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Tumori primitivi del FEGATO, Carcinomi delle vie biliari - Coggle Diagram
Tumori primitivi del FEGATO
maligni
85%
CARCINOMA EPATOCELLULARE HCC
pattern macroscopici
nodulo singolo
più favorevole e più frequente
associato a cirrosi
nodulo dominante maggiore con noduli satellite minori
se sono più distanti di 2 cm dal maggiore
noduli multipli
più distanti di 2 cm se ce n'è uno maggiore
tipo diffuso
se c'è cirrosi
cancrocirrosi
pattern di crescita
trabecolare
ben differenziato, assenza di spazi portali
solido
forma a nido
pseudo ghiandolare
macrotraecolare
prognosi peggiore
sottotipi
FIBROLAMELLARE
accumuli di fibrinogeno (corpi pallidi) e collagene ialino che separa le trabecole
a cellule chiare
variante steatoepatica
ecc.
SMALL HCC se <2cm
Early HCC
progressed HCC
patogenesi
focolai displastici
a cellule grandi
a cellule piccole
Iron-free foci in pz. con emocromatosi
focolai displastici
noduli displastici di basso grado
alto grado
early HCC
progressed HCC
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caratteristiche
associato o no a cirrosi
fattori di rischio
HCV, HBV, sindrome metabolica, adenoma epatocellulare 4-8%, alfa-tossina B1 che modifica p53, mutazioni driver, cirrosi
diffonde nelle vene portali e lungo le vie biliari
complicanza
trombosi dei rami portali
istologia
perdita trama reticolare e arteriole unpaired, trombi biliari, bile, lipidi e ferro negli epatociti, inclusioni eosinofile come
corpi di Mallory e corpi globulari ialini
(alfa1 anti-tripsina), lipofuscine
10-15%
COLANGIOCARCINOMA
INTRAEPATICO
DEI PICCOLI DOTTI (SMALL DUCT TYPE)
più favorevole, minori invasione perineurale
insorge nel parenchima epatico e NON produce muco
ha i fattori di rischio di HCC
epatite virale e cirrosi
DEI GROSSI DOTTI (LARGE DUCT TYPE)
prognosi sfavorevole per associazione a lesioni precancerose
NEOPLASIA BILIARE INTRAEPITELIALE
NEOPLASIA PAPILLARE INTRADUTTALE dei dotti biliari
simile per comportamento a colagioc. extraepatico
invasione perineurale
insorge vicino all'ilo e produce muco a volte
La prognosi è generalmente molto negativa perché non ci sono terapie efficaci oltre alla chirurgia
se NON è cirrotico il decorso è peggiore
delle vie biliari extraepatiche
EPATOBLASTOMA
tumore più freq. nel bambino (dai 6 mesi a 5 anni)
per la maggior parte è sporadico ma può associarsi a
basso peso alla nascita
sindromi ereditarie
poliposi adenomatosa familiare FAP
sindrome di Beckwith-Wiedemann
trisomia 18= sindrome di Edwards
Forme epiteliali, miste e mesenchimali
benigni
ADENOMA EPATOCELLULARE
Fattori di rischio
contraccettivi orali (80%)
85% donne fertili
anabolizzanti per body builder o anemia aplastica
di solito nodulo singolo
ADENOMATOSI quando multiplo >10 noduli
rischio emorragico soprattutto per >5 cm
trasformazione in epatocarcinoma
4-8%, soprattutto uomini
caratteristiche
istopatologiche
lipofuscine e trama trabecolare CONSERVATA
macroscopiche
molecolari
tipico in seguito a contraccettivi orali
30-35%
HNF1A-inattivato
diffusa steatosi
35-40%
infiammatorio
basso rischio
attivazione WNT pathway per mutazione di CTNNB1
10%
b-catenina attivato
associato a evoluzione HCC
alto rischio se mutato esone 3
basso rischio esone 7-8
10%
infiammatorio b-catenina attivato
associato a evoluzione HCC
alto rischio se mutato esone 3
basso rischio esone 7-8
origina da fegato NON cirrotico
ADENOMA BILIARE o dei dotti biliari
nodulo unico sottocapsulare 90%
lesioni primitive BILIARI
molto freq.
AMARTOMA BILIARE
lesioni primitive EPATOCITARIE
II lesione nodulare benigna più frequente dopo emangioma
IPERPLASIA FOCALE NODULARE FNH
80-90% donne fertili
NON insorge in fegato cirrotico e NON evolve in epatocarcinoma = imaging basta per la diagnosi
rischio emorragico
iperplasia policlonale (NON è un tumore) degli epatociti per alterazione vascolare
centralmente c'è un'area cicatriziale stellata che divide il nodulo
2-5%
CARCINOMA COMBINATO EPATOCOLANGIOCELLULARE
le componenti epatiche e biliari possono essere
associate e sovrapposte
prognosi peggiore
separate e distinguibili
prognosi migliore
Carcinomi delle vie biliari
VIE BILIARI EXTREPATICHE
compare precocemente con ittero di natura ostruttiva, notevole infiltrazione perineurale e metastasi linfonodali
ADENOCARCINOMA BILIARE o PANCREATICO BILIARE
varianti
MUCOIDE
produce muco
A CELLULE CHIARE
POCO COESIVO
fattori di rischio
forme precancerose
NEOPLASIA PAPILLARE INTRADUTTALE dei dotti biliari
NEOPLASIA BILIARE INTRAEPITELIALE
infezioni parassitare endemiche Asia
colangite sclerosante
fumo
prognosi sfavorevole
favorevole solo se entro la tonaca muscolare
CARCINOMA DELLA COLECISTI
si manifesta come calcolosi che è anche il fattore di rischio maggiore
colecistite cronica complicata e coinvolgimento pericolecistico, nei casi avanzati anche tessuto epatico
0.2% delle calcolosi
varianti
UNCINOSE
CHE PORTANO ISPESSIMENTO DEL SETTO FIBROSO
neoplasia biliare intraepiteliale che si localizza primariamente nel fondo