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Manifestaciones extraarticulares, Gerardo Negrete Granados - Coggle Diagram
Manifestaciones extraarticulares
Enfermedades reumatológicas con ojo seco
Sindrome de sjogren primario
Artritis reumatoide
Lupues eritematoso sistemico
Esclerosis sistemica
Enfermedades reumatológicas con uveitis anterior y panuveitis
Espondiloartropatias
Enfermedad de Behcet
Enfermedades reumatológicas con escleritis
Artritis reumatoide
Vasculitis (principalmente Granulomatosis con poliangeítis)
Enfermedades reumatológicas con queratitis intersticial, no necrosante y necrosante
Sindrome de cogan
Sindrome de sjogren
Artritis reumatoide
Vasculitis
Enfermedades reumatológicas con vasculopatia retiniana microvascular y enfermedad vaso-oclusiva difusa
LES
Sindrome antifosfolipido
Enfermedad de behcet
Enfermedades reumatológicas con enfermedad de nervio optico (neuropatia optica isquemica)
Vasculitis (principalmente de celulas gigantes)
Artritis reumatoide (AR)
Ojo
Escleritis
Queratoconjuntivitis
Corazon y vasos sanguineos:
Ateroesclerosis
Pulmon
Nodulos
Efusiones
Enfermedad pulmonar intersticial usual
Bazo
Esplenomegalia (sindrome de felty)
Hueso
Disminucion de la densidad osea
Piel
Nodulos
Vasculitis cutaneas
Se dividen en:
Dermatosis neutrofilicas
Pioderma gangrenoso
Granuloma en empalizada
Nodulo reumatoideo
Vascular
Reaccion a terapia farmacologica
Dermatitis psoriasiforme
Reaccion eccematosa
Vasculitis
Erupciones liquenoides
Reaccion granulomatosa
Sistema nervioso periferico
Neuropatia (mononeuritis multiple)
Medula osea
Anemia
Trombocitosis
Pleura
Efusiones
Epiescleritis
Es la fina capa de tejido que cubre la esclerotica
Epiesclera
10% de los casos por enfermedad reumatologica
Enfermedad reumatica de causa importante de epiescleritis:
Artritis reumatoide
Causas infecciosas
Tubercolisis
Sifilis
Manifestaciones clinicas
Malestar leve
Enrojecimiento superficial
Diferenciar entre epiescleritis y esclerosis
Prueba de vasoconstricción
Si se palidece o reduce el enrojecimiento es epiescleritis
Tratamiento
Glucocorticoides topicos
Escleritis
50% bilateral en AR
Se divide por localización en:
Anterior (mas frecuente)
Posterior
¿Qué es?
Inflamacion de la esclerotica, se asocia a enfermedad sistemica en 40% de los casos
Causa común de ceguera
Manifestaciones clinicas
Dolor ocular cronico, intenso, empeora de noche
Disminucion de la agudeza visual
Ojo rojo
Tratamiento
Sistemico
Glucocorticoide
Ciclosporina
Refractaria o recurrente: Rituximab
Enfermedades asociadas a escleritis
AR (25%)
Granulomatosis con poliangeitis (15%)
LES
Espondiloartritis
Infecciones
Cirugias
Malignidad
Queratitis
¿Qué es?
