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Enfermedades de tejido conectivo - Coggle Diagram
Enfermedades de tejido conectivo
Artritis reumatoide
¿Qué es?
Es un trastorno autoinmune crónico, sistémico e inflamatorio que afecta principalmente a las articulaciones, pero también puede manifestarse con características extraarticulares
Epidemiología
Prevalencia del 1% en todo el mundo
1.49 % en México.
Relación por sexo: ♀ > ♂ (3:1)
Incidencia entre los 30 y 50 años
Patogénesis
Idiopático Predisposición genética: asociada con HLA-DR4 YHLA-DR1
AR esporádica 80-90%
Manifestaciones clínicas
Poliartralgia
Dolor simétrico e hinchazón de las articulaciones afectadas (también en reposo)
Articulaciones metacarpofalángicas, articulaciones interfalángeas proximales, muñeca, rodilla, metatarsofalángicas
Rigidez matutina
Deformidades articulares
Deformidad del cuello de cisne, deformidad del boutonniere, deformidad del pulgar del autoestopista (deformidad Z del pulgar), Desviación ulnar de los dedos, signo de tecla de piano
Estudios serológicos y de laboratorio
Marcadores inflamatorios
VSG, PCR
Factores específicos
Anticuerpos de péptidos anticitrulinados
Factor reumatoide
Pueden salir negativos
Lupus eritematoso sistémico (LES)
¿Qué es?
Es una enfermedad autoinmunitaria multisistémica que tiene una presentación y manifestaciones heterogéneas con sobreproducción de anticuerpos
Epidemiología
Afecta principalmente a mujeres jóvenes, con una incidencia máxima entre los 15 y los 40 años
Proporción entre mujeres y varones de 6:1 a 10:1.
Prevalencia en raza no blanca es 2-4 veces mayor
De inicio más joven y más agresivo en estos casos
Patogénesis
Factores de riesgo
Factores hormonales y reproductivos
Mayores niveles de estradiol y prolactina
Mayor uso de anticonceptivos orales
Tabaquismo, consumo de alcohol
Factores nutricionales
Hipovitaminosis D
Pérdida de la tolerancia al antígeno propio y la expresión de autoanticuerpos
Lesiones por unión de los autoanticuerpos a los antígenos propios, la formación y el depósito de complejos inmunes, la activación del complemento y la expresión de citocinas proinflamatorias
Manifestaciones clínicas
Constitucional
Fatiga, fiebre, pérdida de peso
Articulaciones
Artritis y artralgia
Poliartritis simétrica distal: afecta más comúnmente a las articulaciones de los dedos, las articulaciones carpianas y la rodilla
Piel
Erupción malar (erupción de mariposa)
Eritema fijo plano o elevado sobre ambas eminencias malar
Otros
Hematológico, musculoesquelético, riñones
Estudios serológicos y de laboratorio
Anticuerpos antinucleares
Niveles de complemento: ↓ C3 y/o ↓ C4 en pacientes con enfermedad activa
Marcadores inflamatorios
VSG, PCR
Síndrome de Sjögren
Enfermedad autoinmunitaria de progresión lenta con múltiples manifestaciones, que se relacionan con la disfunción de las glándulas exocrinas debidO a una infiltración linfocítica.
Epidemiología
Prevalencia van de 0.5 a 5%.
Se clasifica en primario y secundario
SS primario más común en mujeres
El primer pico entre la tercera y la cuarta década de vida, y el segundo tras la menopausia en las mujeres.
Patogénesis
No se conoce su etiología, pero asociado a infecciones virales persistentes en pacientes genéticamente susceptibles
Las células del epitelio glandular desempeñan un papel importante al contribuir a la patogénesis del SS.
Las células epiteliales glandulares muestran activación inmunológica y expresan moléculas de las clases I y Il del complejo mayor de histocompatibilidad (MHC) у moléculas coestimuladoras B7.
Estas células epiteliales también sintetizan citocinas y quimiocinas proinflamatorias que atraen a los linfocitos
Infiltrado linfocítico periductal localizado característico, con células T cooperadoras, células B y células plasmáticas.
Manifestaciones clínicas
Las manifestaciones clínicas se pueden catalogar según la glándula exocrina afectada o su origen extraglandular
Alrededor de 67% de los pacientes refiere xeroftalmía, provocando visión borrosa e irritación conjuntival
93% de los pacientes presentan xerostomía: provocando disfagia, estomatitis, parotiditis
Las mialgias y las artralgias son frecuentes: artritis no erosiva, miositis.
Diferenciar siempre por sus síntomas extrarticulares
Estudios serológicos y de laboratorio
Hipergammaglobulinemia difusa, elevación de la VSG, FR positivo, ANA positivos, Crioglobulinas circulantes, Anemia
Esclerosis sistémica
¿Qué es?
Es una enfermedad autoinmune sistémica caracterizada por vasculopatía y fibrosis de la piel y otros órganos. Según el grado de afectación cutánea, el SSc se clasifica como limitado o difuso
Epidemiología
Mayor incidencia en afroamericanos
Incidencia máxima: 30-50 años
♀ > ♂ (∼ 5:1)
Manifestaciones clínicas (cutáneas)
Esclerodactilia
engrosamiento fibrótico y estiramiento de la piel en los dedos y las manos
Cambios en la cara
Pérdida de expresión (facies similares a una máscara)
Microstomía (una boca desproporcionadamente pequeña) acompañada de arrugas periorales características
Múltiples y dolorosas úlceras digitales isquémicas con atrofia y manchas necróticas
Engrosamiento y endurecimiento de la piel, que parece suave, brillante e hinchada
Síndrome de CREST
Calcinosis cutis
Fenómeno de Raynaud
Hipomotilidad esofágica
Esclerodactilia
Telangiectasia
Patogénesis
No se entiende completamente pero varios factores influyen en ella
Componente autoinmunológico
Síntesis inflamatoria de la matriz extracelular:
proliferación de fibroblastos y aumento de la síntesis de colágeno normal que conduce a la fibrosis
Vasculopatía no inflamatoria
Estudios de laboratorio y serología
Anticuerpos anticentromeros: asociados con SSc limitado
Anti-ARN polimerasa III:asociada con SSc difuso, crisis renal de esclerodermia
Anti-Scl-70: asociado con SSc difuso grave y rápidamente progresivo
Marcadores inflamatorios
Miopatías inflamatorias idiopáticas
Son un grupo de enfermedades sistémicas raras caracterizadas por una debilidad progresiva debido a la inflamación crónica del músculo esquelético.
Epidemiología
Polimiositis y Dermatomiositis: 2/100.000 al año
PM y DM: ♀ > ♂ (2:1)
Patogénesis
Polimiositis
citotoxicidad mediada por células contra antígenos del músculo esquelético no identificados, que afecta principalmente al endomisio
Dermatomiositis
Idiopática o paraneoplásica
Vasculopatía mediada, asociada con neoplasias malignas
Manifestaciones clínicas
Debilidad muscular
Debilidad en las extremidades
Debilidad axial
Manifestaciones cutáneas
Erupción eritematosa simétrica
Selientes óseas, párpados superiores
Poikiloderma
Artritis
Estudios de laboratorio y serología
Marcadores inflamatorios elevados
CK elevada
Anticuerpos
Anticuerpos antinucleares
Anticuerpos específicos de miosotis