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Aula 3 - Unidade 3 - LLC - Coggle Diagram

- - - - encontramos no exames de rotina leucocitose com linfocitose absoluta
    - - infecções recorrentes
    - - esses pacientes que evoluem sempre apresentam basofilia
  - - - leucocitose, linfocitose
        
        linfocitos pequenos e maduros
      - anemia ou plaquetopenia
        
        mau prognóstico
    - - imunofenotipagem
        
        CD5
        
        CD19
        
        CD20
        
        CD23
        
        CD79b negativo
        
        CD10 negativo
        
        FMC7 negativo
    - - são celulas 'esmagadas'
    - - você coloca leucocitose + linfocitose absoluta + presença de sombras nucleares
    - - serve só pra prognostico
        
        mas na medula vai ta cheio de linfocito
    - - Trissomia do 12 encontrada em 1/3 dos pacientes
      - anormalidade do cromossomo 13
      - Envolvimento dos genes bcl-2, bcl-1, bcl-3, Rb-1 c-myc e p53
  - - - observação
    - - se acompanha e progredir trata
        
        terapia menos agressiva, como o Clorambucil isolado ou em associação com Rituximabe.
    - - trata
    - - quimioimunoterapia com 3 drogas FCR (Fludarabina, Ciclofosfamida e Rituximabe) e radioterapia (gânglios volumosos), transplante de MO (pacientes com alto risco).
    - - menos compacto, mais separações, vai do 0 até o 5
    - - A
        
        menos de 3 areas de acometimento, sem anemia e plaquetopenia
      - B
        
        mais de 3 areas de acometimento, sem anemia e plaquetopenia
      - C
        
        tem anemia e plaquetopenia
- - - - leucocitose acima de 100mil
      - predominante prolinfocitos, anemia e plaquetopenia
      - População homogênea de células grandes, núcleo redondo, cromatina moderadamente condensada e um nucléolo central bem marcado, com citoplasma amplo, agranular e fracamente basofílico.
    - - IgMs positivas forte
      - FMC7 +
      - CD79b +
      - CD5 -
      - CD23-
      - alterações no cromossomo 14
    - - Agentes alquilantes
        
        Pentostatina
- - - - HTLV-1 e 2, EBV, Herpes simplex e Herpes tipo 6. No entanto, uma causa viral não foi ainda comprovada.
    - - Citoplasma agranular e basofílico.Vacúolos ocasionais
      - cromatina grumosa e cerebriforme e nucleo CONVOLUTO
  - - - grandes
        
        amanho de um monócito
        relação N/C elevada
        com superfície nuclear irregular e sem nucléolo visível;
      - pequenas
        
        tamanho de um linfócito normal
        relação N/C elevada
        superfície irregular e sem nucléolo visível
        Algumas exibem uma coroa de vacúolos citoplasmáticos;
    - - positivos
        
        CD2, CD3, CD4, CD5
      - negativos
        
        CD25, CD7, CD8
    - - A M.O geralmente se apresenta normal ou com infiltração intersticial mínima;
    - - O epidermotropismo e o microabscesso de Pautrier são típicos da SS/MF;
        
        procuram célula de sezary nas feridas dos abcesos
    - - Nenhuma anomalia genética
- - - - tem +50% disso como tricoleucocito
  - - - idade média de 60 anos
        
        hepatoesplenomegalia
  - - - forte expressão dos marcadores pan-B (CD19, CD20 e CD22) e da IgMs. Positividade ao CD103, CD25, CD11c, CD123, HC2 e anexina A1
  - - - a punção é essencial
  - - - HCL normal
    - - análogos de nucleosídeos
- - - - Citoquímica: coloração positiva para a alfa-naftil acetato esterase;
      - Imunofenótipo: positividade para CD2, CD3, CD5, CD7 e CD4 e
        negatividade para o CD8, na maioria dos casos. Uma minoria dos casos coexpressam CD4/CD8 e raros são CD8+;
      - cromossomo 14: inv(14)
  - - - mas entraria como leucocitose por linfocitose
- - - - exame morfológico do S.P
        
        Os linfócitos exibem acentuado pleomorfismo celular e irregularidades nucleares;
        
        linfócitos de tamanho médio com núcleos polilobulados, denominados células em flor (flower cell);
    - - Anormalidades citogenéticas são encontradas em mais de 90% dos casos
        
        As mais frequentes são as alterações numéricas como as trissomias 3 e 7 e em mulheres a monossomia X;
    - - Para o diagnóstico de HTLV-1, o teste mais indicado é o exame sorológico (ELISA)
    - - possuem fenótipo de células T maduras, com presença de CD2 e CD4, além de antígenos de ativação celular CD25, CD38, CD30 e HLADR;
        
        A maioria dos casos são CD4+/CD8- Casos raros com CD4-/CD8+ ou CD4-/CD8- ou CD4+/CD8+ já foram descritos e geralmente exibem curso clínico mais agressivo.
- - - - tem fundamental papel no diagnóstico e na distinção entre LGLG-T e LGLG-NK
      - painel CD3, CD4, CD8, CD16, CD56, CD57 e, algumas vezes, HLA-DR.
    - - endo utilizados como métodos a reação de polimerase em cadeia (PCR) ou o Southern blotting.
    - - aumento persistente de GLGs no sangue periférico, cuja contagem pode revelar de 2.000 a 20.000/mm³;
      - imunofenótipo típico à citometria de fluxo;
      - clonalidade; hoje este critério beneficia apenas os casos de LGLG-T, onde é válido o método (PCR ou Southern blotting) que evidencia o rearranjo TCR;
      - apresentação clínica; tem importante papel no diagnóstico, pois ajuda na diferenciação entre processos clonais e processos reacionais.
    - - doenças autoimunes, especialmente artrite reumatoide;
      - infecções virais
      - púrpura trombocitopênica imune;