólica
Outras:
60% - 70%
10%
Hepatite autoimune
Colangite biliar primária
Colangite esclerosante primária
10%
Doença de Wilson
Hemocromatose
Deficiência de alfa 1 antitripsina
Doenças com obstrução biliar
Hepatite medicamentosa
Hepatite tóxica
Doenças vasculares
Cirrose Idiopática
5%
Quadro Clínico
Exame Físico
Anamnese
Lesão celulas imunomediada responsável pela instalação de hepatite crônica e cirrose
Mecanismos patogenético de agressão hepatocelular em pacientes com ingesta alcoólica excessiva (> 80g de etanol/dia)
Relaciona-se com predisposição genética
Gera estado hipermetabólico de hepatócitos centrolobulares, que acumula mais acetaldeído e maior produção de colágeno
Aumentam radicais livres; peroxidação lipídica e agressão exerrcida por citocinas
Doentes evoluem com lesões necróticas focais dos hepatócitos
Acomete Jovens
A doença de Wilson é um erro inato do metabolismo, caracterizado por defeito na excreção biliar do cobre, com consequente acúmulo do metal no fígado, cérebro e córnea.
Anel de Kaiser-Fleischer
Relacionada ao gene HFE; elevação do nível de Ferritina (>1000 ng/ml) e índice de Transferrina (>40%)
Etiologia desconhecida
Inflamação do ducto biliar e fibrose
Achados típicos por colangiográficos são esteatose e dilatação de ductos intra e extra-hepáticos
Sexo
Hemocromatose acomete mais homens
Colangite biliar primária acomete mais mulher
Idade
Hepatite autoimune acomete mais mulheres jovens
Hemocromatose; homens acima de 40 anos
Naturalidade
Busca de base genética para doenças associadas
Procedência
Locais em que o paciente viveu; permaneceu; residiu
Ex: Zonas endêmicas de Hepatites infecciosas
Profissão
Considerar a atual ou anteriores
Antecedêntes relatos de cirurgias; cirroses de origem familiar; hábitos; condições de moradia
Achados evidentes são de ascite, hérnia umbilical, equimoses, icterícia, aranhas vasculares, edema de membros inferiores, visceromegalias
Ascite
Ginecomastia
Eritema Palmar
Asteríxis (flapping)
Hepatomegalia
Circulação colateral (cabeça de medusa)
Atrofica testicular
Aranhas vasculares
Anel de Kaiser-Fleischer
Pequeno, médio ou grande volume
Mioclonia negativa presente no estágio II de encefalopatia hepática
Sinal de hipogonadismo
Telangiectasias arteriolares cutâneas associadas à insuficiência hepática
Depósito de cobre na membrana de Descemet
Tamanho, superfície, margens, consistência, murmúrios
Presente em 25% dos pacientes cirróticos
Sinal de hipogonadismo ou efeito colateral da espironolactona
Diagnóstico Laboratorial
Enzimas Associadas à lesão hepatocelular
Aminotransferases
Enzimas que indicarão lesão do hepatócito representando a perda da permeabilidade seletiva ou a morte da célula; associada a atividade necroinflamatória
Pacientes cirróticos
X
Pacientes com Hepatites Virais / Enfermidades agudas no fígado
Níveis séricos da aspartato aminotransferase (AST)
Prodominam sobre os níveis de
alanina aminotransferase (ALT)
Ocorre a diminuição da massa produtora de ALT enquanto a AST ainda permanecerá em outros tecidos (M. esquelético; miocárdio)
Associadas à colestase
Fosfatase Alcalina e gama glutamil transferase (GGT)
Enzimas presentes no colangiócitos
Seus níveis se alterarão quando o fator etiológico estiver associado a colestase (colangite biliar primária)
Indicadores da atividade sintética do fígado
Bilirrubina
Em pacientes cirróticos ocorre alteração da fração conjugada (direta)
Se o paciente apresentar icterícia com predominio da fração não conjugada (indireto)
Hepatócito com dificuldade em conjuga-la
Indica insuficiência hepática
Albumina
Indicador de insuficiência Hepática Crônica
Pacientes cirróticos apresentam níveis diminuídos
Protombina
Proteína plasmática inativa (Fator II de coagulação); precursor da trombina (cofator: vitamina K(
Ocorre prolongamento do tempo de protrombina
Sugere
- insuficiência hepática, o que ocorre no fígado cirrótico insuficiente
- Deficiência da vitamina K
Colestases ou nas condições que reduzem a oferta de vitamina K
Diagnóstico por exames de imagens
Ultrassonografia simples e com Doppler
Tamanho do fígado.
