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TUMORES RENALES, image, image, image, image, image, image, image, image,…

- - - - T. Wilms.
      - Nefroma quístico.
      - Nefroblastoma quístico parcialmente diferenciado.
      - Tumor rabdoide renal.
    - - Angiomiolipoma.
        Sarcoma de células claras del riñón.
- - - - US: masa circunscrita exofitica iso al riñon, a veces se ve la cicatriz ecogénica. Con Doppler con flujo interno con vasos radiantes centrales.
      - TC: masas exofiticas bien delimitadas que realzan. <3cm realce homogeneo, >3cm realce heterogeneo lo mismo con la fase simple. Puede haber trombos no tumorales.
      - RM: T1 iso o hipo. T2 iso o hiper. Con Gd se comportan similar al CCR. DWI no útil pueden o no restringir.
  - - - MALIGNO: Surgen de los tubulos contorneados proximales de la corteza renal y suelen ser expansivos.
      - Antiguamente, el carcinoma de células renales era conocido con el nombre de hipernefroma, término introducido por Grawitz, quién pensaba que este tumor se originaba de remanentes de tejido adrenal heterotópico dentro del riñón
      - Por la variedad de formas clinicas que puede presentar, incluyendo los Sx paraneoplasicos, en etapas tempranas o tardías por eso también se le llama tumor del internista
    - - US: detecta 85% de los tumores >3 cm y 60% <2 cm. Tumor hiperecogénico (48%), isoecogénico (42%) o hipoecogénico (10%), puede tener áreas quísticas. Flujo vascular periférico en el Doppler color.
      - TC: simple alteración en el contorno renal. 30% Ca2+ generalmente de disposición cental. Fase corticomedulra avido realce. Lava en la fase nefrografica.
      - RM: T1 iso o hipo, T2 generalmente hiper, Gd (hipervascular CC e hipovascular el papilar), DWI restringen, Fuera de fase áreas de decaimiento de señal.
  - - - US: masa solida y heterogenea con ecogenicidad varible y con leve vascularidad con Doppler color. Puede distorcionar el seno renal e infiltrar el parénquima.
      - TC: en fase simple tumoración iso o hiper (30-50UH) al parénquima de localización en la pelvis renal. Con cte masa sesil o polipoide que condiciona defecto de llenado y poco realce.
      - RM: T1 iso o hipo respecto al parénquima. T2 iso o hiper respecto al parénquima, generalmente carecen de componentes quísticos o necrosis. T1 Gd realce leve y heterogeneo menor al del parénquima. DWI restringe con valores de ADC mas bajos que los CCR.
  - - - Altamente agresivo.
      - Raros <1% de los tumores renales malignos.
      - Adulto joven.
      - Leiomiosarcoma es el +frec en un 60%.
    - - US: Ecografía renal: lesión de 57 x 78 x 67 mm, en la región interpolar del riñón izquierdo.
      - TC: Leiomiosarcoma en un varón de 75 años. La imagen de TC con contraste muestra una masa que realza de forma heterogénea con atenuación de los tejidos blandos que surge del riñón izquierdo, con extensión perirrenal y retroperitoneal (flechas). Se realizó nefrectomía radical izquierda y en el examen histopatológico se determinó que esta masa era un leiomiosarcoma renal
      - T1: intensidad de señal central intermedia (estrella) y un borde nodular hipo (flechas). T2: hiper en el centro componente quístico (estrella) y el borde nodular sigue hipo con áreas hiper de necrosis. T1 Gd FATSAT realce avido del borde nodular con zonas hipo de necrosis.
- - - - T. renal primario MALIGNO más común de la infancia (pico 2-3 años de edad).
      - Indoloro, unilateral >90%.
      - Delimitado, desplaza e invade, Ca2+ (10%).
      - METS mas común pulmón (85%).
      - EPIDEMIOLOGIA: 90% de las masas renales pediátricas. El 75% se presenta en <15 años. Sin predilección de sexo y mas unilateral (90%). 6% (4° causa) de los canceres en pediatria. 3° causa mas frecuente de nefromegalia (1. hidroneforisis, 2. quistes renales).
      - CX
        
        Generalmente como tumoración palpable asintomática. Con clínica asociado a la compresión de la masa. Otras: hematuria, vomito, hipertensión, fiebre, anemia. ASOCIACIONES: Sx WAGR ¨mutacion gen WT1¨ (Wilms, Aniridia, Genitourinarias alteraciones, Retraso mental); Sx de Becwithd-Weidemann (macroglosia, hernia umbilica, onfalocele), Sx de Drash (psudohemafroditismo, enfermedad renal degenerativa y tumor de Wilms). Estos últimos por mutacion del WT2.
      - IMAGEN
        
        ULTRASONIDO
        
        US: masa grande hipo heterogenea. Dificil delimitar, solo haciendo extendido. Doppler útil para ver trombosis o compresión vascular. A veces Ca2+ en el 10% de los casos.
        
        Tumoración grande.
        
        Bordes definidos.
        
        Heterogénea u homogénea.
        
        Vascularidad escasa.
        
