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Enfermedad quística renal, image, image, image, image, image, image,…

- - - - CON SEPSIS
      - CON HEMATURIA
  - - - Ecos internos
        
        calcificaciones por presipitaciones de sal
      - Septos
        
        complejos, infección hemorragia o por aspiración percutanea
      - Paredes perceptibles
      - Nodularidades murales
  - - - COMPOSICIÓN
      - CONGENITO/ADQUIRIDO
      - LOCALIZACIÓN
      - BENIGNO/MALIGNO
      - NÚMERO
    - - TIPO II Riñón multiquístico infantil
        Inhibición ampular precoz
      - TIPO III Riñón poliquístico del adulto
        Anomalias ampular e interticial asociadas
      - TIPO I Riñón en esponja.
        Gigantismo tubular
      - TIPO IV Transformación quística por
        obstrucción ureteral.
    - - US
        
        Morfología redonda , pared delgada, bien definida, contenido anecoico, produce reforzamiento sónico psoterior
      - TM
        
        SIMPLE
        
        Interfaz nítida con el parénquima renal
        
        Pared delgada y lisa
        
        No reforzamiento al contraste IV
        
        Contenido hipodenso homogéneo
      - RM
        
        T1 hipointenso homogéneo)
        
        T2 hiperintenso homogéneo
        
        T1 + G Sin reforzamiento
        
        DWI Sin reestricción
  - - - -9 UH a 20 UH (TC)
        21 – 30 UH (Fase nefrográfica)
    - - Numero de septos pocos (1-3), algunos (se excluye
        este termino), varios (4 o mas septos)
    - - Atenuación similar (TC)
        Intensidad de señal similar (RM)
    - - Tanto subjetivo como objetivo
    - - Categoria I
        
        Pared bien definida, regular, lineal, filiforme, delgada
        
        contenido homogéeneo isodenso a liquido
        
        sin septos
        
        sin calcificaciones
        
        sin componentes sólidos intralesional
        
        Sin reforzamiento al MC
        
        RM
        
        T1 hipointensa
        
        T2 hiperintensa
        
        Sin componentes intralesionales
        
        0% probalidad malignidad, no requiere tratamiento
      - Categoría II
        
        1-3 septos menor a 2mm
        
        no hay reforzamiento al MC
        
        pared menor a 2mm
        
        calcificación fina de la pared o septos
        
        Quistes hiperdensos homogéneos menor a 3 cm
        
        RM
        
        T2 hiperintensos, septos finos sin aumento de intensidad de señal.
        
        0% malignidad
        
        Categoria II F
        
        pared menor 3mm
        
        1-3 septos menor a 3mm
        
        con o sin reforzamiento minimo o no medible
        
        mas de 4 septos menores de 2mm
        
        quiste hiperdensos homogéneo mayor de 3mm
        
        probabilidad de malignidad 5% se pone en seguimiento
      - CATEGORIA III
        
        septos engrosados mayor a 4 mm e irregulares
        
        reforzamiento visible o medible
        
        Pared con engrosamiento irregular
        
        clacificiones gruesas
        
        PORBABILIDAD MALIGNIDAD 50%
      - CATEGORIA IV
        
        Septos con reforzamiento medible
        
        Nódulo intralesional asociado a reforzamiento
        
        Nódulo Intralesional asociado a reforzamiento mayor a 4mm
        
        Componente necrótico
        
        Neoplasia quística multilocular de bajo potencial maligno / metástasis
        
        PROBABILIDAD MALIGNIDAD 90%
- - - - Organelo especializado.
      - Polarización cellular
      - Transduccion de señales
      - Diferentes órganos: Cerebro, retina, riñón, hígado.
      - DISFUNCIÓN
        
        PROLIFERACIÓN EPITELIAL
        
        ORIENTACIÓN INADECUADA
    - - la presentación clínica edad adulta, no se suelen asociar con manifestaciones extrarrenales y la evolución a falla renal terminal es igualmente rápida
      - MENOR 6 AÑOS
        
        Letargo
        
        Fatiga
        
        Anemia
        
        Nefropatía perdedora de sal
        
        Poliuria
        
        Polidipsia
    - - US
        
        Tamaño normal – hipotrofia renal (raro)
        
        Quistes medulares < 1.5 cm
        
        Aumento difuso de la ecogenicidad
        
        Perdidad de la diferenciación cortico- medular.
  - - - 4a cauasa de ERC
      - 90% antecedente familiar
      - Forma heredable de enfermedad más común
      - 10 % se dializan o trasplantan
      - 1:1000 RNV
      - NEFRONAS FUNCIONANTES (NADANDO)
      - GEN AFECTADO
        
        PKD1
    - - Asociaciones: Valvulopatía (25%), enfermedad diverticular de colon, aneurismas cerebrales (5-10%), aórticos y coronarios. No hay asociación / riesgo incrementado de tumores renales
      - COMPLICACIONES
        