Inflamación córnea
Causas
Virus
Bacterias
Hongos
Protozoos
Lentes de contacto
Manifestaciones clinicas
Ojo rojo
Dolor
Lagrimeo
Vision borrosa
Complicaciones
Ulceracion corneal
Opacificacion
Adelgazamiento
Perforacion
Queratitis asociada AR
Queratitis ulcerativa periferica
Queratitis asociada sindrome de Cogan
Queratitis intersticial no sifilitica
Tratamiento
Glucocorticoides sistémicos (fase aguda) ---> Inmunosupresores
Refractarios: Infliximab y transplante de cornea
Lupus eritematoso sistémico (LES)
Manifestaciones de lupus, los organos que afectan y el porcentaje en que afecta
Artritis y complicaciones musculoesqueleticas (85%)
Complicaciones cutaneas y mucosas (70%)
Sintomas constitucionales y fiebre (70%)
Complicaciones hematologicas (50%)
Complicaciones gastrointestinales (50%)
Complicaciones neurologicas (50%)
Efusion pleural (40%)
Complicaciones renales (30%)
Pericarditis y efusion (20%)
Fenomeno de raynaud (20%)
Manifestaciones generales o de sintomas constitucionales mas comunes
Fiebre (mas comun)
Hipertension sistemica
Perdida de peso
Manifestaciones musculoesqueleticas mas comunes
Artralgia y/o artritis (mas comun de todas)
Mialgia/miosis
Manifestaciones cutaneas mas comunes
Fotosensibilidad (la que mas)
Rash malar (lesiones en mariposa)
Alopecia
Ulceras nasales/orales
Sindrome de raynaud
Clasificacion de Gilliam de las lesiones cutaneas
Lesiones cutaneas especificas del lupues eritematoso
Lupus eritematoso cutaneo agudo (LECA)
LECA localizado (rash malar, rash en forma de mariposa)
50% de los pacientes con LES
Puede ser indicador de brote de enfermedad
Respeta el triangulo nasolabial
Tratamiento
Hidroxicloroquina
LECA generalizado
Erupcion similar a necrólisis epidérmica toxica
Se suele relacionar con enfermedad sistemica (o sea propiamente con LES)
Lupus eritematoso cutaneo subagudo (LECS)
LECS anular
LECS papuloescamoso
Se puede o no relacionar con enfermedad sistemica (o sea propiamente con LES)
AntiRo positivo
Asociado a farmacos y a sx paraneoplasico
Localización
Hombros
Zonas de extension de brazos
Torax
Areas expuestas al sol
Lupus eritematoso cutaneo cronico
Lupus discoide (LD) localizado
LD generalizado
LD hipertrofico/verrugoso
LD mucoso
Lupus paniculitis/lupus profundus
Lupus tumidus
Lupues sabañones (Chilblains LE)
No se suele relacionar con enfermedad sistemica (o sea propiamente con LES)
Características de las lesiones:
Hiperpigmentacion periferica posinflamatoria
Despigmentacion central con cicatriz y alopecia cicatricial
Lesiones cutaneas inespecificas del lupus eritematoso
Manifestaciones oculares mas comunes
Sindrome seco (ojo seco)
Xeroftalmia
Uveitis/epiescleritis/escleritis
Manifestaciones pulmonares mas comunes
Pleuritis
Neumonitis
Hipertension pulmonar
Manifestaciones cardiovasculares mas comunes
Pericarditis
Trombosis vascular
Manifestaciones renales mas comunes
Proteinuria persistente y/o cilindros celulares
Sindrome nefrotico
Falla renal aguda
Datos que hablan de actividad de LES en lesiones glomerulares:
Proliferacion
Necrosis o Cariorrexis
Trombi hialino
Medias lunas celulares
Exudacion leucocitaria
Datos que hablan de cronicidad de LES en lesiones glomerulares:
Glomerulo esclerotico
Medias lunas fibrosas
Datos que hablan de actividad de LES en lesiones tubulointersticiales:
Infiltracion de celulas mononucleares
Fibrosis intersticial
