Doença Hepática Crônica

Cirrose Hepática

Etiologia

Causas

Doenças Autoimunes

Doenças Metabólicas

Hepatites Virais Crônicas (B; C; B/D)

Doenças hereditárias

Doença hepática alcoólica

Outras:

60% - 70%

10%

Hepatite autoimune

Colangite biliar primária

Colangite esclerosante primária

10%

Doença de Wilson

Hemocromatose

Deficiência de alfa 1 antitripsina

Doenças com obstrução biliar

Hepatite medicamentosa

Hepatite tóxica

Doenças vasculares

Cirrose Idiopática

5%

Quadro Clínico

Exame Físico

Anamnese

Lesão celulas imunomediada responsável pela instalação de hepatite crônica e cirrose

Mecanismos patogenético de agressão hepatocelular em pacientes com ingesta alcoólica excessiva (> 80g de etanol/dia)

Relaciona-se com predisposição genética

Gera estado hipermetabólico de hepatócitos centrolobulares, que acumula mais acetaldeído e maior produção de colágeno

Aumentam radicais livres; peroxidação lipídica e agressão exerrcida por citocinas

Doentes evoluem com lesões necróticas focais dos hepatócitos

Acomete Jovens

A doença de Wilson é um erro inato do metabolismo, caracterizado por defeito na excreção biliar do cobre, com consequente acúmulo do metal no fígado, cérebro e córnea.

Anel de Kaiser-Fleischer

Relacionada ao gene HFE; elevação do nível de Ferritina (>1000 ng/ml) e índice de Transferrina (>40%)

Etiologia desconhecida

Inflamação do ducto biliar e fibrose

Achados típicos por colangiográficos são esteatose e dilatação de ductos intra e extra-hepáticos

Sexo

Hemocromatose acomete mais homens

Colangite biliar primária acomete mais mulher

Idade

Hepatite autoimune acomete mais mulheres jovens

Hemocromatose; homens acima de 40 anos

Naturalidade

Busca de base genética para doenças associadas

Procedência

Locais em que o paciente viveu; permaneceu; residiu

Ex: Zonas endêmicas de Hepatites infecciosas

Profissão

Considerar a atual ou anteriores

Antecedêntes relatos de cirurgias; cirroses de origem familiar; hábitos; condições de moradia

Achados evidentes são de ascite, hérnia umbilical, equimoses, icterícia, aranhas vasculares, edema de membros inferiores, visceromegalias

Ascite

Ginecomastia

Eritema Palmar

Asteríxis (flapping)

Hepatomegalia

Circulação colateral (cabeça de medusa)

Atrofica testicular

Aranhas vasculares

Anel de Kaiser-Fleischer

Pequeno, médio ou grande volume

Mioclonia negativa presente no estágio II de encefalopatia hepática

Sinal de hipogonadismo

Telangiectasias arteriolares cutâneas associadas à insuficiência hepática

Depósito de cobre na membrana de Descemet

Tamanho, superfície, margens, consistência, murmúrios

Presente em 25% dos pacientes cirróticos

Sinal de hipogonadismo ou efeito colateral da espironolactona

Diagnóstico Laboratorial

Enzimas Associadas à lesão hepatocelular

Aminotransferases

Enzimas que indicarão lesão do hepatócito representando a perda da permeabilidade seletiva ou a morte da célula; associada a atividade necroinflamatória

Pacientes cirróticos

X

Pacientes com Hepatites Virais / Enfermidades agudas no fígado

Níveis séricos da aspartato aminotransferase (AST)

Prodominam sobre os níveis de

alanina aminotransferase (ALT)

Ocorre a diminuição da massa produtora de ALT enquanto a AST ainda permanecerá em outros tecidos (M. esquelético; miocárdio)

Associadas à colestase

Fosfatase Alcalina e gama glutamil transferase (GGT)

Enzimas presentes no colangiócitos

Seus níveis se alterarão quando o fator etiológico estiver associado a colestase (colangite biliar primária)

Indicadores da atividade sintética do fígado

Bilirrubina

Em pacientes cirróticos ocorre alteração da fração conjugada (direta)

