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i193: Vascularites systémiques - Coggle Diagram
i193: Vascularites systémiques
Définitions
Vascularite = inflammation des vaisseaux artériels, capillaires ou veineux
Peut entraîner sténoses et occlusions
Taille des vaisseaux
Gros calibre = Ao et branches
Moyen calibre: artères viscérales et branches
Petit calibre: artériole, capillaires et veinules
ALD ++
Manifestations cliniques générales
AEG, fièvre
Douleurs articulaires inflammatoires
Myalgies
Signes cutanés
Orchite
Nomenclature de Chapel Hill révisitée
Vaisseaux de moyen calibre
Artères
Périartérite noueuse
Maladie de Kawasaki
Atteinte oculaire: Kawasaki ++
Douleurs ++: sclérite ou épisclérite
Atteinte neuro: mono ou multinévrite
Atteinte cardiovasculaire: Kawasaki de l'enfant ++
Anévrismes coronaires ++
Atteinte rénale: périartérite noueuse
Micro-anévrysmes artériels intra-rénaux
Infarctus rénaux parfois SANS sd glomérulaire
HTA sévère, IR
Atteinte oculaire: examen OPH
Atteinte CV: troponine
Atteinte rénale
Micro-anévrysmes visibles à l'imagerie injectée
SIB
ANCA négatifs
VHB + souvent
Pour l'atteinte rénale associée au VHB
TTT classique
TTT VHB
Echanges plasmatiques si sévères
CI biopsie rénale: risque hémorragique
Vaisseaux de petit calibre
Artères et veines
Associées aux ANCA
= Ac anti-cytoplasme des PNN
Granulomatose avec polyangéite (GPA)
Granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA)
Micropolyangéite (MPA)
Atteinte ORL (GPA et GEPA ++)
Rhinite
Sinusite
Polypose nasale
Atteinte oculaire: GPA ++
Douleurs ++
Atteinte CV: GEPA +++
Péricardite
Myocardite
Devant toute hyperéosinophilie
Troponine ++ pour atteinte cardiaque
Atteinte ORL
TDM sinus et face
nasofibroscopie
Biopsies
Atteinte oculaire: examen OPH
A dépôts de complexes immuns
Vascularite cryoglobulinémique
Vascularite à IgA (purpura rhumatoïde)
Vascularite urticairienne hypocomplémentémique (ou vasculariste avec Ac anti-C1q, ancien sd de MacDuffie)
Vascularite avec Ac-anti MBG = Goodpasture
Atteinte digestive: IgA et périartérite noueuse
Douleur abdominale
:warning: perforation et/ou hémorragie
TDM AP
Endoscopies + biopsies
Atteinte cutanée
Purpura vasculaire = inflammation de la paroi
Infiltré, parfois nécrotique
Déclive, confluent, prédominant aux MI
Aggravé par orthostatisme
PAS d'atteinte muqueuse
Ulcères cutanés ou nécroses
Livedos racemosa
Nodules sous-cutanés
Atteinte pulmonaire
Dyspnée +/- toux
GPA: nodules pulmonaires parfois excavés
ANCA: infiltrats pulmonaires
ANCA et Goodspature: hémorragie intra-alvéolaire > +/- hémoptysie
GEPA: asthme de révélation tardive, cortico-dépendante, inaugural ++
Atteinte rénale (voir glomérulopathies +++)
Atteinte vasculaire avec HTA ++
Cryoglobulinémie: glomérulonéphrite membrano-proliférative
ANCA: glomérulonéphrite extra-capillaire
IgA: néphropathie à IgA
Atteinte neurologique
Cryoglobulinémies: SNP avec
poly
neuropathie sensitive ou sensitivo-motrice
ANCA: SNP avec
mono
neuropathie multiple
Rapidité d'installation ++
Asymétrique
Douloureux ++
Atteinte cutanée: biopsie de peau
Atteinte pulmonaire
TDM thoracique
LBA avec score de Gold
Atteinte rénale
BU
ECBU
Protéinurie
Hématurie
Créatininémie, DFG
Biopsie rénale
Atteinte neurologique
Electroneuromyogramme
Biopsie neuromusculaire
Vaisseaux de gros calibres voir cours spé
Artères
Artérite à cellules géantes: Horton
Artérite de Takayasu
Possible atteinte rénale pour Takayashu
Atteinte oculaire
Amaurose transitoire
Dipoplexie
Cécité définitive
Artères et veines de tout calibre (hors classification)
Maladie de Behcet
Atteinte oculaire: uvéite
Examen OPH
Suspicion vascularite