Datos que hablan de cronicidad de LES en lesiones tubulointersticiales:
Atrofia tubular
Clasificación de nefritis lupica
Clase I
Nefritis lupica minima mesangial
Clase II
Nefritis lupica mesangial proliferativa
Clase III
Nefritis lupica focal
Clase IV
Nefritis lupica difusa
Nefritis lupica difusa segmental (cuando 50 o mas% de los glomerulos tienen lesiones segmentarias)
Nefritis lupica difusa global (cuando 50 o mas% de los glomerulos tienen lesiones globales)
Clase V
Nefritis lupica membranosa
Se puede combinar con clases III o IV (pero no se puede combinar III y IV, pero cada una de estas con I y II si)
Clase VI
Nefritis lupica con esclerosis avanzada
Indicaciones de biopsia renal
Aumento de creatinina serica sin causa aparente
Proteinuria de ≥ 1.0 g por 24 horas confirmada
Combinacion de lo siguiente:
Proteinuria de ≥ 0.5 g por 24 horas confirmada + hematuria ( ≥ 5 eritrocitos)
Proteinuria de ≥ 0.5 g por 24 horas confirmada + cilindros celulares
Manifestaciones neurologicas mas comunes
Psicosis y/o convulsiones
Convulsiones
EVC isquemico
Manifestaciones digestivas, gineco obstetricas y hematologicas mas comunes
Digestivas: Xerostomia
Gineco obstetricas: Perdida del embarazo
Hematologico: Linfopenia
Signos, sintomas y anormalidades de laboratorio mas comunes
Anticuerpos antinucleares positivos
Malestar y fatiga
Artralgia y mialgia
Sensibilidad al sol, cambios de piel
Disfuncion cognitiva
Sindrome de sjogren
Sindrome seco
Parotiditis bilateral (mal pronostico)
Artritis
LE cutaneo subagudo
Positivo a Anti-Ro/SSA
Purpura palpable
Fenomeno de raynaud
Manifestaciones extraarticulares mas comunes:
Musculoesqueleticas (poliartritis)
Hematologica
Leucopenia
Anemia
Trombocitopenia
Sistemas que puede afectar
Constitucional (fatiga, artralgia)
Miositis
Renal (5%)
Neurologico (10-20%)
Cutaneo
Vasculitis (purpura palpable)
LE cutaneo subagudo
Eritema anular
Endocrino (15-30%)
Hepatico (20%)
Pulmonar (10-20%)
Vasculitis (10%)
Miopatias inflamatorias idiomáticas
Dermatomiositis
Juvenil
Ocurre más...
Calcinosis o ulceracion
Enfermedad gastrointestinal
Pico de maxima incidencia 7 años
Adulta
Ocurre más...
Malignidad
Anticuerpos especificos de miositis
Enfermedad pulmonar intersticial
Fenomeno de raynaud
Manifestaciones clinicas
Debilidad proximal (cintura escapular y de cadera)
Simetrica
Paciente tiene dificultad para peinarse, bañarse, levantarse de la silla mas que para caminar
Se afectan flexores del cuello (luego puede afectar diafragma)
Rash caracteristico
Calcinosis o ulceracion
Fenomeno de raynaud
Rash o erupciones caracteristicas
Papulas de gotron
Sello cutaneo de la dermatomiositis (SIGNO PATOGNOMONICO)
Eritema en heliotropo
Altamente caracteristica
Rash malar (puede ser)
Capilares ungueales anormales
Signo de shawl
Signo de la V del escote
Manos de mecánico
Atrofia perifasicular del musculo esqueletico
Polimiositis
Similar a la dermatomiositis pero se diferencia por no tener manifestaciones cutáneas
Atrofia endomisial
Esclerodermia
Se divide en:
Localizada (como la morfea)
Sistemica
Limitada
Pacientes con cambios no cutaneos (esclerodermia temprana o esclerosis sistemica "sin" esclerodermia)
I = Fibrosis limitada a los dedos
II = Fibrosis hasta los codos y rodillas
Sindrome de CREST
C: Calcinosis cutis
R: Raynaud phenomenon
E: Esophageal hypomotility (systemic sclerosis)
S: Sclerodactyly
T: Telangiectasia
Difusa
