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centro germinativo, LINFOMI N0N HODGKIN*, LINFOMI AD ALTO GRADO NOS -…

- - - - LINFOMI DIFFUSI A GRANDI CELLULE (DLCL o DLBCL)*
        
        30%
        
        LINFOMI DIFFUSI A GRANDI CELLULE NOS (non altrimenti specificati)
        
        fattore di rischio
        
        immunodeficienza EBV
        
        può essere de novo o derivante da LF, L. MARGINALE, LLC, LH A PREDOMINANZA NODULARE
        
        varianti morfologiche
        
        CENTROBLASTICO
        
        IMMUNOBLASTICO (vedi sotto)
        
        ANAPLASTICO
        
        CD30+
        
        1 more item...
        
        varianti genetiche
        
        DI TIPO CENTRO GERMINATIVO B (GCB)
        
        prognosi migliore
        
        NON CLASSIFICABILI
        
        DI TIPO LINFOCITI B ATTIVATI DEL SANGUE PERIFERICO (ABC)
        
        prognosi peggiore, vedi sotto
        
        Linfoma diffuso a grandi cellule PRIMITIVO MEDIASTINICO (TIMICO)
        
        sindrome VCS per massa nel mediastino anteriore
        
        assomiglia a LH
        
        forme intermedie
        
        LINFOMI MEDIASTINICI GRAY ZONE (MGZL)
        
        Linfoma diffuso a grandi cellule ALK+
        
        Linfoma diffuso a grandi cellule RICCO DI T LINFOCITI E/O ISTOCITI
        
        no EBV
        
        Linfoma diffuso a grandi cellule PRIMITIVO DEL SNC
        
        raro, ma il linf. più comune del SNC
        
        vanishing tumor
        
        si riduce ad alte dosi di corticosteroidi
        
        distribuzione a manicotto sui vasi
        
        LINFOMA PLASMOBLASTICO (vedi sotto)
      - LINFOMI AD ALTO GRADO CON DOPPIO O TRIPLO RIARRANGIAMENTO
        (double o triple hit) DHL
        
        DOUBLE EXPRESSING DEL
    - - presentazione
        
        extranodale
        
        regone ileoc-ecale
        
        LEUCEMICA
      - alto rischio di interessamento del SNC in tutte le varianti
    - - ENDEMICA
        
        dove c'è malaria endemica e correlata a EBV
        
        localizzazione
        
        mandibola e ossa facciali, regione ileocecale, omento, gonadi, reni, mammella, tiroidde
      - ASSOCIATO A IMMUNODEFICIENZA da HIV (meno ad altre cause di immunod.)
        
        correlata a EBV nel 25-40%
        
        localizzazione
        
        midollo osseo
      - SPORADICA
        
        correlata a EBV <25%
        
        localizzazione
        
        regione ileocecale, linfonodi, mammella, sangue
        
        fase LEUCEMICA associata a massa bulky
    - - starry sky
- - - - pattern di crescita paratrabecolare CENTRIFUGO = follicoli back to back
        
        follicolare/nodulare
        
        '>75%
        
        follicolare diffuso
        
        25-75%
        
        prevalentemente diffuso (infrequente)
        
        <25%
        
        sclerosi di Bennet
        
        aree di necrosi massiva linfonodale o di sclerosi
        
        raramente
        
        crescita florale con frammentazione dei follicoli
      - anziano >60 anni
        
        ma alcuni pediatrici
        
        LINDOMA FOLLICOLARE PEDIATRICO
      - organi interessati
        
        extranodali
        
        tratto gastrointestinale (duodeno)
        
        annessi oculare
        
        mammella
        
        cute
        
        uno dei linfomi + freq
        
        linfonodi
        
        milza
        
        midollo osseo
        
        raramente
        
        sangue periferico
        
        LEUCEMIA FOLLICOLARE
        
        Anello del Waldeyer
      - evoluzione
        
        25-35% a 10 anni
        
        CARCINOMA DIFFUSO A GRANDI CELLULE B ATTIVATE
        
        soprattutto se i centroblasti sono più di 15 per HPF
        
        se alto grado può assomigliare a LINFOMA DI BURKITT
      - Terapia
        
        RITUXIMAB (contro CD20) e chemioterapia
- - - - cosa c'è dentro
        
        cellule B della memoria
        
        con riarrangiamento delle catene pesanti
        
        LEUCEMIA LINFATICA CRONICA (LLC) MUTATED
        
        prognosi migliore
        
        LINFOMA LINFOCITICO
      - zona marginale
        
        cosa c'è dentro
        
        cellule B della memoria
        
        cellula B monocitoide
        
        LINFOMA MARGINALE
        
        SPLENICO (SMZL)*
        
        2 more items...
        
