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i245: Insuffisance surrénale (J), image - Coggle Diagram
i245: Insuffisance surrénale (J)
Suspicion clinique
↓ cortisol (et ↑ ACTH) =>
Asthénie
physique: soir ++, psychique
Anorexie,
amaigrissement
, appétence pour le sel
Mélanodermie ++
(par ↑ ACTH)
R ACTH et R mélanocortine similaire =>
ACTH se fixe sur R mélanocortine
Crampes musculaires, pseudo-paralysie
↓ aldostérone =>
HypoT artérielle et orthostatique
↓ androgène =>
Dépilation axillaire/pubienne
Aménorrhée secondaire
Diag +
De l'insuffisance surrénale :
Cortisol à 8h : ↓
< 50 ng/mL = IC confirmé
Entre 50-180 : synACTHène :
-
:forbidden: ↑ du cortisol : < 180 = IC confirmé
-↑ du cortisol : > 180 = IC TJS éliminié
+180 ng/mL = IC éliminé
Du caractère périphérique :
ACTH à 8h : ↑ > 100 pg/mL
+/- couple
aldostérone/rénine
Adolstérone : basse (couchée/debout)
Rénine élevée ++
Insuffisance surrénalienne périphérique
= PRIMAIRE
Diag gravité
NFS
Ionogramme sanguin
Ionogramme urinaire
GAJ
GDS
↓ cortisol =>
Anémie normochrome normocytaire arégénérative
Leucopénie
Hyperéosinophilie
Hypoglycémie
↓ aldostérone =>
Hyperkaliémie
Hyponatrémie de déplétion
: natriurèse ++
Acidose métabolique hyperchlorémique
Rôle cortisol = hormone du stress :
régule la pdt des GR ds la moelle osseuse
hyperglycémiant
anti-inflammatoire et immunosuppresseur
Rôle aldo :
réabsorbe Na+ et eau
excète K+
Diag étiologique
Scanner surrénalien ++
Ac anti-21-hydroxylase
Auto-immun +++ 80% =
Maladie d'Addison
Rétraction corticale et atrophie
surrénale au scanner
F++ (SR=3)
Transmission AD
Ac anti 21-hydroxylase
Infectieux
Tuberculose (10% en Eu)
Dissémination hématogène
ID, transplantés
Sc: surrénales augmentées de taille puis atrophie et calcifications
VIH:
Inf opportunistes: CMV, toxo, BK, cryptococcose
Patho maligne : lymphome
Iatrogène: rifampicine, kétoconazole
Tumeur
Métastases bilat : poumon, dig, sein, ORL
PAS biopsie avant élimination phéochromocytome
Maladies infiltratives: amylose, sarcoïdose
Toxique
Anticortisolique de synthèse
Traumatique
Surrénalectomie bilatérale
Vasculaire
Nécrose des surrénales suite à un choc
Nécrose hémorragique sur TIH
Hydrocortisone
Fludrocortisone
(= analogue aldo)
Sur soi:
Carte insuffisant surrénal et/ou bracelet alerte
Comprimé hydrocortisone +/- fludrocortisone
Hydrocortisone inj avec matériel
Recommandations urgences en langue étrangère
Régime
NORMOsodé
TTT à vie ++ ou jusque récupération si TTT possible
CI:
Laxatifs
Diurétiques
Millepertuis
Eviter:
Réglisse
Jus de pamplemousse
Tableau moins sévère :
SLMT ↓ cortisol (et ↓ ACTH) =>
Asthénie:
souvent seule manifestation
Paleur ++
Diag +
De l'insuffisance surrénale :
Cortisol à 8h : ↓
< 50 ng/mL = IC confirmé
Entre 50-180 : synACTHène:
-
:forbidden: ↑ du cortisol : < 180 = IC confirmé
-↑ du cortisol : >180 ng/mL ET suspi IC =>
faire HYPO INSU +++
+180 ng/mL ET suspi IC =>
faire HYPO INSU +++
Du caractère centrale :
ACTH à 8h : N ou bas
+/- Hypoglycémie insulinique : :forbidden: ↑ du cortisol = confirmation seul l'origine centrale
+/- Couple aldostérone/rénine
Normal/bas
Insuffisance corticotrope
= secondaire
= centrale
Diag gravité
NFS
Iono sanguin
Iono urinaire
GAJ
GDS
↓ cortisol =>
Anémie normochrome normocytaire arégénérative
Leucopénie
Hyperéosinophilie
Hypoglycémie ++
Hyponatrémie
de dilution
+ SIADH
Kaliémie normale
PAS d'acidose métabo chlorémique
Tumoral
Tumeur hypothalamo hypophysaire
Toxique
Interruption d'une CTC prolongée
Au moins 3 semaines >20 mg de prednisone
Association à un inhibiteur enzymatique
Sd de Cusing
Hydrocortisone
Si insuffisance :
récente : surrénale non atrophiés => possible réponse au test synacthène
ancienne : surrénale atrophiés => pas de réponse au synacthène
Pédiatrie
Aigu ou chronique ?
