Please enable JavaScript.

Coggle requires JavaScript to display documents.

Lymfoproliferatieve aandoeningen - Coggle Diagram

- - - - serologie en herhalen na 2 w
      - Specifiekere testen: leverfunctie bvb
      - Aspecifieke merkers: alfa2glob, BSE, CRP en granulocyten
      - Telling leukocyten
- - - - Bacterieel
        
        Subacuut: TBC : blijft meestal tot 1 klierstreek maar kan ook veralgemeend
        
        Chronisch: lues, cat scratch, chlamy en yersinia
        Cat scratch: bartonella henselae: kan echt uitgebreide klieropzetten (verdacht voor lymfoom)
        
        Acuut
      - Viraal: vaak veralgemeende klieropzetting
        
        Mono: >40° koorts, hepato en splenomegalie, pharyngitis, tonsillitis, in bloed talrijk immunocyten en basofiele lymfoplasmocytairen, meer dan 60% van de leukocyten en CD8+
        in meer dan de helft ook nog leverfunctiest (verhoogd AST)
      - Schimmels
      - Parasiten: toxo en leishmaniasis
    - - react op maligne, rheum, lupus, farmaca, allergisch en dermopathisch
- - - - cyste inguinaal kanaal
        
        niet ingedaalde testis
- - - - bv follikelcellymfoom: t(14,18: regulatoir domein 14 gebonden aan anti-apopt gen 18 (bcl-2): overmatige expressie en verminderde apoptose
      - RF:
        
        chron stimulatie van het imm syst
        
        immort van de b cellen door EBV en dan door imm daling ontsnappen aan cytotox T cellen
        
        mutagenen
    - - agressieve lymfomen:
        
        hoge (of interm) maligniteitsgraad
        
        minder gediff
        
        snel groeiend
        
        met curatieve bedoeling behandelen
        
        meest freq: grootcellig diffuus lymfoom
        
        dagen tot weken tot ontstaan van de klachten
        
        indolente lymfomen
        
        lage maligniteitsgraad
        
        goed gediff
        
        traag groeiend
        
        niet agressief te behandelen
        
        meest freq: follikelcellymfoom
        
        maanden tot jaren
    - - meest frequent
        
        zwelling klieren en evt ook de milt
        
        koorts, vermagering, zweten (reactie tegen lymf)
        
        anemie, neutropenie en trombopenie
      - MALT: maag darm, kan soms met ab al opgelost, uit marginale lymfocyten, kleincellig
      - Lymfoblastenlymfoom: bij jonge mannen: mediastinale opzetting, merginvasie, meningeale invasie en slechte prognose, verwant met T-ALL en noodzaakt een invasieve behandeling
      - Sezary syndroom: non hodg t lymfoom; erythrodermie, diffuse huidinfiltratie en kenmerkende abnormale lymfocyten in het bloed
      - Mycosis fungoides: traag progressieve T celprolif thv huid --> nodules en naar de inwendige organen
    - - Calciëmie
      - Uricemie
      - leverfunctiestoornissen
      - Lymfoomcellen in het bloed: leukemie
      - anemie en trombopenie
      - Gedaald aantal ig
      - Ontstekingsparameters: Verhoogd LDH en B2 microglobuline
    - - 1 lnn station, evt met aangrenzende extraln haard (IE)
        
        2 of meer anat streken aan dezelfde kant, evt .. (IIE)
        
        beide zijden diafragma, maar enkel lnn of ring van Waldeyer evt met haard (IIIE), milt (S) of beiden (SE)
        
        in parenchymatische organen
    - - Indolent lymfoom
        
        I en II: RT
        
        III en IV soms geen
        wel als: vermoeidheid, b-klachten, anemie, trombopenie, bulky disease en Compressiesymptomen
        
        ofwel R-CVP ofwel R-CHOP
        
        Radiotherapie kan bij grote haarden of overblijvende na de chemo
      - Agressief lymfoom
        