        NODALE
        
        3 more items...
        
        EXTRANODALE (MALT)*
        
        2 more items...
        
        LEUCEMIA LINFATICA CRONICA LLC o LINFOMA A PICCOLI LINFOCITI SLL
        
        LLC
        
        se(ma NON necessario) linfocitosi monoclonale >5000 microL da 3 mesi
        
        può coinvolgere i linfonodi
        
        1 more item...
        
        evoluzione
        
        2 more items...
        
        istologico
        
        ombre di Gumprect
        
        SLL
        
        centri di proliferazione o PSEUDOFOLLICOLI (patognomonici)
        
        plasmacellule
        
        MIELOMA MULTIPLO
        
        scintigrafia ossea
        
        linfociti B che vanno in circolo
        
        neoplasie dei linfociti B periferici (maturi)
        
        LEUCEMIA PROLINFOCITICA B
        
        prolinfociti > 55% dei linfociti nel sangue periferico
        
        1 more item...
        
        LINFOMA LINFOPLASMACITICO/MACROGLOBULINEMIA DI WALDENSTORM
        
        associato a HCV
        
        istologia
        
        1 more item...
        
        può trasformarsi in DLBCL
        
        LEUCEMIA A CELLULE CAPELLUTE
        
        istologia
        
        1 more item...
        
        puntio sicca
        
        immunoblasto (cellula B post-centro germinativo)
        
        LINFOMA DIFFUSO A GRANDI CELLULE B (DLBCL) *
        
        NOS - IMMUNOBLASTICO
        
        90% immunoblasto, 10% centroblasto
        
        LINFOMA PLASMOBLASTICO
        
        maschi anziano con HIV
        
        localizzazione orale
        
        associato a EBV
        
        LINFOMA DIFFUSO A GRANDI CELLULE B ATTIVATE ABC
- - - - midollo osseo
        
        cosa c'è dentro
        
        cellule pre B
        
        LEUCEMIA ACUTA/LINFOMA LINFOBLASTICO B (LLA)*
        
        leucemia se blasti > 25% nel midollo
        
        varianti
        
        NOS
        
        con anomalie genetiche ricorrenti
        
        fattori di rischio
        
        sindrome di Down o altri disordini genetici, esposizione a chimici (benzolo), sostanze ambientali
        
        cellule pre T
        
        LEUCEMIA ACUTA/LINFOMA LINFOBLASTICO T (LLA)*
        
        leucemia se blasti > 25% nel midollo
        
        tipico interessamento del mediastino e freq. SNC e gonadi
        
        cellule staminali
    - - cellule B naive = è migrata nel midollo ma non ha ancora incontrato l'antigene
        
        LINFOMA MANTELLARE (MCL)*
        
        organi interessati
        
        extranodali
        
        tratto gastrointestinale
        
        POLIPOSI LINFOMATOSA GASTROINTESTINALE
        
        linfonodi
        
        milza
        
        midollo osseo
        
        sangue periferico
        
        LEUCEMIA MANTELLARE
        
        Anello del Waldeyer
        
        varianti
        
        con prognosi peggiore
        
        BLASTOIDE CLASSICA
        
        con linfoblasti
        
        BLASTOIDE PLEOMORFA
        
        con grandi cellule a nucleo inciso che ricordano CARCINOMA DIFFUSO A GRANDI CELLULE
        
        diffusa
        
        non rimane circoscritto al mantello e invadere il follicolo e assumere un aspetto nodulare
        
        assomiglia a LINFOMA FOLLICOLARE
        
        invade la zona marginale
        
        assomiglia a LINFOMA MARGINALE
        
        ci sono aree di ialinosi e aggregati di macrofagi epitelioidi
        
        senza riarrangiamento delle catene pesanti
        
        LEUCEMIA LINFATICA CRONICA (LLC/SLL) UNMUTATED
        
        prognosi peggiore
      - cellule B della memoria