Aigu
Déficit en glucocorticoïdes (cortisol)
Hypoglycémie
Hypotonie
Convulsions
Hypotension
Ictère cholestasique persistant
Déficit minéralcocrtico (aldo)
Mauvaise prise pondérale
Non reprise du poids de naissance
Difficultés à téter
Collapsus CV
Dl abdo, vomi, déshydratation
En urgence
Localiser atteinte
Cortisol
ACTH
Rénine
Gravité
ECG++
ACTH N/basse
Central
Hydrocortisone
Insuffisance corticotrope
Sevrage brutal CTC
Chirurgie
ACTH ↑
Aldo ↓
Rénine ↑
Périphérique
Hydrocortisone
Fludrocortisone
Hyperplasie congénitale des surrénales 1/15000
Déficit enzymatique stéroïdogenèse
Autosomique récessif
Forme classique: bloc en 21-hydroxylase
1 more item...
Adrénoleucodystrophie
Mutation gène codant un transporteur des acides gras à très longue chaîne ds le peroxysome = accumulation d'AG ds C
Récessif lié à l'X
1 more item...
Remplissage NaCl 0,9% si DEC
Relais G5/G10 sinon hypoGlc
Correction hyperK si besoin
Chronique
Déficit en glucocorticoïdes
Asthénie
Dl abdo
Hypoglycémies récurrentes au stress
Déficit en minéralo
Asthénie, amaigrissement
Dl abdo, vomi
HTO
Cortisol
ACTH
Surveillance post-TTT uniquement clinique
Croissance staturo-pondérale
PAS
Asthénie
Mélanodermie
Hyperandrogénie (bloc en 21)
Biologique que si primaire = périphérique
Iono plasmatique
Iono urinaire
Rénine
En aigu
Déshydratation extracellulaire +++
Hypotension artérielle
Dig: nausées/vomi, dl abdo, diarrhée
Confusion, coma
Crise convulsive
Douleur diffuse: myalgies, crampes; lombalgies
HYPERthermie, fièvre
Faire tout le bilan du choc:
Hémoconcentration
Hyperkaliémie ++
Insuffisance rénale aigue fonctionnelle ++
Hyponatrémie, natriurèse ++
Hypoglycémie
Anémie, leuconeutropénie
Hyperlymphocytose
Hyperéosinophilie
Rare: hypercalcémie vraie
Insuffisance surrénale aigue
En urgence
Domicile
Hydrocortisone 100mg IM/IV
Transport médicalisé ++
Hôpital
Hydrocortisone 100mg initiale
Puis hydrocortisone 100mg/24h IV continu
Remplissage NaCL
Si hypoGlc: G30% IV
Fludrocortisone quand hydrocortisone <50 mg/j
Car cortisone à forte dose = aldostérone like
Diag étiologique
Métabolique:
Bloc en 21-hydroxylase
Vasculaire
Hémorragie bilatérale des surrénales: Waterhouse-Friderischen
Apoplexie hypophysaire
Décompensation insuffisance chronique à cause de:
Vomi, diarrhée
Inf
Fractures, chir
IDM....
Rappels
Corticosurrénale
Glomérulée: aldostérone
Fasciculée: cortisol
Réticulée: androgènes
Gaelle rend la fessée
Médullosurrénale
Catécholamines
