ADPKD
= Autosomaal Dominant Polycystische Nierziekte
Niercyste: vaak bij ouderen
ADPKD
ARPKD: recessieve vorm; komt niet zo vaak voor
Meestal bilateraal, progressief groeiend en multipel
Familiale anamnese
Echo om diagnose
MRI om volume te meten
Klinisch
Arteriële hypertensie
Volheidsgevoel
Grote cysten
Soms hematurie (als cyst rupt)
Flankpijn: als bloeding in een cyste
Klachten van uremie
Klachten van gebrekkige urinaire concentratie: polyurie, nycturie
Lithiase
Evolutie
Bewaarde nierfunctie tot 4e levensdecade
Evolutie afh van mutatie
evolutie individueel afhankelijk (intrafamiliale var)
Relatie tussen daling GFR en volume van de cysten en nieren
Naar CKD 5 / ESRD obv leeftijd
< 40j: 2%
50J: 20-25%
60j: 35-45%
70-75j: 50-75%
Complicaties en associaties
Pijn door nier- en levercysten
Bloeding van cyste
Ruptuur van cyste
Infectie van cyste (AB kiezen die penetr (quinolones))
Pyelonefritis
nierstenen
Intracraniaal aneurysma (MRI)
Afwijking van de kleppen (echo: HF, lekkende kleppen, dilat ao)
Behandeling
HT behandelen (ACE-I)
Zoutbeperking (<2g Na)
Voldoende vochtinname >3L (onderdrukken van ADH)
Medicatie om de groei van cysten te vertragen (VP remmers)
soms nefrectomie
Nierfunctie vervanger