Diag de gravité
TDM TAP injectée
TDM sinus
Inflammation des vaisseaux (gros calibre)
Micro-anévrismes artères viscérales (moyen calibre)
Lésions ORL, pulmonaire, dig (petit calibre)
Visualisation des axes vasculaires
Echo-doppler artériel
Angio-scanner
Angio-IRM
TEP-TDM
Examens biologiques
Syndrome inflammatoire biologique aspécifique
CRP++
Fibrinogène++
α1 et α2 globulines ++
Sérologies virales d'orientation + avant TT SI
VHC: cryoglobulinémie
VHB: périartérite noueuse
VIH
Diag + et étiologique
Biopsies + histologie
Au niveau des organes cibles
Là où il y a le moins de risque
Granulomes + cell géantes
GPA
GEPA
Takayasu
Nécrose fibrinoïde
ANCA
Périartérite noueuse
Infiltration de PN éosinophiles
GEPA
Dépôts immuns en IF
Vascularite à dépôts de complexes immuns
Tests immunologiques
ANCA
Auto-Ac dirigés contre cytoplasme des PNN
Immunofluorescence indirecte avec
Fluorescence cytoplasmique des PNN: c-ANCA
Fluorescence périnucléaire des PNN: p-ANCA
Deux principaux Ag
PR3: protéinase 3 : c-ANCA
MPO: myéloperoxydase: p-ANCA
Vascularites systémiques nécrosantes +95%
GPA
MPA
GEPA
Diminution de la survie si
Atteinte rénale
Atteinte dig
Atteinte cardiaque
Atteinte neuro centrale
Séquelles fonctionnelles dans 50% si neuropathie périphérique
Cryoglobulinémies
Précipitation à 37°C
Trois types
I: Ig
monoclonale
isolée
II mixtes: variété d'Ig dont au moins un composant monoclonal type IgM dirigée contre une IgG polyclonale
III mixtes: variété d'Ig uniquement
polyclonales
(IgM et IgG)
Mixtes (II et III)
Hépatite chronique C (80%)
Maladies auto-immunes
Sd de Sjögren
Lupus systémique
Polyarthrite rhumatoïde
Hémopathies lymphoïdes
Type I
Hémopathies lymphoïdes
Ac anti-MBG
Consommation complément
C3
C4
CH50
Principes
CTC systémique +/- immunosuppresseurs et/ou biothérapie
TTT d'attaque/induction puis entretien
Prévention du risque infectieux
Calendrier vaccinal
Grippe + pneumocoque
Prophylaxie pneumocystose pulmonaire discutée
Corticothérapie + mesures associées
Débutée avec dose faible pendant
3-4 semaines
Bolus de méthylprednisolone dans les formes sévères
Régression progressive sans schéma consensuel une fois la régression du SIB et la vascularite contrôlée
Immunosuppresseurs
2 à 4 ans
Cyclophosphamide en TTT d'attaque des formes sévères (+ contraception)
Méthotrexate ou azathioprine en TTT d'entretien
Biothérapies
ANCA: Rituximab
Ac monoclonal anti-CD20
Déplétion lymphocytaire BB
Artérite à cellules géantes avec corticodépendance ou nécessité de diminuer rapidement les doses: tocilizumab
Ac monoclonal anti-R de l'IL6
Kawasaki: Ig polyvalentes IV + acide acétylsalicilique
Prévention des anévrismes coronaires
Sous réserve d'être administrées <J10 de la maladie
Sténose avec retentissement hémodynamique
Revascularisation
Diagnostics différentiels: vascularites IIre
Maladies auto-immunes ou infections donnant des vascularites IIre
Lupus systémique
Polyarthrite rhumatoïde
Sjogren
VHC: cryoglobulinémie
VHB: périartérite noueuse
Autres causes piégeuses de vascularites systémiques
Infections
Tuberculose (gros vaisseaux) +/- ANCA
Syphilis (gros vaisseaux)
VIH (gros vaisseaux)
Aspergillus
CMV
Méningocoque
Staphylocoque
Rickettsies
Endocardite infectieuse (petits vaisseaux +/- ANCA)
Médicaments: AINS, ATB
Hémopathies et cancers solides
Maladie des embols de cholestérol
Autres en fonction des organes atteints
Cancer bronchique ou métastases devant nodules pulmonaires
Atteinte neuro compressive ou diabète devant mononeuropathie multiple
Autre causes de glomérulonéphrites devant protéinurie +/- hématurie
Hémocultures
Echo cardiaque (endocardite)
Bio pour les inf virales