Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
DEMENZE (cap.2) - Coggle Diagram
DEMENZE (cap.2)
DEMENZA FRONTOTEMPORALE
assenza capacità di giudizio sociale, persone disinibite a livello comportamentale
produce una degenerazione progressiva (linguaggio, comportamento, organizzazione, pianificazione, assenza consapevolezza) -> causata da accumulo di proteine difettose (tra cui tau), metà è ereditaria (cromosoma 17 o 3)
trattamento psicologico è particolarmente utile
varianti:
comportamentale: caratteristica + diffusa di FDT
malattia di Pick: atrofia lobi frontali e temporali x accumulo di proteine, sintomi: sindrome apatica, " disinibitoria, "ossessivo-compulsiva, incoscienza, sindrome kluver-bucy (iperoralità), sintomi cognitivi compaiono dopo comportamenti (memoria e linguaggio le + danneggiate)
linguaggio: declino capacità di comunicazione (consapevolezza potrebbe essere conservata)
afasia progressiva primaria (tempi di latenza nel discorso lunghi, mancano le parole), demenza semantica (eloquio fluente ma parole prive di significato)
motoria: disturbi motori progressivi
degenerazione cortico-basale (perdita progressiva dei movimenti, inabilità utilizzo mani e braccia), paralisi sopranucleare progressiva (sindrome di steele, richardson, alszewski, perdita controllo neuroni movimenti oculari equilibrio deglutizione)
segni anatomici: segno del colibri (atrofia del mesencefalo), segno di Micky Mouse (cervello visto trasversalmente, riduzione diametro del mesencefalo)
FDT con SLA (sclerosi amiotrofica laterale): relazione tra le 2 probabilmente di tipo genetico -> pazienti affetti da SLA (50 %) sviluppano problemi cognitivi (comportamento, linguaggio, indebolimento muscolare) e anche SLA possibile mutazione cromosoma 9
spesso complicato x via di alcuni sintomi molto simili differenziare Parkison da demenza forntotemporale con parkisonismo (problemi di equilibrio, movimento, rigidità)
INTRODUZIONE
quadro generale: perdita delle funzioni cognitive coinvolge la memoria e altre funzioni (linguaggio, movimento, pensiero), e interferisce in modo significativo con attività vita quotidiana e qualità della vita
definizione DSM-IV: disturbo neurocognitivo maggiore -> decadimento globale delle funzioni cognitive progressivo che interferisce con attività sociali e lavorative
classificazioni demenze:
in base alla sede della lesione (corticali o sottocorticali) o se derivano da malattia neurodegenerativa (primaria) o se sono secondari ad altre condizioni
primarie
corticali: Alzheimer, demenze frontotemporali
sottocorticali: parkinson, " con corpi di lewy, malattia di Huntington, degenerazione cortico basale
secondarie: demenza vascolare, disturbi endocrini e metebolici, malattie infettive e infiammatorie del SNC, sostanze tossiche
ALTRE DEMENZE
in generale:
demenza dei corpi di lewy: per anni considerato una forma di Alzheimer con disturbi comportamento e parkisonismo
quadro clinico: deterioramento cognitivo progressivo, allucinazione visive, deficit visuo-spaziale, disturbi del sonno, deficit memoria
Parkinson:
strutture coinvolte nella malattia si trovano in aree profonde del cervello (gangli della base) le quali partecipano all'esecuzione dei movimenti -> dopamina cala consistemente a causa della degenerazione dei neuroni in un'area chiamata sostanza nera
quadro sintomatico molto variabile ma sintomi comuni: impaccio nei movimenti (bradicinesia, acinesia), rigidità, tremore a riposo, instabilità posturale, alterazione lieve cognitiva, altri (anomalie ciclo sonno-veglia, turbe del sistema nervoso vegetativo)
ricerca indagano su correlazione spessore retina e rischio di sviluppare la malattia
rare:
atrofia corticale superiore (PCA)/ sindrome di Benson: spesso colpisce in età precoce (40) provocando atrofia della parte posteriore della corteccia cerebrale, con progressiva interruzione dell'elaborazione visiva complessiva
corea di Huntington: affezione ereditaria degenerativa del sistema nervoso centrale (hungtina proteina difettosa) -> distruzione dei neuroni (gangli della base e corteccia) -> declino cognitivo e movimenti irregolari e involontari
sindrome di Gerstmann- straussler- scheinker: natura ereditaria, malattia neurodegenerativa
