Desregulación del Sistema Endotelial: El endotelio, la capa de células que recubre el interior de los vasos sanguíneos, juega un papel crucial en la regulación del tono vascular y la coagulación sanguínea. En la hipertensión pulmonar, hay una desregulación del sistema endotelial, lo que conduce a la producción anormal de sustancias vasoactivas, como la endotelina-1, que promueven la vasoconstricción y la proliferación celular.