Se produce cuando el tejido pulmonar se daña y se producen cicatrices. Estas cicatrices dificultan la respiración y pueden causar problemas en la circulación sanguínea. La fibrosis pulmonar puede ser idiopática, es decir, sin causa conocida, o puede ser causada por diversas condiciones, como infecciones, exposición a agentes químicos o radiación, y enfermedades autoinmunes.