sintomi: perdita equilibrio, difficolta parlare, nistagmo (movimento rapido degli occhi in una direzione), sordità, rischio polmonite (compromissione muscoli che controllano respirazione)
cadasil ( "arteriopatia cerebrale autosomica dominante con infarti sottocorticali e leucoencefalopatia"): malattia genetica (associata a gene NOTCH3)
sintomi: disturbi psichiatrici (aggressività, allucinazioni) e mal di testa con auree, condizione lenta e progressiva con variabilità molto alta
ALZHEIMER
demenza + frequente
scoperta di questa malattia risale all'inizio del '900 -> Alzheimer e Perussini caso Auguste D. (dopo la morte autopsia evidenziò particolari alterazioni del cervello)
malattia caratterizzata da perdita di funzione e morte di cellule neuronali in diverse aree del cervello che porta alla perdita delle funzioni cognitive
la causa all'origine: alterazione metabolismo delle proteine APP e Tau che generano, rispettivamente, placche betamiloidi e gomitoli neurofibrillari (accumuli di proteine)
processo neurodegenerativo: progressivamente tutto il cervello con avanzare della malattia viene compromesso
si manifesta solitamente intorno ai 65 anni (alta variabilità individuale)
ereditarietà genetica: nel 5% dei casi è causato da presenza di un gene alterato (forma di insorgenza + precoce) che ne causa trasmissione ereditaria nelle generazioni della famiglia
mutazioni genetiche possono essere nei cromosomi: 1,12, 14, 19, 21 (persone con sindrome di down + probabile sviluppo Alzheimer)
anatomia patologica: encefalo atrofico, scissure e solchi allargati, rarefazione neuronale, degenerazione neurofibrillare, presenza placche senili o amiloidee
ricerche e nuovi studi: esaminando occhio -> a partire da presenza proteina tau nella retina si potrebbe capire se si verificherà l'alzheimer (10 anni prima dell'esordio) -> attraverso esposizione a luce (effetto del cielo che vediamo blu)
si sta cercando di capire se quest'ipotesi può essere attendibile e quanto e che risultati può avere
sintomatologia: esordio lento e insidioso con decorso cronico progressivo -> difficile stabilire il momento di inizio (alta variabilità nei sintomi iniziali) -> quando malattia raggiunge stadio avanzato maggior parte della corteccia è compromessa
gravità
moderata: cognitivi (> disturbi memoria, afasia, agnosia, aprassia), non cognitivi (disturbi comportamentali), funzionali (incapacità di svolgere molte attività, bisogno di assistenze x alcune)
grave: cognitivi (grave perdita memoria, linguaggio, difficoltà a interpretare eventi, riconoscere volti), non cognitivi (comportamenti stereotipati, agitazione, irritabilità), funzionali (difficoltà a camminare autonomamente, necessità di assistenza x la maggior parte delle attività quotidiane)
lieve: cognitivi (difficoltà a imparare cose nuove, disorientamento,, difficoltà memoria, anomia), non cognitivi (ansia, depressione, negazione, apatia, deliri), funzionali (difficoltà nello svolgimento di alcune attività)
terapie farmacologiche (non esiste ancora farmaco che faccia guarire) attutitiscono per un breve periodo: anticolinerastici (se lieve aiuta), memantina (su NMDA del gluttammato xk se questi sono troppi uccidono neuroni), farmaci ad azione antipsicotica e sedativa (x sedare i sintomi comportamentali)
DEMENZA VASCOLARE
seconda demenza + frequente, è secondaria (dovuta ad un problema vascolare -> < flusso sanguigno destinato al cervello causata da piccoli infarti cerebrali)
sintomi e decorso variabili in base a dove avvengono questi infarti cerebrali (quadro sintomatologico diverso, " a scacchiera"), esordio brusco e improvviso
sintomi possono essere: deficit memoria, capacità alterate di ragionamento e attenzione, difficoltà iniziativa, cambiamenti umore e personalità, afasia (distrubo della comprensione e della comunicazione)
diagnosi: quadro tipico fluttuazioni e deterioramento "a scalini"
fattori di rischio: diabete, ipertensione, anomalie ritmo cardiaco, fumo, alcol, colesterolo
ictus e demenza vascolare: > del doppio della probabilità di verificarsi di demenza vascolare a seguito di un ictus (cura post-ictus e prevenzione può svolgere un ruolo chiave nella prevenzione della demenza)
