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i193-194 Lupus (J) = maladie systématique auto-immune 40/100 000 40%…

- - - - Facteurs antinucléaires = FAN
        
        cst
        
        peu spécifique
        
        valeur diagnostique mais peu d'intêret au cours du suivi
        
        immunofluorescence indirecte homogène, périphérique ou mouchetée
      - Ac anti-ADN natif
        
        60-85%
        
        très spécifique
        
        outil de suivi (ds atteinte rénale ++)
        
        test radio-immunologique de FARR
        
        ou immunofluorescence sur Crithidia Luciliae
        
        ou test ELISA
      - Ac anti-Sm
        
        30%
        
        très spécifique
      - Autres ac non spécifiques
        
        ac anti-ag nucléaires solubles
        
        a antiphospholipides (anticoagulant, anticardiolipides, anti-b2, GPI)
        
        anti-erythrocytes (test de Coombs +)
        
        anti-plaquettes
        ...
    - - outil de suivi
        
        dosage C4, C3 et CH50
    - - Anémie
        
        inflammatoire
        
        hémolytique avec Commbs + (rare)
        
        microangiopathie thrombotique (très rare)
        
        érythroblastopénie (très rare)
      - Leucopénie
        
        svt lymphopénie
      - Thrombopénie aiguë, périphérique
        
        auto-immune avec test de Dixon +
        
        microangiopathie thrombotique (très rare)
      - Sd d'activation macrophagique
  - - - Anti-malariques =
        hydroxyxhloroquine
        
        surveillance ophtalmique
        
        résistance
        
        thalidomide
      - TT de fond => contrôler + prévenir rechutes :
        Hydroxychloroquine + corticothérapie à faible posologie
    - - Manifestations rénales (20-40%, si signes d'activité immunologique ++)
        
        svt asymptomatique, svt grave
        
        atteinte glomérulaire :
        protéinurie glomérulaire +/- hématurie (80%°) +/- insuffisance rénale +/- HTA
        
        30% sd néphrotique (presque tjs impur) = hématurie et/ou HTA et/ou IR
        
        +/- sd de glomérulonéphrite
        
        Confirme dia :
        
        néphropathie lupique démontrée par biopsie rénale, faite si :
        
        protéinurie >= 0,5 g/j (ou 0,5 g/g de créatinurie)
        
        et/ou insuffisance rénale
        => indication portée et confirmée par un néphrologue
        
        +ac antinucléaires ou ac anti-ADN
        
        classification
        
        IIIA ou A/C (active) ou C (cicatricielle)
        
        GN prolifératif focale : <50% des glomérules atteints par :
        
        Lésions actives :
        
        proliférations endocapillaires +/- extracap
        
        et/ou dépots immuns ds mésangium ET sous-endo obstruant parfois les cap
        
        et/ou lésions chroniques = séquelles fibreuses
        
        protéinurie
        
        +/- hématurie
        
        +/- SN
        
        +/- IR
        
        1 more item...
        
        IV A ou A/C (active) ou C (cicatricielle)
        
        GN prolifératif diffuse : ≥ 50% glomérules atteints
        
        Lésions actives et chroniques // mais étendues > 1/2 des glomérules
        
        protéinurie
        
        +/- hématurie
        
        +/- SN
        
        +/- IR
        
        voire GNRP
        
        1 more item...
        
        II
        
        lésions mésangiales isolées en MO (dépots immuns prolifération) et en IF
        
        VI
        
        rein détruit par GN lupidique > 90% des glomérules sclérosés
        
        IRC stade IV ou V
        
        1 more item...
        
        V
        
        GN extra-membraneuse :
        dépots immuns granuleux en position extra-membraneuse
        
        protéinurie
        
        SN très fr
        
        +/- hématurie
        
        1 more item...
        
        I
        
        lésions mésangiales isolées (dépots immuns) en IF
        
        +/- hématurie
        
        +/- protéinurie
        
        1 more item...
- - - - +corticothérapie à faible dose