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i244 : Adénome hypophysaire, Médoc : la Vie de Ma Mère, Adelie N'aime…

- - - - Acromégalie (apparition sur 5-10 ans)
        Sd dysmorphique :
        
        Extrémités
        
        Elargies, en "battoir", épaissis, boudinés
        
        Peau de la paume épaissie
        
        Nécessité d'élargir alliance, changement de pointure
        
        Visage :
        
        Nez élargi, épaissi
        
        Pommette saillantes
        
        Front bombé
        
        Lèvres épaissies
        
        Rides marquées
        
        Prognathisme
        
        Tronc :
        
        Projection sternum
        
        Cyphose dorsale (polichinelle)
        
        Signes généraux :
        
        Asthénie, voire sd dépressif
        
        Sueurs nocturnes, malodorantes
        
        Céphalées
        
        Sd du canal carpien
        
        Arthralgie diffuses
        
        HTA
        
        Dépistage par dosage IGF1 si > 2 comorbidités :
        
        Asthénie
        
        Prise pondérale
        
        Sueurs
        
        Ronflement/SAOS
        
        Sd carpien
        
        DT2
        
        Arthralgies diffuses
        
        Dia + de confirmation
        
        Test dynamique par HGPO (hyperglycémie provoquée) :
        Absence de freinage de la GH
        
        Diag de gravité
        
        Bilan tumoral : mise en évidence adénome
        
        Bilan de retentissement fonctionnel hypophysaire de la tumeur : altérations des autres fct hypophysaires?
        
        Bilan de retentissement acromégalie : coloscopie régulière
        
        Pas de régression après TTT
        
        Complications
        
        Cardiomyopathie hypertrophique
        
        IC diastolique avec débit basal augmenté (Sd hyperkinétique)
        
        Puis IC systolique
        
        Métaboliques: intolérance au Glc, diabète
        
        Arthropathies
        
        Toutes les grosses articulations: épaules, poignets, mains, hanches, genoux
        
        Type mécanique ++, parfois inflammatoire
        
        Rx: interlignes élargies, ostéophytes, ossifications tendineuses
        
        Rhumatisme avec lombalgie mécanique +++
        
        Autres
        
        SAOS ou SAS mixte
        
        Organomégalie : Goître, splénomégalie, hépatomégalie
        
        Polype du colon
    - - Hypergonadisme hypergonadotrope
    - - Hyperprolactinémie (freq)
        Femmes :
        
        Galactorrhée : significatif si liquide lactescent + à distance du post-partum
        
        Hypogonadisme :
        
        Anovulation sans tb des règles
        
        Aménorrhée/oligospanioménorrhée ou irrégularité
        
        Tb sexuels : baisse libido, dyspareunie
        
        Hommes :
        
        Galactorrhée ou gynécomastie (rare)
        
        Hypogonadisme :
        
        Baisse de la libido
        
        Tb de l'érection
        
        Les 2 :
        
        Déminéralisation osseuse
        
        Risque d'ostéoporose
        
        Diag +
        
        Prolactinémie : > 20 ng/mL
        
        Dia étio
        
        Eliminer une cause non hypophysaire : (<150ng/mL)
        
        Médicaments (+++): voir cours aménorrhée
        
        Béta-hCG: grossesse et allaitement
        
        TSH: hypothyroïdie périphérique
        
        Fonction rénale : IR
        
        IRM hypothalamo-hypophysaire
        
        2 more items...
        
        Maxime Heng Irrésistiblement Ténébreux
        
        Fausse hyperPRL :
        big-prolactine = agrégation PRL glycosylée + immunoglobuline
    - - Hypercortisolisme
        
        Hypercatabolisme protidique + Antianabolisme :
        
        Amyotrophie muscles prox ++, prédominante au nv ceintures et abdomen
        
        Atrophie cutanée et sous-cutanée
        
        Cicatrisation lente
        
        Peau amincie (dos et mains)
        
        Ecchymoses au moindre choc = purpura de Batman
        
        Vergetures cutanées larges (> 1 cm)
        
        Pourpres
        
        Orientées verticalement ( :warning: erreur collège) sur les flancs et racine des membres
        
        Disposition radiaire ds la région mammaire et péri-ombilicale
        
        Peau du visage érythrosique, congestives, varicosités et télangiectasies
        
        Redistrib facio-tronculaire du tissu adipeux : peu spécifique
        
        Obésité androïde facio-tronculaire
        
        Hypertrophie des boules de Bichat (pommettes)
        
        Comblement creux sus-claviculaires
        
        Nuque en "bosse de bison"
        
        Augmentation rapport taille/hanche
        
        Signes métaboliques :
        