Tipo III: Afecta a la extremidad mas proximal o al tronco (se excluye la cara)
Quiere decir que va a ser difusa una vez pase del codo o de la rodilla
Manifestaciones cutáneas
Engrosamiento y endurecimiento de la piel (suave, brillante e hinchada)
Esclerodactilia
Rango de movimiento limitado
Múltiples úlceras digitales
Despigmentación con preservación de la pigmentación perifolicular (apariencia sal y pimienta)
Pérdida de expresión (facies en forma de máscara)
Microstomía
Manifestaciones renales:
Crisis renal por esclerodermia
Enfermedad renal crónica
Manifestaciones cardiopulmonares:
Cardiovascular
Fibrosis endomiocárdica
Miocarditis
pericarditis
Pulmonar
Enfermedad pulmonar intersticial
Hipertensión pulmonar
Manifestaciones gastrointestinales:
Dismotilidad esofágica → disfagia y reflujo
Dismotilidad del intestino delgado → hinchazón, gases, estreñimiento y calambres
ERGE (esofago de barret)
Esofagitis por reflujo (adenocarcinoma)
Ectasia vascular antral (estomago en sandia)
Gastroparesias
Manifestaciones vasculares:
Fenómeno de Raynaud
RED FLAGS
Sintomas cutaneos
Dedos hinchados (sugestivo de esclerosis sistemica muy temprana)
Esclerodactilia y/o engrosamiento proximal de la piel
Ulceras digitales
Cicatrices de picaduras digitales
Telangiectasia
Sintomas gastrointestinales
ERGE (sugestivo de esclerosis sistemica muy temprana)
Manometria esofagica anormal
Evidencia en imagen de abnormalidades en la motilidad gastrointestinal
Hallazgos inmunologicos
ANAs positivos (sugestivo de esclerosis sistemica muy temprana)
Anticuerpos especificos de esclerosis sistemica
Hallazgos vasculares
Morfologia capilar anormal
Tromboembolismo
Disfunción eréctil
Sindrome antifosfolipido
Manifestaciones de trombosis periferica
Trombosis venosa profunda
Tromboflebitis superficial en piernas
Trombosis arterial en piernas
Manifestaciones neurologicas
Migraña
Ictus o stroke
Ataque isquemico transitorio
Manifestaciones pulmonares
Embolismo pulmonar
Hipertension pulmonar
Microtrombosis pulmonar
Manifestaciones cardiacas
Engrosamiento/disfuncion valvular
Infarto del miocardio
Angina
Manifestaciones intrabdominales
Manifestaciones renales (trombosis glomerular, infarto renal, trombosis de arteria renal, trombosis de vena renal)
Manifestaciones gastrointestinales (isquemia esofagica o mesenterica)
Infarto esplenico
Manifestaciones cutáneas
Livedo reticularis
Ulceras
Lesiones pseudovasculiticas
Manifestaciones osteoarticulares
Artralgia
Artritis
Necrosis avascular del hueso
Manifestaciones oftalmías
Amaurosis fugaz
Trombosis de la arteria retiniana
Manifestaciones otorrinolaringolicas
Perforacion del septum nasal
Manifestaciones hematológicas
Trombocitopenia (<100,000)
Anemia hemolitica
Manifestaciones obstetricas
Pre-eclampsia
Eclampsia
Desprendimiento prematuro de placenta
Manifestaciones fetales
Live births?
Perdida fetal temprana (<10 semanas)
Perdida fetal tardia (10 o mas semanas)
Espondiloartropatias
58% no hay manifestaciones extrarticulares
42% si hay manifestaciones extrarticulares
Psoriasis
Enfermedad inflamatoria intestinal
Uveitis anterior unilateral recurrente
La más común
Caracteristicas
Inicio agudo
Unilateral
Anterior
Remision espontanea
Recurrente
Relacionado a HLA B27
Manifestaciones dermatologicas
Psoriasis
Eritema nodoso
Pioderma gangrenoso
Queratodermia blenorrágica
Dactilitis (dedo en salchicha)
Vasculitis
Se clasifican por tamaño de vaso...