Irregularidade do bordo hepático (serrilhamento).
Consistência do parênquima hepático (ecotextura heterogênea).
Nodularidade da superfície hepática.
Velocidade do fluxo sanguíneo na veia porta.; volume de sangue; índice de congestão; perfusão portal; resistência das artérias do fígado e do baço
Calibre da veia esplênica.
Identificação de colaterais.
Identificação de nódulos sólidos no fígado cirrótico.
Endoscopia digestiva alta
O exame esta indicado a todo paciente que tenha diagnóstico estabelecido de cirrose hepática mesmo que assintomático
Define se o paciente apresenta indicativos de hipertensão portal; varizes esofagogástricas, gastropatia congestiva, estômago em "watermellon"
Varizes estão presentes em 30 a 40% (cirrose compensada) e 65 a 85% (cirrose descompensada)
Varizes identificadas?
Sim
Não
Classificação com suas caractéristicas
Procedimento de esclerose
Doença ativa
Acompanhamento de EDA a cada 2 anos
Doença inativa
Acompanhamento de EDA a cada 3 anos
Doença ativa
EDA anualmente
Doença inativa
EDA a cada 2 anos
Biomarcadores para diferentes etiologias da cirrose
Sorologia para Hepatite B; C e D
Hemocromatose
Índice de saturação da transferrina e Ferritinemia sérica
Cirrose compensada com hipertensão portal leve
Clinica não significante
Gradiente de pressão portal entre 5 a 10 mmHg
Apresente resistência intra-hepática
Não apresenta varizes esofagogástrica ou outra complicação
Cirrose compensada com hipertensão portal significante
Clínica significante
Gradiente > 10mmHg
Resistência intra-hepática, o aumento do fluxo esplâncnico passa a assumir importante papel na hipertensão portal, com surgimento da circulação hiperdinâmica.
Evitar descompensação
Pode apresentar varizes
Estágio da cirrose descompensada
Apresenta ascite; sangramento gastrointestina portal hipertensivo, encefalopatia hepática ou icterícia
Grupos:
Pacientes que apresentam ascite e/ou encefalopatia hepática e/ou hemorragia por varizes. Essas complicações poderão se apresentar isoladamente ou associadas – estágio 4.
Complicações das complicações: ressangramento, piora da função renal (ascite refratária, síndrome hepatorenal, hidrotórax hepático), síndrome hepatopulmonar, sepse (peritonite bacteriana espontânea) etc. Nessa fase a cirrose torna-se uma enfermidade de acometimento sistêmico. Nesse estágio predomina a disfunção hepática avançada – estágio 5.
Pacientes que apresentam hemorragia digestiva alta secundária a sangramento das varizes gastroesofágicas – estágio 3.
