Neoplasie neuoroendocrine del polmone
5% (poi dice <2%)
lesione >5mm
Tumori Neuroendocrini ben differenziati (NET)
95%
Carcinomi neuroendocrini (NEC)
16%
79% delle neop. neuroendocrine e il 15% dei tumori al polmone
CARCINOMA POLMONARE A PICCOLE CELLULE (SCLC)
se attività proliferativa è maggiore 10 mitosi x 2 mm2
25%
SCLC o LCNEC COMBINATI con altri carcinomi polmonari
CARCINOMA NEUROENDOCRINO A GRANDI CELLULE (LCNEC)
25%
es. con adenocarcinoma squamoso, SCLC/LCNEC, adenocarcinoma, carcinoma a grandi cellule, c. a cellule fusate o a cellule giganti
2-5%
0,2-0,5%
CARCINOIDE ATIPICO (AC)
associazione al fumo di sigaretta
CARCINOIDE TIPICO (TC)
corrisponde al NET G2 dell'apparato digerente
attività proliferativa minore (<2 mitosi x 2 mm2) e non presenta necrosi
attività proliferativa maggiore (tra 2 e 10 mitosi x 2 mm2) e presenta necrosi
localizzazione periferica
localizzazione centrale
sintomi da ostruzione bronchiale
asintomatica
metastasi rara
<5%
metastasi frequente
20-30%
linfonodali nel 50%
linfonodali nel 10%
età media 45 anni
età media 55 anni
associata a mutazione MEN1
broncopneumopatie recidivanti
corrisponde al NET G1 dell'apparato digerente
lesione < 5mm
TUMOURLETS
...
probabilmente non c'è associazione al fumo e la prognosi è migliore
Non si discrimina tra le due forme tramite Ki67, ma in base a attività mitotica e necrosi. La diagnosi è spesso citologica
origine nel 60-75% anche se la progressione è rara
IPERPLASIA POLMONARE DIFFUSA IDIOPATICA DELLE CELLULE NEUROENDOCRINE
a sua volta origina da
azione secondaria alla fibrosi polmonare (sclerosante) e all'infiammazione delle vie aeree
sedi di metastasi a distanza
linfonodi, fegato, osso, cervello e sedi inusuali come occhio, cute e ovaie
se non riesco a distinguere TC da AC
CARCINOIDE NOS
se metastatico
CARCINOIDE METASTATICO NOS
mortalità a 5 anni: 80%
mortalità a 5 anni: 50-60%
diagnosi quasi sempre morfologica
..
sedi di metastasi a distanza
fegato, osso, cervello e surrene
localizzazione centrale nelle prime vie aeree nel 95%
coinvolgimento dei linfonodi mediastinici, dell'io, della pleura e pericardio (versamento)
associato a fumo di sigaretta (causa principale), carcinomi polmonari EGFR+ trattati con inibitori di tirosin chinasi, a sindromi paraneoplastiche
sopravvivenza del IV stadio a 2 anni 8% e a 5 anni 2%, <IV stadio a 5 anni 30%
localizzazione periferica nel 75%
presentazione clinica
simile a carcinoma non a piccole cellule squamoso e adenomatoso
più frequ. operabile (50%)
recidivano spesso quindi si ha prognosi peggiore di SCLC
associazione con il fumo nel 90%
sottotipi
SIMIL PICCOLE CELLULE
SIMIL CARCINOMI NON A PICCOLE CELLULE
localizzazione centrale e maggiore proliferazione cellulare
sopravvivenza media 10 mesi
Tumori del polmone
EPITELIALI
13% dei tumori al polmone
TUMORI DEI TESSUTI ECTOPICI (rari)
TUMORI MESENCHIMALI SPECIFICI DEL POLMONE
TUMORI EMATOLINFOIDI
Altri
75% dei tumori al polmone
CARCINOMA NON A PICCOLE CELLULE NSCLC
50%
ADENOCARCINOMA
ADENOCARCINOMA MINIMAMENTE INVASIVO MIA
ADENOCARCINOMA INFILTRANTE
varianti
più freq.
NON MUCINOSO
pattern architetturali
LEPIDICO
ACINARE
PAPILLARE
MICROPAPILLARE
SOLIDO
meno freq.
MUCINOSO
lesioni preinvasive ghiandolari
IPERPLASIA ADENOMATOSA ATIPICA AHH
ADENOCARCINOMA INSITU AIS
causa principale: fumo
altri
ADENOCARCINOMA COLLOIDE
ADENOCARCINOMA DI TIPO ENTERICO
20%
CARCINOMA A CELLULE SQUAMOSE
CARCINOMA SQUAMOSO INFILTRANTE
lesioni preinvasive squamose
Displasia delle cellule squamose grave
40%
CARCINOMA SQUAMOSO INSITU
90%
2% (1.5%)
CARCINOMA A GRANDI CELLULE
caratteristiche
ADENOMI
PAPILLOMA
TUMORI TIPO GHIANDOLE SALIVARI
CARCINOMA SARCOMATOIDE
crescita
, se periferico= interstiziopatia
principalmente centrale endobronchiale
ostruzione bronchiale, atelettasia, broncopolmonite ricorrente
causa principale: fumo, fibrosi polmonare idiopatica e interstiziopatia
sottotipi
cheratinizzante
non cheratinizzante
basaloide
più aggressivo
componente basaloide >50%
non ha aspetto squamoso ma i marker squamosi sono positivi
caratteristiche
crescita periferica
2-3%
CARCINOMA ADENOSQUAMOSO
almeno 10% di compinente squamosa e 10 di adenocarcinomatosa
prognosi peggiore di tutti gli altri
<=5mm
<=3cm
<=3cm lepidica, <=5mm invasiva
varianti
MUCINOSO
NON MUCINOSO
INSORGE NELLE NON FUMATRICI DONNE
variante a morfologia cribriforme
prognosi peggiore
DD con MIA
prognosi peggiore
non si capisce se è ghiandolare o squamoso
NON ESISTONO FORME MISTE O COMBINATE TRA NEC E NET, I NET NON SI COMBINANO CON ADENOCARCINOMA O CARCINOMA SQUAMOSO
alla biopsia artefatti da coartazione
effetto Azzopardi
incrostazione di DNA sulla parete dei vasi
forme combinate
carcinoma a grandi cellule LCNEC e adenocarcinoma squamoso
metastasi a distanza 40-50%
cerebrali 50%
risponde male all'immunoterapia
<15% esprime PDL1 e solo 5% lo esprime per >50%
globet cell o cellule colonnari
NRG1-CD74 /pathway PI3K/ATK nei non fumatori e KRAS-