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i98: Myasthénie - Coggle Diagram
i98: Myasthénie
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Pathologies associées
Thymus
- TDM sans injection
- Iode si doute
- 60% des F <45ans : hyperplasie du thymus
- 15-20% des patients: thymome, >40 ans ++
Si thymome
Thymectomie +++
- Non urgent
- Pas indiquée dans les formes avec Ac anti-MuSK
Auto-immunes
- TSH/T4, Ac-anti-thyroïdiens
- Dosage B12
- Facteurs rhumatoïdes
- FAN
- Ac anti-ADN (lupus)
- Ac-ENA (lupus)
- Thyroïde 10%: Basedow, thyroïdite
- 5%: PR, Gougerot-Sjogren, Biermer, LED
= pathologie AI par blocage de la plaque motrice par des Ac
- bloc post-synaptique
- Reponsabilité du thymus:
- Source de LT helper
- Stimulant la produc° d'Ac par les LB
- Adultes ++ mais tout âge possible
- 20-40 ans : F++
- +60 ans: H++
Symptômes généraux
- Apparition/accentuation à l'effort
- Fin de journée ++
- Correction au repos
Muscles oculaires et palpébraux
- Ptosis
- Unilat au début
- Puis bilat
- Ptosis à bascule: quasi pathognomonique
- Diplopie binoculaire intermittente
- Augmenté par fatigue, lumière, fixation
- Musculature pupillaire indemne
Muscles d'innervation bulbaire
- Tb déglutition, phonation, mastication
- Tb motricité linguale
- Parésie faciale souvent associée
- Donne un faciès atone: sourire vertical
Muscles des membres: proximaux > distaux
- Tests Barré : pas tenu (N=2min30)
- Test Mingazzini: pas tenu (N=1min15)
Muscles axiaux
- Abdo: difficulté à se lever
- Cervicaux: chute de la tête en avant
Muscles respiratoires
- Dyspnée effort puis repos, orthopnée, toux inefficace
- IRA si gravité ++
Dosage autoAc
- Ac anti-R acétylcholine (anti-RACh)
- +chez 80% si myasthénie généraliisée
- +chez 50 si myasthénie oculaire
- Pas lié à la gravité de la maladie
- Taux très élevé dans les thymomes malins
- Ac anti-MuSK (contre prot post-synaptique aossié au RACh)
- +chez 10% des myasthénies généralisées
- Ac anti-LRP4 et anti-RACh à faible affinité
- +chez 5-10% des formes généralisées
ENMG
- Sd myasthénique: ↓ de la transmission neuromusculaire donc ↓ de l'amplitude du potentiel moteur (décrément) >10%
- En l'absence de TTT anticholinestérasique
- Se diag = 75%
Test aux anticholinestérasiques
- En hospit seulement car sd vagotonique ou crise cholinergique
- Edrophonium IV ou Neostigmine SC/IM + atropine (pour éviter EI)
- Evaluation de l'amélioration des signes: diag ++
Evolution chronique :
- Poussées/rémission
- Tendance à s'aggraver
- 85% des cas: gravité max à 3 ans d'évolution
- Aggravation en grossesse et PP ++
TTT symtpomatique :
Anticholinestérasique si Ac-anti RACh
- Pyridostigmine
- Ambénomium
- Forme retard possible au coucher
- Possible intolérance si forme avec Ac-anti-MuSK
- Effets muscariniques
- Diarrhées, dl abdo
- Hypersalivation
- Hypersécrétion bronchique
- Sueurs
- Bradycardie
- Effets nicotiniques
- Crise cholinergique si surdosage
- Hypersécrétion bronchique
- Accentuation faiblesse musculaire
- Fasciculations et crampes
Pour info (pas du tout dans les collèges)
- ACh se fixe sur R muscariniques et nicotiniques
- Effets muscariniques grosso modo
- Hypersécrétion des glandes
- ↑ transit et vidange vessie
- Chronotrope, inotrope, dromotrope nég
- Myosis
- Vasodiltation des vaisseaux
- Bronchoconstriction
Myasthénie sévère
TTT immunosuppresseurs
- CTC : prednisone ++
- 4-6 sem
- Puis réduction et arrêt si stabilisation
- Risque d'aggravation au cours des 2 sem
- Azathioprine : IS le + prescrit
- Effet retardé 6 sem à 3M
- En association avec CTC au début
- Arrêté ap plusieurs années de stabilisation pour éviter les rechutes
- Dosage thymidine phosphorylase lymphoyctaire (TPMT)
- Toxicité hémato ++ chez les déficitaires
- Surveillance
- Hebdomadaire 1 mois
- Mensuelle après
- 1 more item...
Médicaments contre-indiquésAbsolue:
- Aminosides
- Colimycine
- Polymixine
- Telithromycine
- Cyclines injectables
- Macrolides
- FQ
- Quinines
- Hydroxychloroquine
- Procaïnamide
- BB même collyre
- Diphényl-hydantoïne
- Triméthadione
- Dantrolène
- D-pénicilliname
- Magnésium
Relative
- Curarisants
- Benzodiazépines
- Neuroleptiques
- carbamézapine
- Lithium
Sous TTT IS
- 50% cas: 1ère manifestation uniquement oculaire
- 80% cas: pls territoires affectés après 1 an d'évolution = myasthénie généralisée
Situations d'urgence
- Poussées aigues
- Signes de gravité
- Encombrement, essoufflement, orthopnée, toux inefficace, IRA
- Fausses routes, faiblesse muscu ++
- Aggravation rapide en qq jours
En réa
- Ig polyvalentes IV
- Plasmaphérèse