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Crisi spesso notturne o al risveglio Durata 5-30 minuti
1/3 casi stato di male- Evoluzione in crisi clonica unilaterale 30% o in crisi generalizzata 21%.
*SINTOMI AUTONOMICI* (malessere, nausea, vomito,pallore, vasocostrizione, cianosi, midriasi, alterazioni cardiorespiratorie o di termoregolazione, incontinenza urine/feci, cefalea)
Deviazione laterale dello sguardo
1/3 dei casi presenta un singolo episodio nella vita, solo il 5% presenta più di 10 crisi
Prognosi ottima, remissione da 1-2 anni dall’esordio, sviluppo PM normale
I parossismi possono persistere per anni dopo la scomparsa delle crisi
1/5 dei casi sviluppano altre crisi (rolandiche 13%)
Frequenza crisi: rara
Durata: crisi brevi, media 1-2 ,minuti
Insorgenza soprattutto nel sonno o prima fase del risveglio (60-70% casi)- Possibili crisi in veglia 20%
**Marcia jacksoniana**: inizialmente la crisi coinvolge la porzione facciale della corteccia motoria, poi coinvolge la porzione che controlla la mano, poi l’arto superiore, ed infine movimento tonico clonico dell’arto superiore.
Quadro intellettivo con prognosi eccellente
Possibili problemi comportamentali e/o neuropsicologici (deficit di attenzione, disturbo del linguaggio, disturbi oromotori)
sporadiche crisi tonico-cloniche al risveglio
automatismi brevi e poco importanti
fine brusca senza fase post-critica
Epilessia assenze dell’adolescente 10-12%
Epilessia mioclonica giovanile 5-10%
Epilessia con convulsioni tonico-cloniche