Tratamento Cirrose
Exames a pedir
Hemograma completo
AST/ALT (TGO/TGP)
Fosfatase alcalina/GGT
Bilirrubina total e frações
Proteína total e frações
Tempo de ativação da protrombina
Glicose em jejum
Ureia/creatinina (clearance estimado da creatinina)
Urina tipo 1 + sedimento
Na+ e K+ sérico
Alfafetoproteína
Lipidograma
Anti-HVA IgG
AgHBs/anti-HBcIgG e anti-HBs
Anti-HCV
VDRL
Anti-HIV
Ultrassonografia do abdome com Doppler do sistema porta e veias hepáticas
Endoscopia digestiva alta
Completa abstinência quanto ao consumo de bebidas alcoólicas
Vacinação contra vírus da hepatite A se anti-HVA IgG for negativo (2 doses, com intervalo de 6 meses). Conferir imunidade após ultima aplicação – anti-HVA IgG deverá ser positivo
Vacina contra vírus da hepatite B se anti-HBs < 10 mUI/L (3 doses, com intervalos de 30 e 180 dias após aplicação da primeira dose). Conferir imunidade após última aplicação – anti-HBs deverá ser positivo, ou seja > 10 mUI/L. Sendo negativo, novo esquema de vacinação
Vacina pneumocócica polivalente – dose única
Vacina contra a gripe – anual, se possível em abril/maio
Evitar medicamentos hepatotóxicos, em especial anti-inflamatórios não esteroidais
Evitar suplementos com ferro, a menos que esteja presente anemia por deficiência de ferro. Preferir polivitamínicos sem ferro
Dieta com pouca gordura e também com restrição de sal. Pacientes cirróticos sem complicações poderão consumir de 1 a 1,5 g de proteínas/kg de peso/dia. Consultar nutricionista
Evitar cirurgias eletivas caso surjam sinais de descompensação hepática. Compensar o paciente
Encaminhar o paciente para serviço de transplante de fígado se MELD > 15 ou se for < 15, mas com complicações importantes
Evitar entrar em águas de enseadas ou baías no litoral. Risco de infecção pelo Vibrio vulnificus em soluções de continuidade da pele ou mucosas
Evitar o consumo de frutos do mar, crus ou mal cozidos
Tomar diariamente 3 xícaras de café, preparado em coador (EASL, 2018)
Conduta terapeutica na Hemorragia digestiva alta do cirrótico
Preventiva
Beta-bloqueador - Propanolol 20mg
Interrupção
Reduzir débito cardíaco em 25%
Escleroterapia
Ligadura endoscópia
Reequilibrio hemodinâmico
Infusão de droga endovenosa
Vasopressina
Vasopressina + nitroglicerina
Telipressina
Somatostatina
Tratamento endoscópico
TIPS
Na falência das demais
MAIS IMPORTANTE
Pode-se utilizar nitratos em terapia alternativa
DITO EM AULA
DITO EM AULA
DITO EM AULA
DITO EM AULA
DITO EM AULA
Conduta terapêutica na ascite não complicada do cirrótico
Dieta hipossódica (<3,0g de sal/dia)
Diurético
Furosemida - 40mg/dia
1 semana
Se a ascite for ambulatorial e de baixa quantidade, pode ser direto espironolactona
Espironolactona - 100mg/dia
Atentar ao desbalanço sódico causado pela furosemida
após a furo
Atentar as condições da albumina
Conduta terapêutica na ascite complicada do cirrótico
Paracentese diagnóstica evacuadora + expansor de volume
< 5l → infundir Ringer lactato
5l → infundir albumina humana a 20%
Marcador de tumor hepático
Hemograma
TGO/TGP
Fosfatase e GGT
Bilirrubina total e fração
Tempo de protrombina
Albumina
Ultrassom
EDA
Critério de CHILD - PUGH
Fator
1 ponto
2 pontos
3 pontos
Bilirrubina sérica
.< 2,0 (mg/dl)
Albumina sérica, g/l (g/dl)
Ascite
Distúrbio neurológico
Tempo de protrombina (Segundos de prolongamento) INR
2 a 3
.>3
.>3.5
3,0 - 3,5
<3
Nenhuma
Facilmente controlada
Mal controlada
Nenhuma
Mínimo
Coma avançado
.<1,7
transjugular intrahepatic portosystemic shunt
1,7-2,3
.>2,3
Escores 5 a 6 são a classe A de Child-Pugh (“cirrose compensada”),
Escores 7 a 9 indicam a classe B
Escores 10 a 15 a classe C.
Classificação clinica da cirrose
Estratificação do grupo de risco
Indica inscrição no cadastro de transplante hepático
Aplica-se o critério de MELD
Diurético