        R-CHOP
        
        Meningeale preventie bij IV en lymfoblastair type
        
        totale remissie in 60-80%
        
        chemo is de hoeksteen
      - Mantelcellymfoom
        
        niet curabel
        
        bij een recidief kan behandeld w met temsirolimus, Btk inhib, type ibrutinib
      - Belangrijkste factoren voor de prognose
        
        lymfoomtype: folliculaire normaal een langere overlevingskans dan diffuse, doch diffuus grootcellig heeft een goede remissie percentage
        
        agressieve
        
        leeftijd >60 j slecht
        
        voorkomen van >1 extranodale haarden is een slecht teken
        
        slechte algemene toestand
        
        Hoog LDH
        
        veralgemeend ziektestadium is slechter dan beperkt (I, II)
        
        diffuus grootcellig lymfoom
        
        laag risico (minder dan 2 ongunstige fact +): 90% 5j overleving
        
        Medium risico (2 of 3 +): 70%
        
        Hoog risico (4/5 +): 40%
  - - - voorkomen: meer bij mannen en tussen 50 en 60 j
      - Histologie: Reed steinbergercellen
        
        liggen tussen t lymfo (CD8+), fibrose en ontstekingsweefsel
        t cellen kunnen niet opeten doordat RS veel PD1 op membraan
    - - onderscheid tussen A en B afh van of het wel of niet
        
        koorts
        
        nachtzweten
        
        daling vh gewicht
    - - ontstekingstekenen
      - humorale antilichprod is in het begin niet gestoord, later kan hypogammaglobulinemie
    - - vroege stadia:
        
        Vroeger: RT
        
        Nu eerst ABVD en dan de rest RT
      - Gevorderde: chemo
        
        vroeger MOPP
        
        nu ABVD
  - - - = Clonale afwijking van de apoptose van de lymfocyt
        
        monoclonaal
        
        hebben een normale look maar zijn niet functioneel
        
        zwakke expressie van membraan ig
        
        vaak chromosomale afw
        
        atypische: chrom afwijkingen en slechtere prognose
      - Voorkomen
        
        meer bij mannen
        
        tussen 30 en 70 j
        
        3/100.000/j
        
        hoge prevalentie
      - Kliniek
        
        Klieren
        
        Tonsillen
        
        Xeropthalmie
        
        Infiltraten zz
        
        Sluipend
        
        Hepato en splenomegalie
        
        als tumorgrootte stijgt
        
        vermageren, koorts en nachtzweten
        
        anemie, trombopenie, verstoorde imm reactie (vax, insectenbeten, meer kans tumoren)
      - Labo
        
        Beenmerg: lymfocytose
        
        Bloed:
        
        Leukocytose
        
        anemie en trombopenie
        
        daling ig
      - Prognose
        
        Meesten sterven door herhaalde infecties waarvoor immuniteit is
        
        overgang naar acute leukemie is zz
      - ziektestadia
        
        RAI
        
        Leukocytose
        I. zwelling perifere klieren
        II. hepato of splenomegalie
        III. anemie
        IV. trombopenie
        
        Binet
        A. < 3 lnn stations, geen anemie of trombo
        B. > 3
        C. anemie of trombo
      - DD
        
        benigne reactieve lymfocytose: infectie enzo
        
        maligne lymfocytose bij ALL
      - Therapie
        
        Btk inhibitoren bij recidieven
        
        Beh afh van leeftijd, klieropzetting, symptomen, splenomegalie, anemie en trombopenie
        
        Nu w meestal ontdekt in fase A
        
        mini-allotransplantatie
    - - = clonale b cel expansie met harige cytoplasma uitlopers
        
        mutatie van het oncogen Braf is al gevonden ook
      - Kliniek en labo
        
        spleno en hepatomegalie, pancytopenie en klieren niet vergroot
        
        beenmerg: fibrose en leukocytose met harige
        
        40 tot 55 jaar
        
        mannen
        
        Sluipend
      - Therapie
        
        a2 interferon
        
        splenectomie: als uitgebreide pancytopenie en niet geholpen met interferon
        
        CD20 inhibitoren
        
        Braf inhibitoren
        
        purine nucleoside analogen: complete remissie