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Syndrome myasthénique( dysfonctionnement de la jonction neuromusculaire) -…
Syndrome myasthénique( dysfonctionnement de la jonction neuromusculaire)
Symptômes
Atteinte des membres : faiblesse proximale
Atteinte des muscles de la nuque : tête fléchit après un temps de marche
Atteinte de la phonation, de la déglutition, de la mastication
Déglutition difficile ou reflux alimentaires par le nez
Mastication déficitaire
Voix nasonnée
Atteinte respiratoire (par paralysie des muscles intercostaux et du diaphragme) : de la polypnée superficielle jusqu'à l'asphyxie
Atteinte oculo-motrice
Diplopie
Respect de la motilité pupillaire
Ptosis (chute de la paupière supérieure) asymétrique
Aucune atteinte sensitive
Diagnostic
Examen peut mettre en évidence un déficit après un effort répété et intense
Déficit permanent
fléchisseurs de la nuque
orbiculaire des paupières
racine des membres inférieurs
Examen neurologique
strictement normal si réalisé à distance d'un effort physique
syndrome peut être localisé à un groupe de muscles
Signes négatifs
Pas de modification des ROT
Pas de déficit sensitif
Pas d'amyotrophie, ni de fasciculations
Test à la prostigmine
examens complémentaires
Electrodiagnostic neuro-musculaire
recherche des anticorps anti-récepteurs de l'acétycholine
Diagnostic différentiel
Neuropathies périphériques, myopathies, syndrome pyramidal, s'aggravant à l'effort mais sans fluctuation
Baisse de la paupière supérieure
Signe de Claude Bernard Horner avec myosis
Blépharospasme
Ptosis
Atteinte du nerf III
Présent même sans effort et sans fluctuation
Myopathie oculaire