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i193-194 Vascularites systémiques (J), Non spé, confirme, +/- preuve…

- - - - Rechercher
        
        Consommation de complément
        
        dosage sérique du C3, C4 et CH50
        
        Ac évocateurs voire spécifique d'une vascularite
        
        ANCA
        
        également retrouvé ds :
        
        patho infectieuse : endocardite
        
        autres patho auto-immune : MICI
        
        immunofluorescence directe sur des polynucléaires fixés
        
        Objectif : différencie marquage cytoplasmique (c-ANCA) ou périnucléaire (p-ANCA)
        
        test ELISA
        
        Objectif : distingue les ANCA anti-protéinase 3 et anti-myélopéroxydase => casi-cst mais non spé à 100%
        
        Ac anti-MBG
        
        Cryoglobulinémie = Ig précipitant à < 37°C
        
        type I =
        Ig monoclonale isolée
        
        mixte =
        au - 2 variétés d'Ig :
        
        type II + composant monoclonal
        
        type III + Ig polyclonales
        
        Atteinte rénale
        
        dosage créatinémie, calcul du DFG estimé
        
        rechercher protéinurie, hématurie macroscopique
        
        Vascularite secondaires
        
        hémoculture
        
        échographie cardiaque (endocardite)
        
        bio (infections virales)
        
        biopsies = mode dia de référence ++ :
        
        biopsie en zone lésionnelle
        
        Granulomatose à C géantes : biopsie des a. temporales
        
        Vascularites des a. de moyen calibre : biopsie musculaire profonde
        
        Sd de glomérulonéphrite rapidement progressive : biospie rénale
        
        Si signes spé : biopsie neuromusculaire ou dig
        
        Sd inflammatoire
      - Imagerie en fct de l'organe impliqué
        
        hémorragie intra-alvéolaire
        
        TDM tho
        +/- fibro bronchique avec LBA
        
        atteinte ORL
        
        TDM sinus
        
        nasofibro
        
        atteinte neuro périphérique
        
        électomyogramme
        
        atteinte tube digestif
        
        endoscopie dig
        
        atteinte des gros vaisseaux
        
        TEP-TDM
        
        parfois suffit au dia (surtt que biopsie est CI)
        
        atteinte neuro centrale
        
        dia de vascularite cérébrale sur un faisceau d'arguments
        (surtt que biopsie pas aisée voir impossible)
      - TT anti-inflammatoire et/ou immunosuppresseurs :
        CTC = socle commun
        +selon maladie dia et sévérité : + immunosuppresseurs = alkylant, antimétabolite, biothérapie
        +si maladie à ac anti-membrane basale glomérulr, ANCA, cryoglobulinémie : échanges plasmatiques => retire auto-ac
        +/- immunomodulateurs : perfusion d'Ig polyvalentes
        
        =>de + en + compléter ou substituer par des biothérapie spécifiques
        
        TT de support + mesures générales :
        
        suppléer organe dysfonctionnel : insuffisance rénale => dialyse, insuffisance respi => assistance respi...
        
        prévention de complications de l'ID
        
        prévention des complications des CTC : régime désodé et sans sucre rapide + VD + Ca +/- biphosphonate
        
        si cyclophosphamide : informations sur risques gonadiques + contraception OBLIGATOIRE
        
        PEC FDR cardiovascu
        
        soutien psy
        
        déclaration ALD 30
        
        éducation thérapeutique
- - - - sd de glomérulonéphrite rapidement progressive +++ = insuffisance rénale d'aggravtion rapide + protéinurie glomérulaire non néphrotique + hématurie cst (svt microscopique)
        
        +rare : sd néphritique aigue = insuffiance rénale aigüe + HTA + protéinurie massive d'ordre néphrotique + hématurie macroscopique + oedèmes (cryoglobulinémie +++)
        
        Biologie
        
        recherche ANCA, ac anti-MBG, ac antinucléaire
        
        dosage complément plasmatique
        
        recherche de cryoglobuline, facteur rhumatoïde
        
        tests non immuno : recherche sd infl, hyperleucocytose à PNN ou à éosinophiles
        
        explorations infectieuses : séro hépatites B et C, recherche d'endocardite
        
        Biopsie rénale + immunofluorescence
        
        classement
        
        Dépôts d'Ig :
        
        vascularite à IgA
        
        vascularite cryoglobulinémique
        
        Dépôts linéaires d'ac IgG sur la membrane basale glomérulaire : maladie à anti-MBG (sd pneumo-rénal exclusif)
        
        0 dépôts :
        vascularite pauci-immune = vascularite à ANCA
      - Tableau à part : cryoglobulinémie
        
        présence cryoglobuline svt asymptomatique
        
        manifestations systémiques : cutanée, articulaire, neuro, digestive
        
        atteinte rénale : sd de GNRP ou sd néphrétique
        
        Ig précipitant au froid
        
        PEC symptomatique : HTA + insuffisance rénale
        
        TT patho causale : maladie hématologique, VHC
        
        +/- CTC et immunosuppresseurs
        
        histologie :
        prolifération endocapillaire associée + dépôts d'Ig et de complément
    - - signes généraux : fièvre, AEG, signes musculo-articulaires
        
        signes neuro : mono ou multinévrite
        
        signes dig et cardiovascu
        
        atteinte rénale sans sd glomérulaire :
        
        micro-anévrysme artériels intra-rénaux
        
        infarctus rénaux
        
        Biologie
        
        sd inflammatoire biologique
        
        recherche ANCA -
        
        recherche VHB active
        
        Biopsie neuromusculaire
        
        biospsie rénale CI (risque Hg)
        
        formes sévères associées à l'hépatite B :
        
        échanges plasmatiques +/- TT hépatite B
        
        CTC et immunosuppresseurs