trattamento DV: si concentra sulla prevenzione attraverso il controllo delle condizioni di rischio medico, utili porgrammi di stimolazione cognitiva (possono contribuire a rallentare la malattia non a bloccarla)
differenze tra DV e Alzheimer:
esordio: esordio brusco (DV), esordio lento e progressivo (AD)
decorso: progressioni a scalini, deficit a scacchiera (DV), decorso linea continua (AD)
consapevolezza: AD (si ha all'inizio poi si perde), DV (dipende da dov'è lesione)
quadro sintomatologico: + chiaro nell'alzheimer, + individualizzato nella DV
DISTURBI COMPORTAMENTALI NELLE DEMENZE
BPSD sono sintomi non cognitivi, sono espressione del tentativo di adattamento ai sintomi cognitivi e al deficit di funzionamento che ne consegue
tipi:
modificazioni della personalità: accentuazione caratteristiche o comparsa opposte
alterazioni umore: depressione, disforia, euforia, irritabilità
aggressività (verbale o fisica): espressione di rabbia, paura o frustrazione dovuti ad erronea interpretazione dei comportamenti altrui ex. manovre assistenziali fraintese
importante riuscire ad individuare la reale causa scatenante
affaccendamento: attività motoria afinalistica -> irrequietezza motoria
allucinazioni: percezioni sensoriali non corrispondenti al reale in presenza di un oggetto esterno
deliri: idee non corrispondenti alla realtà ma fermamente ritenute vere dal paziente, non è possibile far cambiare idea al paziente sulla falsità di quest'idee (immodificabilità) -> spesso nascondono altre preoccupazioni
+frequenti: di latrocinio (essere derubati), di gelosia (legato a tema perdita), di nocumento/veneficio (qualcuno vuole ucciderli/avvelenarli), ipocondriaco (sente che qualcosa non va/attirare attenzione)
altri: Capgras (familiare rimpiazzato da copia esatta), Fregoli (agnosia visiva, volti familiari in soggetti estranei), intermetamorfosi (persone si tramutano in altri soggetti), sosia soggettivo (altro sè agisce indipendente), Cotard (convinzione di essere morti), phantom boarder (presenza fantasmi in casa), sundowning (peggioramento sintomatologia nel cambiamento della luce ambientale -> provoca confusione, fatica a tollerare cambiamenti)
misenditificazioni: tipo particolare di delirio (vicino ad allucinazioni) tratta stimoli non viventi come se fossero reali
cosa fare con deliri -> importantissimo capirne l'origine e caregiver deve adeguarsi al suo linguaggio e comprenderlo affettivamente, esso può essere: tentativo di ricostruzione di una realtà solo parzialmente percepita e ricordata a causa dei disturbi cognitivi, metafora del paziente x rappresentare sè stesso e la sua situazione e comunicarla agli altri, meccanismo di difesa x contrastare realtà angoscianti
vagabondaggio (wondering): girovagare senza meta (tipico AD), bisogno di scaricare energia -> farmaci sedativi bloccano corpo senza bloccare esigenza a muoversi (frustrazione, ansia, aggressività) -> non dev'essere motivo di contenzione fisica (se non x eccezioni pericolose)
disturbi del sonno: insonnia iniziale (ansia), insonnia terminale (depressione), o svegliarsi durante la notte
disturbi dell'appetito
disturbi della sessualità: ipersessualità (disinibizione), assenza consapevolezza comportamenti socialmente inaccettabili, euforia
reazioni catastrofiche: improvvise esplosioni emotive verbali e fisiche in risposta ad eventi stressanti innescate da deliri, allucinazioni, ansia -> (crisi di pianto, insulti, minacce)
collezionismo: incessante accumulo di oggetti -> timore della perdita
confabulazione: produzione falsi ricordi a riempimento di lacune mnestiche del passato -> tentativo di mantenere continuità nel tempo e senso del sè
igiene: finchè sono ancora in grado è importante che se ne occupino loro -> affinchè mantenga un certo grado di indipendenza, incoraggiarlo, motivarlo, riducendo stress e ansia
cure x i disturbi del comportamento nelle demenze sono prevalentemente di tipo farmacologico, ma risulta fondamentale agire su relazione, comportamento, ambiente, caregiver
modello abc: ricerca delle cause e analisi manifestazioni: identificazione antecedenti di un comportamento e cercare di modificarli, al fine di ottenere una reazione positiva capendo: antecedenti (ciò che scatena comportamento), comportamento manifestato, conseguenze (risultato del comportamento sul malato, su ambiente, su persone da cui è circondato)