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i266: Polykystose rénale autosomique dominante - Coggle Diagram

- - - - Atteinte extra-rénale
        
        Kystes hépatiques
        
        Fréquent
        
        +tardif que les rénaux
        
        +précoce chez la F
        
        Aymptomatique ++ (bilan N)
        
        Parfois: hépatomégalie massive
        
        Pesanteur, inconfort
        
        Dl et compression dig
        
        JAMAIS d'insuffisance hépatique
        
        Forme très invalidante exceptionnel
        
        Analogues somatostatine hors AMM (ocréotide)
        
        diminue modérément volume
        
        Chirurgie/transplantation
        
        Non kystique :
        atteinte vasculaire
        
        HTA précoce <40 ans +++ => surveillance ++
        
        Apparentés 1er degré des PKRAD ayant rompu un anévrisme cérébral
        
        Profession à risque (pilote de ligne)
        
        Angio-IRM avant 50 ans
        
        Anévrismes des a.cérébrales
        
        Pr = 8% (16 si ATCD fam)
        
        Dans polygone de Willis
        
        Âge moyen = 41 ans
        
        Surveillance angio-IRM tous les 5 ans si négatif
      - Critères échographiques diagnostiques en fonction de l'âge
        
        15-39 ans: ≥ 3 kyste uni/bilat
        
        40-59 ans: ≥ 2 kystes rénaux DANS CHAQUE rein
        
        ≥ 60 ans: > 4 kystes DANS CHAQUE rein
        
        Exclusion diag
        
        30-39 ans et pas de kyste : exclusion à 99% ( :warning: pas total)
        
        +40 ans: 0 ou 1 kyste: exclusion totale
      - Atteinte rénale
        
        Néphropathie tubulo-interstitielle chronique :
        Kyste = cavité liquidienne entourée d'un épithélium dérivé des cell tubulaires rénales qui sécrète le liquide et entretien les kystes
        
        Atteinte rénale 2ndr au dvp des kystes :
        
        Par compression et fibrose
        
        Evolution hétérogène selon les gens
        
        Evolution clinique globale :
        
        Asympto pendant 20 à 40 ans
        
        Pesanteur lombaire/abdominale +/- fièvre
        
        IR progressive sans protéinurie ni hématurie :
        Une fois IR apparue : déclin annuel de DFG de 2 à 5 mL/min
        
        Si symptomatique : Diag de gravité
        
        TDM :
        
        Evalue le volume des reins : N=300mL (+/- IRM)
        
        Cherche complications
        
        Créat/DFG : évalue la fonction rénale
        
        +/- ECBU si fièvre indéterminée
        
        Complications
        Insuffisance rénale chronique
        
        Âge moyen 50-70 ans
        
        Pronostic lié à la mutation et au volume des reins
        
        V rénale : 6-7L possible (ds les formes marqués)
        
        Autres :
        Dl lombaire sans fièvre :
        
        Hémorragie intrakystique : hyperdensité TDM
        
        Si hématurie macro : rupture secondaire
        
        Migration lithiasique (hématurie rare)
        
        Dl lombaire avec fièvre = Inf rénale :
        
        PNA ascendante
        
        Inf intrakystique (équivalent abcès rénal)
        
        Dl, fièvre, +/- frissons, +/- SFU (rares)
        
        ECBU : Hématurie, leucocyturie, bactériurie rare
        
        NFS : hyperleucocytose à PNN
        
        CRP ++
        
        1 more item...
- - - - Surveillance 5-10j ap intro IEC/ARA2
        
        Créatinémie
        
        Kaliémie
  - - - A supprimer plus tard: merci la garde en réa chir
        
        IR terminale classique: pas de néphrectomie, on fou le rein en fosse iliaque
        
        Polykystose: si le rein initial est trop gros on le tej pour mettre notre nv beau ptit rein