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i194: Lupus systémique. Syndrome des anti-phospholipides - Coggle Diagram
i194: Lupus systémique. Syndrome des anti-phospholipides
Lupus systémique
Diag + = association
Signes cliniques
Signes biologiques
Manifestations cliniques par fréquence
+50% des patients
Rash malaire = érythème (lupus aigu)
Arthralgies/arthrites
Fièvre, hyperthermie
30-50%
Photosensibilité
Syndrome sec
Sérites (pleurésie, péricardite)
Atteinte rénale
Phénomène de Raynaud
Atteintes neurologiques
10-30%
Ulcérations buccales, génitales
Lupus discoïde
Lupus subaigu
Splénomégalie
Adénomégalies (unique ou multiples)
<10%: rare
Atteinte pulmonaire hors sérite
Myosite
Atteinte cutanée 80% des LS
Sur les zones exposées ++
Photosensibilité ++
Lupus aigu
Sur le visage: érythème en vespertilio symétrique sur le nez et les pomettes
En loup de carnaval
Ou ailes de papillon
Sur le décolleté
Sur les doigts: érythème maculeux ou maculeux-papuleux
Sur les muqueuses: aspect érosif
Photosensibilité
Respect des sillons nasogéniens et paupières
Lupus subaigu: décolleté, tronc, membres (respecte visage)
Erythème annulaire ou polycyclique
Très photosensible
Très souvent associé à Ac anti-SS-A
Lupus chronique = lupus discoïde
Erythème en plaques bien limitées
Cou, épaules
Avec télangiectasies, squames épaisses en périph, atrophie cicatricielle au centre
Autres lésions: alopécie diffuse réversible sous TTT
Doute diag
Biopsie cutanée: anapath
Examens à pratiquer
Coloration standard
Immunohistochimie
Lésions histologiques
Lésion typique: altération avec vacuolisation de la couche basale
Epiderme: hyperkératose orthokératosique
Derme:
Nécrose kératinocytaire
Oedème par vacuollisation des capillaires
Infiltrat lymphocytaire autour des annexes périvasculaires
A l'immunofluorescence directe:
Bande lupique
avec
Dépôt d'Ig
Dépôts de fractions du compléments linéaires à la jonction dermo-épidermique
Dans 50-100% des cas sur peau malade (50% sur peau saine)
Vespertilio
Subaigu du dos
Lupus discoïde
Atteinte rénale 40% des LS
Présentation très variable: atteinte glomérulaire ++
Svt asymptomatique
Portéinurie simple
Hématurie micro : 80%
Syndrome néphrotique : 30%, quasi tjrs impur
Sd à GNRP
Contrôle régulier ≃ tous les 6m
BU
Protéinurie sur échantillon ou 24h
Protéinurie >0,5 g/g de créatinurie
Protéinurie avec hématurie micro
Et/ou insuffisance rénale
Biopsie rénale : analyse des résultats par un néphrologue
On fait quoi?
MO: classifications des lésions
IF: observation des dépôts caractéristiques permettant d'affirmer l'origine lupique : AAN, Ac anti-ADN
Résultats
Dépôts d'Ig de toutes classes et complément
Dans le mésangium +/-
Endomembraneux +/-
Extra-membraneux
Hypercellularité
Dans le mésangium (pas grave)
et/ou endo et extracapillaire (+ grave)
Classification microscopie optique
6 more items...
Souvent
Protéinurie glomérulaire
Hématurie
IR
HTA
Atteinte rhumatologie 80% des LS
Polyarthrite
Bilatérale, symétrique
Non destructrice, non déformante (sauf par luxation)
Petites et moyennes articulations
Métacarpo-phalangiennes
Inter-phalangiennes proximales
Carpes
Genoux
Chevilles
Coude
Epaules
Souvent inaugurale
Obligatoirement soit
Polyarthralgies de rythme inflammatoire
Arthromyalgies
Ténosynovites
Autres atteintes
Signes généraux
Hyperthermie, fièvre
AEG
Adénopathies
Périphériques: unique ou multiples
Splénomégalie parfois (poussées ++)
Neurologies
Déficit neuro sensitif ou moteur, convulsion
Présentations hétérogènes, SNC ou SNP
Atteinte psychiatrique possible (psychose)
Respiratoires
Pleurésies ++
Unilat ou bilat
Exsudatives et lymphocytaires
Parfois latentes
Vasculaires
Phénomène de Raynaud (non compliqué) 20-30%
HTA
Thromboses veineuses et artérielles
Thromboses microvasculaires
Insuffisance coronarienne par athérosclérose accélérée
Favorisée par CTC prolongée et/ou thromboses du SAPL
Cardiaques
Péricardite +++
Myocardite
Endocardite de Liebmann et Sacks
Peut toucher les trois tuniques
Douleur thoracique
Dyspnée
ECG
Péricardite
SCA
EP
Anomalies non spécifiques
CRP élevée
NFS :
cytopénies
auto-immune
Anémie hémolytique auto-immune
Thrombopénie immunologique
Sd hémorragique
Leucopénie modérée (neutro ou lympho)
Microangiopathie thombotique rare
