Neoplasie neuoroendocrine del polmone

5% (poi dice <2%)

lesione >5mm

Tumori Neuroendocrini ben differenziati (NET)

95%

Carcinomi neuroendocrini (NEC)

16%

79% delle neop. neuroendocrine e il 15% dei tumori al polmone

CARCINOMA POLMONARE A PICCOLE CELLULE (SCLC)

se attività proliferativa è maggiore 10 mitosi x 2 mm2

25%

SCLC o LCNEC COMBINATI con altri carcinomi polmonari

CARCINOMA NEUROENDOCRINO A GRANDI CELLULE (LCNEC)

25%

es. con adenocarcinoma squamoso, SCLC/LCNEC, adenocarcinoma, carcinoma a grandi cellule, c. a cellule fusate o a cellule giganti

2-5%

0,2-0,5%

CARCINOIDE ATIPICO (AC)

associazione al fumo di sigaretta

CARCINOIDE TIPICO (TC)

corrisponde al NET G2 dell'apparato digerente

attività proliferativa minore (<2 mitosi x 2 mm2) e non presenta necrosi

attività proliferativa maggiore (tra 2 e 10 mitosi x 2 mm2) e presenta necrosi

localizzazione periferica

localizzazione centrale

sintomi da ostruzione bronchiale

asintomatica

metastasi rara

<5%

metastasi frequente

20-30%

linfonodali nel 50%

linfonodali nel 10%

età media 45 anni

età media 55 anni

associata a mutazione MEN1

broncopneumopatie recidivanti

corrisponde al NET G1 dell'apparato digerente

lesione < 5mm

TUMOURLETS

...

probabilmente non c'è associazione al fumo e la prognosi è migliore

Non si discrimina tra le due forme tramite Ki67, ma in base a attività mitotica e necrosi. La diagnosi è spesso citologica

origine nel 60-75% anche se la progressione è rara

IPERPLASIA POLMONARE DIFFUSA IDIOPATICA DELLE CELLULE NEUROENDOCRINE

a sua volta origina da

azione secondaria alla fibrosi polmonare (sclerosante) e all'infiammazione delle vie aeree

sedi di metastasi a distanza

linfonodi, fegato, osso, cervello e sedi inusuali come occhio, cute e ovaie

se non riesco a distinguere TC da AC

CARCINOIDE NOS

se metastatico

CARCINOIDE METASTATICO NOS

mortalità a 5 anni: 80%

mortalità a 5 anni: 50-60%

diagnosi quasi sempre morfologica

..

sedi di metastasi a distanza

fegato, osso, cervello e surrene

localizzazione centrale nelle prime vie aeree nel 95%

coinvolgimento dei linfonodi mediastinici, dell'io, della pleura e pericardio (versamento)

associato a fumo di sigaretta (causa principale), carcinomi polmonari EGFR+ trattati con inibitori di tirosin chinasi, a sindromi paraneoplastiche

sopravvivenza del IV stadio a 2 anni 8% e a 5 anni 2%, <IV stadio a 5 anni 30%

localizzazione periferica nel 75%

presentazione clinica

simile a carcinoma non a piccole cellule squamoso e adenomatoso

più frequ. operabile (50%)

recidivano spesso quindi si ha prognosi peggiore di SCLC

associazione con il fumo nel 90%

sottotipi

SIMIL PICCOLE CELLULE

SIMIL CARCINOMI NON A PICCOLE CELLULE

localizzazione centrale e maggiore proliferazione cellulare

sopravvivenza media 10 mesi

Tumori del polmone

EPITELIALI

13% dei tumori al polmone

TUMORI DEI TESSUTI ECTOPICI (rari)

TUMORI MESENCHIMALI SPECIFICI DEL POLMONE

TUMORI EMATOLINFOIDI

Altri

75% dei tumori al polmone

CARCINOMA NON A PICCOLE CELLULE NSCLC

50%

ADENOCARCINOMA

ADENOCARCINOMA MINIMAMENTE INVASIVO MIA

ADENOCARCINOMA INFILTRANTE

varianti

più freq.

NON MUCINOSO

pattern architetturali

LEPIDICO

ACINARE

PAPILLARE

MICROPAPILLARE

SOLIDO

meno freq.

MUCINOSO

lesioni preinvasive ghiandolari

IPERPLASIA ADENOMATOSA ATIPICA AHH

ADENOCARCINOMA INSITU AIS

causa principale: fumo

altri

ADENOCARCINOMA COLLOIDE

ADENOCARCINOMA DI TIPO ENTERICO

20%

CARCINOMA A CELLULE SQUAMOSE

CARCINOMA SQUAMOSO INFILTRANTE

lesioni preinvasive squamose

Displasia delle cellule squamose grave

40%

CARCINOMA SQUAMOSO INSITU

90%

2% (1.5%)

CARCINOMA A GRANDI CELLULE

caratteristiche

ADENOMI

PAPILLOMA

TUMORI TIPO GHIANDOLE SALIVARI

CARCINOMA SARCOMATOIDE

crescita

, se periferico= interstiziopatia

principalmente centrale endobronchiale

ostruzione bronchiale, atelettasia, broncopolmonite ricorrente

causa principale: fumo, fibrosi polmonare idiopatica e interstiziopatia

sottotipi

cheratinizzante

non cheratinizzante

basaloide

più aggressivo

componente basaloide >50%

non ha aspetto squamoso ma i marker squamosi sono positivi

caratteristiche

crescita periferica

2-3%

CARCINOMA ADENOSQUAMOSO

almeno 10% di compinente squamosa e 10 di adenocarcinomatosa

prognosi peggiore di tutti gli altri

<=5mm

<=3cm

<=3cm lepidica, <=5mm invasiva

varianti

MUCINOSO

NON MUCINOSO

INSORGE NELLE NON FUMATRICI DONNE

variante a morfologia cribriforme

prognosi peggiore

DD con MIA

prognosi peggiore

non si capisce se è ghiandolare o squamoso

NON ESISTONO FORME MISTE O COMBINATE TRA NEC E NET, I NET NON SI COMBINANO CON ADENOCARCINOMA O CARCINOMA SQUAMOSO

alla biopsia artefatti da coartazione

effetto Azzopardi

incrostazione di DNA sulla parete dei vasi

forme combinate

carcinoma a grandi cellule LCNEC e adenocarcinoma squamoso

metastasi a distanza 40-50%

cerebrali 50%

risponde male all'immunoterapia

<15% esprime PDL1 e solo 5% lo esprime per >50%

globet cell o cellule colonnari

NRG1-CD74 /pathway PI3K/ATK nei non fumatori e KRAS-