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Osteogénesis imperfecta - Coggle Diagram
Osteogénesis imperfecta
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Dx
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Rx
-Cortezas delgadas
-Osteopenia generalizada
-Tibia en sable
-Rx de cráneo revelan huesos Wormianos (Huesos supernumerarios en las fontanélas)
Labs
Se hace clínico, antecedentes, Rx porque no hay un lab específico
Tx
Objetivos de tx
-Prevenir o controlar los síntomas
-Aumentar la masa ósea y fuerza muscular
-Ayudar a los px a ser independientes
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Fx
Bifosfonatos
-Alendronato 5-10 mg/día (< 40->40 kg)
-Zoledronato 0.025-0.05 mg/kg IV c/3-6 meses (< 2 > 2 años)
-Vitamina D y calcio
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Fisiopatología
-Pueden resultar de disminución de la secreción de colágeno
-Producción de colágeno anormal
-Produce una producción insuficiente de osteoide
-Los osteoblastos fisiarios no pueden formar suficiente osteoide
-Los osteblastos del periostio no pueden formar suficiente osteoide y por lo tanto no pueden remodelarse normalmente
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Clínica
Ortopédica
-Fragilidad ósea y fx
-Laxitud ligamentosa
-Baja estatura
-Escoliosis
-Vértebra
-Vértebra de Codfish (Fx de compresión)
-Invaginación basilar
-Avulsión apositaria del olécranon
-Fxcoxa vara (10%)
-Luxaciones congénitas anterolaterales de la cabeza del radio
-Marcha de Tendelemburg si coxa vara presente
No ortopédica
-Hipermetabolismo
-Esclera azul
-Facies dismórficas en forma de triangulo
-Pérdida de la audición
-Dientes opalescentes aserrados
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