Pequeño vaso (capilares y venulas poscapilares)
Vasculitis IgA
Relacionada a ANCA
Granulomatosis con poliangitis (granulomatosis de wegener)
Manifestaciones clinicas
Otorrinolaringologicas
Pulmon
Riñon
Articulacion/musculo
Ojo
Poliangitis microscopica
Granulomatosis eosinofilica con poliangitis
Manifestaciones clinicas
Otorrinolaringologicas
Nervio periferico
Pulmon
Piel
Vasculitis urticaria hipocomplementémica
Manifestaciones clinicas
Purpura
Lesiones vesiculoampollosas
Urticaria
Glomerulonefritis
Hemorragia alveolar
Granulomas necrosantes extravasculares cutaneos
Hemorragias en astilla
Uveitis/epiescleritis/escleritis
Mediano vaso (arterias musculares y arteriolas)
Enfermedad de kawasaki
Poliarteritis nodosa
Manifestaciones clinicas
Nodulos cutaneos
Ulceras
Livedo reticularis
Gangrena de los dedos
Mononeuritis multiple
Microaneurismas
Hipertension renovascular
Grandes vasos ( aorta y sus ramas principales)
Arteritis de celulas gigantes
Mas de 60 años
Ramas de la carotida y vertebral, especialmente la arteria temporal
Manifestaciones clínicas
Cefalea
Perdida de peso
Fiebre
Astenia
Cualquier sintoma visual
Anorexia
Claudicacion mandibular
Polimialgia reumatica
Artralgias
Perdida de vision unilateral
Perdida de vision bilateral
Vertigo
Diploplia
Hallazgos fisicos y alteraciones analíticas
VSG alterada
VSG >50 mm/h
Cualquier anomalia en la arteria temporal
Arteria temporal prominente o agrandada
Falta de pulso en arteria temporal
Anemia
VSG >100 mm/h
Dolor a la palpacion del cuero cabelludo
Cualquier anomalia en el fondo de ojo
Arteritis de takayasu
Menos de 50 años
Aorta y sus principales ramas
Criterios diagnósticos
3 o mas de estos 6 criterios
Comienzo antes de los 40 años de edad
Claudicacion de las extremidades
Reduccion del pulso en la arteria braquial
Presion arterial desigual en brazos (>10 mmHg)
Soplo subclavio o aortico
Prueba angiografica de estrechamiento u oclusion de la aorta o sus ramas primarias, o arteritis de arteria grande de extremidad
Caracteristicas clinicas vasculares
Soplo (MAS COMUN DE TODOS LOS signos y sintomas de cualquier sistema)
Claudicacion (extremidad superior)
Claudicacion (extremidad inferior)
Hipertension
Presiones arteriales desiguales en los brazos
Carotidinia
Insuficiencia aortica
Caracteristicas clinicas de SNC
Mareo
Anomalia visual
EVC
Caracteristicas clinicas osteomusculares
Dolor en la pared toracica
Dolor articular
Mialgias
Caracteristicas clinicas cardiacas
Insuficiencia aortica
Angina
Insuficiencia cardiaca congestiva
Top 3 vasos mas comunmente afectados
Arteria subclavia (el que mas)
Aorta (aorta abdominal, cayado, aorta toracica)
Arteria carotida comu
Manifestaciones clinicas
Claudicacion de las extremidades
Presiones arteriales asimetricas
Ausencia de pulsos
Soplos
Dilatacion aortica
Hipertension renovascular
Sintomas inespecificos comunes a todas las vasculitis
Fiebre
Perdida de peso
Malestar general
Artralgia/artritis
Asociadas a una inflamacion granulomatosa
Arteritis de celulas gigantes
Arteritis de takayasu
Sindrome de cogan
Granulomatosis con polivasculitis
Granulomatosis eosinofilica con polivasculitis
Vasculiti reumatoide
Vasculitis primaria del sistema nervioso central (a veces granulomatosa)
Gerardo Negrete Granados
