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Rabdomiosarcoma, Referencias:
Yeo, K. K. (s/f). Rabdomiosarcoma.…
Rabdomiosarcoma
El sarcoma es un cáncer de tejido blando , tejido conjuntivo o hueso. El rabdomiosarcoma suele comenzar en los músculos que se unen a huesos y que ayudan a mover el cuerpo, pero puede aparecer en muchas partes del cuerpo.
4 tipos principales
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Rabdomiosarcoma alveolar
Más común en lactantes y se presenta en el tronco. El otro subtipo afecta niños, adolescentes y adultos. A menudo se encuentra en el área de la cabeza y el cuello, y es más agresivo.
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Signos y sintomas
Los niños suelen tener una masa palpable firme o disfunción orgánica por compresión del órgano por el tumor.
Cánceres urogenitales provocan dolor abdominal, una masa palpable, dificultad miccional y hematuria. Los tumores vaginales pueden manifestarse con flujo mucosanguinolento y una masa polipoide que protruye de la vagina
Orbitarios y nasofaríngeos pueden provocar lagrimeo, dolor ocular o proptosis. En la cavidad nasofaríngea pueden causar congestión nasal, cambio de la voz o secreción mucopurulenta.
Miembros se manifiestan por masas duras, mal definidas, localizadas en cualquier zona de los brazos o las piernas. Se pueden producir metástasis en los pulmones, la médula ósea y los ganglios linfáticos que no causan síntomas.
Factores de riesgo
Síndrome de Li-Fraumeni.
Síndrome DICER1.
Neurofibromatosis de tipo 1.
Síndrome de Costello.
Síndrome de Beckwith-Wiedemann.
Síndrome de Noonan.
Diagnostica
Las masas se evalúan por TC, aunque la RM suele definir mejor las lesiones de cabeza y cuello. El diagnóstico se confirma por biopsia o resección del tumor.
Para detectar metástasis consiste en TC de tórax, tomografía por emisión de positrones (PET)-TC, gammagrafía ósea, aspirado y biopsia de médula ósea bilateral.
Tratamiento
Consiste en quimioterapia combinada con cirugía, radioterapia o ambas.
Se trata con quimioterapia a todos los niños, los fármacos usados con mayor frecuencia son vincristina, actinomicina D (dactinomicina), ciclofosfamida, doxorrubicina, ifosfamida y etopósido.
El tratamiento se intensifica a medida que aumenta la categoría, la supervivencia global varía de > 90% en niños con enfermedad de bajo riesgo a < 50% en aquellos con enfermedad de alto riesgo
Pronostico
Localización del cáncer
Extensión de la resección
Presencia de metástasis
Edad (el pronóstico es peor para los niños < 1 año o > 10 años
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