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GAMMOPATIE MONOCLONALI - Coggle Diagram
GAMMOPATIE MONOCLONALI
NON NEOPLASTICHE
MGUS = gammopatie monoclonali di significato incerto
- Componente monoclonale < 3 g/dL
- Infiltrazione monoclonale midollare <10%
- Le Ig normali vengono prodotte --> no immunoparesi.
- No sintomi CREB
Devono essere rivisitati ogni 6-12m
DEVE ESSERE DISTINTO DAL MIELOMA MULTIPLO ASINTOMATICO
- Componente monoclonale >3g/dL
- Infiltrazione plasmacellulare monoclonale >10%
- Assenti sintomi CRAB.
Probabilità di evoluzione in mieloma multiplo sintomatico in 5aa del 50% --> devono essere visti ogni 3m.
NEOPLASTICHE
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MIELOMA MULTIPLO
- Ig sieriche >3g/dL
- Infiltrazione midollare monoclonale >10%
- Immunodeficienza
- Almeno un sintomo CRAB
EPIDEMIOLOGIA
- Etnia africana
- Settima decade
- Maschi
EZIOLOGIA
Possibile associazione a pesticidi, radiazioni ionizzanti, benzene ed altri fattori chimici.
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DIAGNOSI
LABORATORIO
ESAMI DEL SANGUE
- Emocromo
- Protidemia totale + elettroforesi proteica
- Dosaggio catene leggere libere nel sangue + rapporto k/lambda
- Caratterizzazione delle catene leggere con immunofissazione sierica.
- Calcemia
- Funzionalità renale
ESAMI DELLE URINE
- Protidemia su urine delle 24h
- Immunofissazione urinaria
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INDAGINI STRUMENTALI
- Rx
- RMN total body
- PET/TC con 18F-FDG
STADIAZIONE = ISS
In base ai lv di albumina e beta2-microglobulina
- Stadio I --> b2mg < 3.5 mg/dL e albumina > 3.5 g/dL
- Stadio II --> quello che non è nè stadio 1 nè 3.
- Stadio III --> b2mg > 5.5 mg/dL e albumina <3.5 g/dL
STRATEGIE TERAPEUTICHE
65aa --> CT a dosi convenzionali + nuovi farmaci come gli inibitori del proteasoma (Bortezomib)
- < 65aa --> CT ad alte dosi con trapianto di progenitori emopoietici.