Se o paciente apresentar icterícia com predominio da fração não conjugada (indireto)

Hepatócito com dificuldade em conjuga-la

Indica insuficiência hepática

Albumina

Indicador de insuficiência Hepática Crônica

Pacientes cirróticos apresentam níveis diminuídos

Protombina

Proteína plasmática inativa (Fator II de coagulação); precursor da trombina (cofator: vitamina K(

Ocorre prolongamento do tempo de protrombina

Sugere

  1. insuficiência hepática, o que ocorre no fígado cirrótico insuficiente
  1. Deficiência da vitamina K

Colestases ou nas condições que reduzem a oferta de vitamina K

Diagnóstico por exames de imagens

Ultrassonografia simples e com Doppler

Tamanho do fígado.

Irregularidade do bordo hepático (serrilhamento).

Consistência do parênquima hepático (ecotextura heterogênea).

Nodularidade da superfície hepática.

Velocidade do fluxo sanguíneo na veia porta.; volume de sangue; índice de congestão; perfusão portal; resistência das artérias do fígado e do baço

Calibre da veia esplênica.

Identificação de colaterais.

Identificação de nódulos sólidos no fígado cirrótico.

Endoscopia digestiva alta

O exame esta indicado a todo paciente que tenha diagnóstico estabelecido de cirrose hepática mesmo que assintomático

Define se o paciente apresenta indicativos de hipertensão portal; varizes esofagogástricas, gastropatia congestiva, estômago em "watermellon"

Varizes estão presentes em 30 a 40% (cirrose compensada) e 65 a 85% (cirrose descompensada)

Varizes identificadas?

Sim

Não

Classificação com suas caractéristicas

Procedimento de esclerose

Doença ativa

Acompanhamento de EDA a cada 2 anos

Doença inativa

Acompanhamento de EDA a cada 3 anos

Doença ativa

EDA anualmente

Doença inativa

EDA a cada 2 anos

Biomarcadores para diferentes etiologias da cirrose

Sorologia para Hepatite B; C e D

Hemocromatose

Índice de saturação da transferrina e Ferritinemia sérica

Cirrose compensada com hipertensão portal leve

Clinica não significante

Gradiente de pressão portal entre 5 a 10 mmHg

Apresente resistência intra-hepática

Não apresenta varizes esofagogástrica ou outra complicação

Cirrose compensada com hipertensão portal significante

Clínica significante

Gradiente > 10mmHg

Resistência intra-hepática, o aumento do fluxo esplâncnico passa a assumir importante papel na hipertensão portal, com surgimento da circulação hiperdinâmica.

Evitar descompensação

Pode apresentar varizes

Estágio da cirrose descompensada

Apresenta ascite; sangramento gastrointestina portal hipertensivo, encefalopatia hepática ou icterícia

Grupos:

Pacientes que apresentam ascite e/ou encefalopatia hepática e/ou hemorragia por varizes. Essas complicações poderão se apresentar isoladamente ou associadas – estágio 4.

Complicações das complicações: ressangramento, piora da função renal (ascite refratária, síndrome hepatorenal, hidrotórax hepático), síndrome hepatopulmonar, sepse (peritonite bacteriana espontânea) etc. Nessa fase a cirrose torna-se uma enfermidade de acometimento sistêmico. Nesse estágio predomina a disfunção hepática avançada – estágio 5.

Pacientes que apresentam hemorragia digestiva alta secundária a sangramento das varizes gastroesofágicas – estágio 3.

Tratamento Cirrose

Exames a pedir

Hemograma completo

AST/ALT (TGO/TGP)

Fosfatase alcalina/GGT

Bilirrubina total e frações

Proteína total e frações

Tempo de ativação da protrombina

Glicose em jejum

Ureia/creatinina (clearance estimado da creatinina)