        Falla renal progresiva 50% ERC a los 60 años Causa de muerte primaria
      - PRESENCIA DE QUISTES
        
        10 AÑOS 65%
        
        20 AÑOS 90%
    - - RX
        
        Riñones aumentados de tamaño
        
        Desplazamiento intestinal
        
        Calcificaciones de morfología anular
      - US
        
        Nefromegalia bilateral
        
        Múltiples quistes simples / complicados
        
        Calcificación distrófica de la pared quística
        
        Quistes 3-4 cm
      - TM
        
        Múltiples imágenes quísticas bilaterales, pared
        
        imperceptible, sin reforzamiento
        
        Posibilidad de quistes complicados
        
        Evaluación de enfermedad extrarrenal
      - RM
        
        Múltiples imágenes quísticas en riñones.
        
        Simples: ↑ T2; ↓ T1
        
        Complicados : ↑ T1; T2 variable
        
        Sin incremento demintensidad de señal / GD
    - - RIÑON EN ESPONJA AL CORTE
      - 50% sobrevive hasta los 10 años
      - 50% mueren en las 24H de vida
      - CX
        
        hipertensión portal
        
        varices esofagicas
        
        insuficiencia renal
        
        hepatoesplenomegalia
        
        hipertension portal
      - IMAGEN
        
        RX
        
        Tumoraciones bilaterales en fosas renales que desplazan el intestino
        
        Hipoplasia pulmonar con tórax en campana
        
        Neumotórax
        
        Neumomediastino
        
        US
        
        Nefromegalia bilateral
        
        Ecogenicidad incrementada
        
        Diferenciación pobre o ausente
        
        Quistes < 1 cm (50%)
        
        Quistes > 1 cm (< 10%)
        
        Doppler
        
        distribución “aleatoria” de los vasos renales
        
        Aumento de la ecogenicidad
        
        Dilatación de la vía biliar
        
        TC
        
        Nefromegalia + imágenes quísticas que no deforman la arquitectura renal Incremento de la densidad
        
        Dilatación de la vía biliar
        
        Esplenomegalia
  - - - 1:5800 NV
      - Alt de SNC
      - Autosomica Dominante
      - Formaciones de tumores no malignos
      - retraso mental 60%
      - adenomas sebáceos 75%
      - epilepsia 80%x
    - - Quistes renales (20-30%)
      - Carcinoma de células renales (1% - 2 % )
      - Limitados a la médula o unión CM
      - Angiomiolipomas renales (40-80%)
  - - - NEOPLASIAS MULTIPLES
        
        HEMANGIOBLASTOMA
        
        QUISTES RENALES BILATERALES
        
        ANGIOMA RETINIANO
        
        FEOCROMOCITOMA
        
        CARCINOMA CELULAES RENALES 40%
      - EDAD MUCHO MAS TEMPRANA DE APARICIÓN DE TUMORES
      - AUTOSOMICA DOMINANTE
    - - Quistes renales simples (50-65%)
      - Carcinoma de células renales (25-45%)
      - Causa más frecuente de mortalidad
      - La clave del tratamiento es la detección precoz
- - - - Enfermedad quística más frecuente en la infancia
        2ª causa de tumor palpable en la infancia
      - UNILATERAL 65%
      - Riñones de tamaño variable:
        Quistes de tamaño variable “Aspecto externo en racimo de uvas”
    - - TOPOGRAFIA
        
        PIELOINFUNDIBULAR
        
        Más común
        
        Atresia de la pelvis renal y uréter
        
        No comunicados
        
        HIDRONEFRÓTICO
        
        Atresia del uréter superior Quistes reemplazan el sistema pielocalicial
      - RX
        
        Lesión ocupante de espacio, unilateral
      - US
        
        Quistes y tejido ecogénico Reemplazan el riñón Unilateral
        
        Quistes de tamaño variable no interconectados
        
        Quistes más grandes son periféricos
        
        Contornos lobulados
        
        El parenquima interpuesto tiende a ser tejido fibroso ecogénico
        
        Señal Doppler color ausente o mínima
        
        Hipertrofia contralateral
      - RM
        
        Imágenes quísticas que reemplazan los riñones
        
        Simples: ↑ T2; ↓ T1
        
        Sin reforzamiento con gadolinio
        
        Riñón contralateral de aspecto normal
    - - Complicación que puede ocurrir tras periodos prolongados de obstrucción ureteral o vesical durante la gestación.
      - • Transformación quística.
      - IMAGEN
        
        US
        
        Hipotrofia renal o tamaño normal
        
        Múltiples quistes < 1.5 cm
        
        Incremento difuso de la ecogenicidad
        
        Pérdida de la diferenciación C-M
  - - - Hipotrofia renal o tamaño normal
      - Imágenes quísticas < 1.5 cm
      - Incremento difuso de la ecogenicidad
      - Pérdida de la diferenciación C-M