Erythroblastopénie (rare)
Sd d'activation macrophagique
Si atteinte rénale
Créat augmentée
Hypoalbuminémie
Protéinurie >0,5 g/g
Souvent hématurie micro associée
Allongement du TCA si anticoagulant lupique circulant
Immunofluorescence
Chercher la présence d'AAN = FAN
Constant dans le lupus, mais peu spé
titre >1/160 (1/80 en néphro)
Chercher hypocomplémentémie (dimi CH50 et C3, C4)
:warning: Ac ne signent pas le diag + : leur présence est constante dans le LS mais aspécifique
Autres MAI
Hépatopathies
Hémopathies
Sujet âgé
Obligatoirement préciser leur spécificité
Ac anti-ADN natif :
spécifique
de LS mais pas tout le temps présent (60-85%)
Ac spécifiques d'Ag nucléaires solubles
Ac anti-SS-A (peu spé)
Ac anti-SS-B (peu spé)
Ac anti-Sm (30%, spécifiques ++)
Par test radio-immunologique de FARR ou IF Crithidia Luciliae ou ELISA
Objectif du TTT qui ne guérit pas :
ALD +++
Assurer confort et préserver fonctions vitales lors des poussées
S'opposer à l'évolution vers atteintes viscérales
Préserver l'insertion socio-professionnelle
Limiter les séquelles et les effets délétères des TTT
Eléments clefs de la PEC
Informer patient et famille de la maladie chronique
Education thérapeutique
Photoprotection
Arrêt du tabac
Planifier les grossesses
Contraception adaptée : progestatifs et DIU ++
PAS d'œstrogènes ++
Programme vaccinal adapté si CTC ou IS : grippe et pneumocoque
TTT spécifique médicamenteux
Traitement de fond =
hydroxychloroquine
+/- CTC faible poso
Anti-malarique de synthèse
Pierre angulaire du TTT
Traitement des poussées
CTC
Immunosuppresseurs
Poussées articulaires
Hydroxychloroquine
AINS (ou AIS si insuffisant)
CTC si poussée mineur (sérite, cytopénies)
Résistance de la clinique cutané: TTT spé = thalidomide
Poussées graves (SNC, rénal): IS en asso avec CTC
Cyclophosphamides
Mycophénolate mofétil (CI grossesse)
Azathioprine
2 more items...
Définition
MAI systémique par production d'Ac anti-nucléaires AAN dirigés en particulier contre l'ADN natif
Polymorphe: variation inter et ikntraindividuelle
Parfois associé au SAPL
Epidémiologie
2ème MAI
40/100 000
Femme +++ : 9/10 cas
En période d'activité ovarienne ++
Fréquent et sévère ++ chez les noirs
Taux de survie = 90% à 5 ans, 80% à 20 ans
Causes de mortalité +++
Poussées lupiques incontrôlées
Thromboses: SAPL
Athrosclérose
Infections (à cause TTT)
Atteinte neurologique centrale
A long terme : CV +++
Sévère si
Début pédiatrique
Sujets non caucasiens
Hommes
Syndrome des anti-phospholipides
Définition
Association de manifestations thrombotiques ou obstétricales + Ac anti-phospholipides persistants dans le T
Dit "primaire" si isolé : 10%
Dit "secondaire" si associé à une autre MAI (lupus) :
90%
Epidémiologie
Rare
Femme jeune ++ mais tout âge possible
Diag +
Au moins 1 critère clinique
Au moins 1 critère biologique
Critères cliniques
Thrombose veineuse, artérielle ou de la microcirculation
Manifestations obstétricales
Au moins
3
fausses couches précoces avant 10SA, spontanées, consécutives, sans cause identifiée
Au moins une MFIU >10SA
Au moins une prématurité non expliquée
Chercher SAPL devant
Tout AVC du sujet jeune
Patient suspect de thrombophilie
Difficultés à procréer
Critères biologiques
à 2 reprises, à 12s d'intervalle, au moins 1 parmis
:
Ac anti-cardiolipine de type IgG ou IgM à titre élevé
Ac anti-béta2 glycoprotéine 1 de type IgG ou IgM à titre élevé
Anticoagulant circulant lupique par des tests d'hémostase avant mise sous héparine
Allongement TCA isolé (TP N)
Non corrigé quand on mélange au plasma patient et témoin
Corrigé par un excès de phospholipides
SAPL thrombotique : anticoagulation à vie
Héparines pour thromboses récentes
Puis TTT long cours par AVK
SAPL obstétrical
Héparine SC +
Aspirine
PAS AOD : augmente le risque thrombotique
CAPS = sd catastrophiques des AP = 3 loc° thrombotiques en < 1 semaine
parfois déclenché par interruption antigoagul° ou par inf°
atteinte rénale dans 90%
mortalité court terme 30-50%
Autres atteintes hors diag +
Valvulopathies mitrales ou Ao à type
épaississement diffus ou localisé = endocardite de Libman-Sacks
Cutanés
Livedo racemosa (opposition au livedo hémodynamique)
Grosses mailles non fermées, livedo fixe
Rénales : thrombose des a. intra-rénales