Urina tipo 1 + sedimento

Na+ e K+ sérico

Alfafetoproteína

Lipidograma

Anti-HVA IgG

AgHBs/anti-HBcIgG e anti-HBs

Anti-HCV

VDRL

Anti-HIV

Ultrassonografia do abdome com Doppler do sistema porta e veias hepáticas

Endoscopia digestiva alta

Completa abstinência quanto ao consumo de bebidas alcoólicas

Vacinação contra vírus da hepatite A se anti-HVA IgG for negativo (2 doses, com intervalo de 6 meses). Conferir imunidade após ultima aplicação – anti-HVA IgG deverá ser positivo

Vacina contra vírus da hepatite B se anti-HBs < 10 mUI/L (3 doses, com intervalos de 30 e 180 dias após aplicação da primeira dose). Conferir imunidade após última aplicação – anti-HBs deverá ser positivo, ou seja > 10 mUI/L. Sendo negativo, novo esquema de vacinação

Vacina pneumocócica polivalente – dose única

Vacina contra a gripe – anual, se possível em abril/maio

Evitar medicamentos hepatotóxicos, em especial anti-inflamatórios não esteroidais

Evitar suplementos com ferro, a menos que esteja presente anemia por deficiência de ferro. Preferir polivitamínicos sem ferro

Dieta com pouca gordura e também com restrição de sal. Pacientes cirróticos sem complicações poderão consumir de 1 a 1,5 g de proteínas/kg de peso/dia. Consultar nutricionista

Evitar cirurgias eletivas caso surjam sinais de descompensação hepática. Compensar o paciente

Encaminhar o paciente para serviço de transplante de fígado se MELD > 15 ou se for < 15, mas com complicações importantes

Evitar entrar em águas de enseadas ou baías no litoral. Risco de infecção pelo Vibrio vulnificus em soluções de continuidade da pele ou mucosas

Evitar o consumo de frutos do mar, crus ou mal cozidos

Tomar diariamente 3 xícaras de café, preparado em coador (EASL, 2018)

Conduta terapeutica na Hemorragia digestiva alta do cirrótico

Preventiva

Beta-bloqueador - Propanolol 20mg

Interrupção

Reduzir débito cardíaco em 25%

Escleroterapia

Ligadura endoscópia

Reequilibrio hemodinâmico

Infusão de droga endovenosa

Vasopressina

Vasopressina + nitroglicerina

Telipressina

Somatostatina

Tratamento endoscópico

TIPS

Na falência das demais

MAIS IMPORTANTE

Pode-se utilizar nitratos em terapia alternativa

DITO EM AULA

DITO EM AULA

DITO EM AULA

DITO EM AULA

DITO EM AULA

Conduta terapêutica na ascite não complicada do cirrótico

Dieta hipossódica (<3,0g de sal/dia)

Diurético

Furosemida - 40mg/dia

1 semana

Se a ascite for ambulatorial e de baixa quantidade, pode ser direto espironolactona

Espironolactona - 100mg/dia

Atentar ao desbalanço sódico causado pela furosemida

após a furo

Atentar as condições da albumina

Conduta terapêutica na ascite complicada do cirrótico

Paracentese diagnóstica evacuadora + expansor de volume

< 5l → infundir Ringer lactato

5l → infundir albumina humana a 20%

Marcador de tumor hepático

Hemograma

TGO/TGP

Fosfatase e GGT

Bilirrubina total e fração

Tempo de protrombina

Albumina

Ultrassom

EDA

Critério de CHILD - PUGH

Fator

1 ponto

2 pontos

3 pontos

Bilirrubina sérica

.< 2,0 (mg/dl)

Albumina sérica, g/l (g/dl)

Ascite

Distúrbio neurológico

Tempo de protrombina (Segundos de prolongamento) INR

2 a 3

.>3

.>3.5

3,0 - 3,5

<3

Nenhuma

Facilmente controlada

Mal controlada

Nenhuma

Mínimo

Coma avançado

.<1,7

transjugular intrahepatic portosystemic shunt

1,7-2,3

.>2,3

Escores 5 a 6 são a classe A de Child-Pugh (“cirrose compensada”),

Escores 7 a 9 indicam a classe B

Escores 10 a 15 a classe C.

Classificação clinica da cirrose

Estratificação do grupo de risco

Indica inscrição no cadastro de transplante hepático

Aplica-se o critério de MELD

Diurético