        TOMOGRAFIA
        
        TC: tumor bien definido. Ca2+ en el 10%. METS pulomanes en el 20% de los casos al Dx. Post cte. Leve realce heterogeneo, grande, signo de la garra.
        
        Tumoración grande.
        
        Bordes definidos.
        
        Heterogénea.
        
        Realce leve en comparación con parénquima sano.
        
        Invade estructuras
        
        RM
        
        RM: T1 heterogeneo predominantemente iso o hipo. T2 heterogenea generalmente hiper o iso.
        
        T2: capsula hipo y zonas de hemorragia con ausencia de señal.
        
        T1: iso al parénquima y zonas hiper que son hemorragia.
        
        Gd y FATSAT: realce heterogeneo y zonas de necrosis que no realzan.
        
        B-500 y ADC con restricion y ganglio paraortico izquierdo que igual restringe.
        
        DIFERENCIAL
        
        Nefroma mesoblástico congénito.
        
        Nefroma quístico multilocular.
        
        Sarcoma de células claras.
    - - EPIDEMIOLOGIA
        
        causante del 40% de los T.Wilms y del 99% de los Wilms bilaterales. Generalmente en lactantes (12-15 meses). Generalmente bilateral.
      - GENERALIDADES
        
        BENIGNA. Restos de blastema metanéfrico persistente después de la semana 36.
        
        Precursor del T. Wilms.
        
        Lactantes.
      - CX
        
        Mismas asociaciones que el tumor del Wilms. ASOCIACIONES: Sx WAGR ¨mutacion gen WT1¨ (Wilms, Aniridia, Genitourinarias alteraciones, Retraso mental); Sx de Becwithd-Weidemann (macroglosia, hernia umbilica, onfalocele), Sx de Drash (psudohemafroditismo, enfermedad renal degenerativa y tumor de Wilms). Estos últimos por mutacion del WT2.
      - CLASIFICACIÓN
        
        Perilobar 90% (en la periferia (corteza o columna de Bertini), solitarios/aleatorios, riesgo de malignidad 3%), intralobar 10%(dentro, multiples/difusos, riesgo de malignidad 33%). ¨como en la imagen son sus asociaciones de cada tipo.¨
      - IMAGEN
        
        TC
        
        : corteza periférica gruesa con patron de hiporealce estriado. Nodulos perifericos hipodensos, poco realce en comparación con parénquima sano.
        masas (*) están hipoatenuadas en comparación con el parénquima adyacente comprimido en el centro del riñón.
        
        US
        
        muy poco sensible: nodulos hipoecoicos. La difusa como un agrandamiento reniforme con ecogenicidad disminuida y pobre diferenciación corteza medula. múltiples tumores periféricas redondas u ovoides que son hipoecoicas en comparación con el parénquima renal central.
        
        RM
        
        T1 nodulos hipo, T2 iso o hipo. Gd realce menor al parénquima. Pueden tener restricción en DWI.
    - - BENIGNO: Neoplasia renal mixta mesenquimatosa y epitelial.
      - EPIDEMIOLOGIA: 2 pico de edad: entre los 3m y 2 años (mas en hombres) y 40-60 años (mas en mujeres).
      - CLINICA: Tumoracion indolora. Otros hematuria e infecciones frecuentes.
      - CLASIFICACIÓN: 2 entidades: nefrona quístico (elementos maduros) y nefroblastoma quístico parcialmente diferenciado (contiene blastema y otros elementos embrionarios).
      - IMAGEN
        
        US
        
        Gran tumor renal quística multiloculada con septos de diámetro variable y capsula hiper.
        
        TC
        
        Gran tumor quística multiloculada definida y con septos con realce variable, quistes iso a liquido o ligeramente mayor.
        
        RM
        
        los septos y capsulas hipo en T1 y T2 con realce variable.
    - - BENIGNO: Tumor renal hamartomatoso de bebes pequeños (tumor de Bolande).
      - EPIDEMIOLOGIA: Generalmente en lactantes pequeños. Dx en <3meses mas de la variante clásica y en >3meses pensar en la variante celular e incluso Wilms. Sin predilección de sexo. 3-6% de los tumores renales infantiles.
      - CLINICA: Tumor abdominal palpable en lactante pequeño.
      - CLASIFICACIÓN: tipo clásico (solido mas pequeño y menos frecuente) y tipo celular es mas agresivo (mixto ¨quistes, necrosis, hemorragia¨ mas grande y mas frecuente). Y otro mixto. Se estadifica igual que el WILMS.
      - IMAGENOLOGIA
        
        TC
        
        tumoración con realce heterogeneo, lo que realza es la porción solida.
        
        US
        
        variante clásica casi indistinguible, puede tener anillo hiper o hipoecogenico. Variante celular gran tumor puede cruzar línea media con ecogenicidad varible.
        
