Please enable JavaScript.

Coggle requires JavaScript to display documents.

Cardiomyopathie, fenotype - Coggle Diagram

- - - - R/ chelatoren: desferal, desferriprone
  - - - Zeer frequente VES
      - atriale tachy
      - VKF met snelle V-respons
- - - - Ziekte van Anderson-Fabry
      - Ziekte van Danon
      - Ziekte van Pompe
    - - Trop T en I mutaties
      - MYBPC3 (Myosine binding prot C3 mut)
      - MYH7 (myosin heavy chain 7 mut)
  - - - Functieverstoring van sarcomeer:
        
        Daling snelheid actine koppeling
        
        Daling Vmax
        
        Isometrische tensie
        
        Relaxatiestoornis: LV hypertrofie en Atriale dilatatie
      - Spiervezels liggen kriskras door elkaar in plaats van mooi lineair
  - - - Asympto
      - Dyspneu: diastolische dysfunctie
      - Thoracale pijn: ischemie
      - Presyncope, syncope
      - Plotse dood
    - - Ejectiegeruis (L3 thv de LV outflowtract)
      - M-klep regurgitatiegeruis (door SAM-beweging van de voorste pap spier - Venturi effect)
      - Soms geheel normaal
  - - - Primaire preventie adhv risicostratificatie (als 5j risico op SD >6%: advies ICD)
      - Secundaire preventie: na reanimatie
- - - - Frequenter dan oorspronkelijk ingeschat
        &/500, 50% familiaal
    - - Meest voorkomende type
        1/250 - 1/2500
        25% familiaal
    - - 1/5000
        Regionale verspreiding 'Naxos syndroom'
  - - - Genotype
        
        Fam/ genetisch
        
        ongeïdentificeerd
        
        disease sub-type
        
        Non fam/ non genetisch
        
        idiopathisch
        
        disease sub-type
  - - - Fenotype
        
        NDLVC
        
        ARVC
        
        RCM
        
        HCM
        
        DCM
  - - - Inflam
      - Peripartum
      - Metabole
      - Neuromusculaire
      - Spierdystrofie
      - Hypersensitiviteit
  - - - Cardiac arrest
      - Palpitaties
      - Dyspneu
      - (Pre)syncope
      - Thoracale pijn
    - - arrythmia
      - Murmur
      - ECG abn
    - - 1e graads verwanten
      - Plotse dood in de fam
  - - - Sarcomere mutaties: HCM
      - Cytoskelet mutaties: DCM
- - - - Normaal bij asympto
      - Geruis door klepregurgitatie
      - Tekens van HF
      - Plotse dood/ syncope
    - - Geleidingsstoornissen
      - Klachten van Hartfalen
      - Ritmestoornissen
      - Trombo-embolie
      - Aymptomatisch
  - - - een normaal ecg maakt de wss voor een ernstige DCM heel onwss
      - geen specifieke zaken die er op wijzen
      - Diffuse, atypische repolarisatie stoornissen
      - Sinustachy
      - Ventr aritmei
      - VKF
    - - Simultaan L en R kath om druk en debiet te meten
      - myocard biopt nemen kan (ter uitsluiting van bv myocarditis) : zelden
      - uitsluiten van ischemische oorzaak (blijft de voornaamste reden voor dilatatie)
- - - - Onvolledige RBTB
      - Epsilon wave
      - T-top inversie op V1-3
    - - Late enhancement thv RV vrije wand
      - Lokaal aneurysma