        HTA
        
        Ostéoporose (svt asymptomatique)
        
        Tb psychiatrique : irritabilité, anxiété, insomnie, tendance dépressive, exc tableau aigu (psychose hallucinatoire, tendance suicidaire)
        
        Déficit gonadotrope : spanioménorrhée voire aménorrhée IIre sans bouffées de chaleur
        
        Diabète, intolérance au glucose
        
        Insuffisance somatotrope (cassure courbe de croissance)
        
        dia +
        
        Dépistage en ambulatoire : 3 tests de 1ere intention
        
        Cortisol libre urinaire des 24h (CLU ou FLU) : le + spé
        
        Freinage minute (peu spé)
        
        1 mg PO de dexaméthasone (= corticostéroïde synthétique) à 23h
        
        Mesure cortisolémie entre 6h et 8h le lendemain
        
        N = diminution prod° cortisol
        
        Cushing : prod° de cortisol reste élevée
        
        Cortisol à 00h (N élimine pas dia)
        
        Salivaire ++ en 1re intention: peut être fait en ambulatoire
        
        Dans le sang (2nd intention ++): uniquement en centre spé
        
        aN
        
        Effectuer 2nd test de 1ere intention
        
        2nd test 1i discordants ou douteux
        
        1 more item...
        
        2nd test 1i aN
        
        1 more item...
        
        N
        
        Selon le contexte :
        
        Arrêt explorations
        
        ou contrôle par un 2nd test de 1er intention
        
        Diag différentiel
        
        Pseudo-cushing = hypercortisolisme fonctionnel ACTH dépendant modéré
        
        Clinique : signes faibles ou absents
        
        Bio : anomalies modérées aux tests de 1er ligne
        
        Etiologies :
        
        stress intense
        
        dépressions sévères
        
        psychoses
        
        alcoolisme
        => activat° axe cortico + R réversible aux glucocortico
    - - Hyperthyroïde centrale
  - - - F : E2, LH, FSH
        
        Non ménopausée :
        
        E2 en 1er : basse
        
        LH FSH basses
        
        Ménopausée :
        
        FSH/LH inadaptées : anormalement N ou diminué
        
        H : testo, FSH, LH
        
        Testo en 1er : basse
        
        FSH LH basses
    - - Confirmer l'insuffisance surrénale: cortisol 8h
        
        +135 ng/mL : élimine
        
        <50 ng/mL: confirme insuffisance corticotrope
        
        Entre les 2: test au synACTHène: N si >180 ng/mL
        
        ACTH: central ou périph
        
        Central: ACTH inadaptée
        
        Périph: ACTH élevée
        
        Confirmation origine centrale
        
        Référence = test hypoglycémie insulinique:
        
        +si : ↑cortisol = Normal
        
        Négatif : 0 augmentation du cortisol = insuffisance corticotrope par défaut de sécrétion d'ACTH
        
        Insuline > HypoGlc > ACTH ++ > Cortisol ++ > hyperglycémiant
    - - Hypoglycémie insulinique
        
        N : augmentation GH et IGF1 (IGF1 hyperglycémiante)
        
        IS : 0 augmentation GH
    - - T4L en 1er : basse
        
        TSH inadaptée : N ou basse
  - - - Imagerie et neurochirurgie en urgence
    - - Champ visuel
        
        Quadranopsie temporale supérieure
        
        Hémianopsie bitemporale
        
        Cécité bilatérale complète
  - - - Bilan ophtalmique
        
        Champ visuel de Goldman ++, Humphrey (automatisé)
        
        Fond d'oeil, ophtalmoscopie (souvent N)
        
        Acuité visuelle (souvent N)
        
        Test de Hess-Lancaster
        
        Examen orthoptique utilisé pour analyser les troubles de l’alignement oculaire (strabisme) de l’adulte
        
        Tomographie par cohérence optique OCT
        
        Simple surveillance + supplémentation des insuffisances
        
        Possible chirurgie adénome hypophysaire
        
        Diabète insipide post-chir
      - Bilan biologique statique
        
        Prolactinémie
        
        ACTH, cortisolémie à 8h, cortisol libre urinaire des 24h
        
        T4, TSHus
        
        FSH, LH, oestradiol, testo
        
        IGF1 (reflète sécrétion hormones de croissance)
      - Si CI : scanner
- - - - Diabète insipide central
        
        Polyurie (>3L/24h) d'urines hypotoniques (<300 mOsm/L)
        
        Avec polydipsie équivalente à la diurèse pour maintenir osmolarité plasmatique
        
        Si Sd PUPD + lésion HH: pas besoin d'un test de restriction hydrique pour confirmer le diag