        RM
        
        heterogenea en las secuencias morfológicas.
    - - Espectro de tumores epiteliales y estromales diferenciados derivados del blastema metanéfrico.
      - Adenoma metanéfrico: más común. Mujeres de 41 años, relación M-H de 2.6 a 1.
      - Tumor estromal metanéfrico: niños de 2 años.
      - Adenofibroma metanéfrico: niños y adultos jóvenes.
      - IMAGEN
        
        US: tumores sólidos, bien definidos, hiperecogénicos, ocasionalmente con algunos focos hipoecogénicos. Hipovascular en el Doppler color.
        
        TC y RM: TC: hiperdensos con calcificaciones periféricas o centrales. Reforzamiento menor al parénquima renal RM: iso a hipointensos en T1 y T2.
  - - - US
        
        lesiones hipoecoicas (únicas/múltiples) dentro del parénquima renal con muy poca vascularidad interna, se conserva la forma reniforme.
      - TC
        
        Masas multiples (<60% patron mas común): 1-3cm, asociados a ganglios retroperitoneales en el 50% de los casos.
        
        Masa única (>20% de los casos): Grande, homogénea, hipodensa, puede tener (Ca2+, necrosis, hemorragia).
        
        Invasion por un conglomerado ganglionar retroperitoneal (>30% de los casos): encierra vasos, causa hidronefrosis.
        
        Infiltracion difusa (<20% de los casos): generalmente bilateral, visto con linf de Burkitt.
        
        Masa perirrenal y casos atípicos.
      - RM: T1 hipo al parénquima, T2 iso o hiper, T1 Gd realce pobre comparado con el parénquima. DWI restringe.
  - - - US: tumores hiperecoicas, Doppler puede detectar aneurismas. Ademas que es vascular con el Doppler.
        Angiografia: para ver los vasos tortuosos, dilatados y aneurismas
      - TC: no es necesario el cte en px con ET conocida.
      - RM: T1 y T2 con y sin FATSAT, dentro y fuera de fase y al mismo tiempo una RM de cráneo.
- - - - Tumoración de tejidos blandos con/sin Ca2+. Desplazamiento de estructuras
      - tejido blando que ocupa el lado izquierdo del abdomen, se extiende a lo largo de la línea media y desplaza y borra las asas intestinales adyacentes
    - - Fase nefrografica: protuberancias. Fase eliminaion: defectos de llenado. Mas útil en tumores de células transicionales.
      - Cáliz amputado. Hay un carcinoma de células transicionales en el polo superior de este riñón derecho que causa estenosis del infundíbulo del polo superior y amputación del calicial. Estas características son típicas de un proceso infiltrativo.
    - - Suele ser la primera herramienta de imagen. Útil para valorar composición de la lesión (quística o solida). Detecta hasta el 80% de los tumores >3cm. Pero ≤60% para la detección de tumores <2cm.
    - - TC
        
        ideales para la evaluación y estadificación de los tumores renales.
        
        Fase corticomedular (25-45s): ideal para valorar alteraciones vasculares: Malformaciones, invasión tumoral, aneurismas. Y lesiones hipervasculares. No logra identificar bien lesiones pequeñas pudiendo pasar desapersibidas.
        
        Fase nefrografica (60-90s): Mejor para valorar la tumoración renal.
        
        Fase eliminación (240-300s): útil para valorar seno renal y sistema pielocalicial en caso de tumores en este como el urotelioma o invasión a este para planear la cirugía.
      - RM
        
        ideales para la evaluación y estadificación de los tumores renales.
        
        T1 en fase y fuera de fase. Ya que algunos canceres como el Ca de células claras puede contener un componente de grasa microscópica. El fuera de fase da señal baja en lesiones con grasa intracelular.
        T2, T1 contrastado con y sin FATSAT, difusión.
    - - R: diámetro máximo en cualquier plano y en cm. Mejor definido en la fase nefrografica.
      - E: exofitico/endofítico. Mejor valorado en la fase cortico medular.
      - N: proximidad al sistema colector o al seno en mm. Mejor valorado en fase excretora.
      - A: Anterior/posterior. O x si no entra dentro de la categoría (lateral o cental). Se toma de referencia la línea media renal, la cual es paralela al hilio en un plano trans.
      - L: localización en relación con las líneas interpolares: delimitadas por el pedículo vascular renal, donde la porción más medial del parénquima renal se ve interrumpida por la grasa del seno renal, los vasos o el sistema colector. Puede ser determinado en imágenes axiales o coronales. Escala de puntuación del componente L del RS. Las líneas polares están representadas por las líneas sólidas y la línea media renal por la línea punteada. L es igual (a) a uno, cuando la lesión está por encima o por debajo de las líneas polares; (b) a dos, cuando la masa cruza la línea polar, y (c) a tres (la a muestra el cruce de más del 50% la línea polar, la b la ubicación entre las dos líneas polares y la c el cruce de la línea media renal).
      - COMPLEJIDAD QUIRURGICA
        
        MEDIANA 7-9
        
        ALTA 10.12
        
        BAJA 4-6
  - - - Deforma el contorno renal.
      - Exofítica.
      - Desplaza.
      - Márgenes delimitados.
    - - Forma renal mantenida.
      - Endofítica.
      - Infiltra.
      - Márgenes mal delimitados.